Ganglioneyroblastoma

Ganglioneyroblastoma je lišen kapsule sivo-roze ili sive tumora čvor ima žarišta krvarenja i nekrotičnog područja. Među tumora simpatičkog nervnog sistema ganglioneyroblastoma na drugom mjestu po učestalosti pojavljivanja. To je oko 40% tumora ove grupe. U pola slučajeva ganglioneyroblastoma koje se nalaze u retroperitonealnom prostoru, 40% od svoje lokalizacije pada na zadnjem medijastinuma. Ganglioneyroblastoma CNS je rijedak tip tumora i samo 0,5% slučajeva.

Ganglioneyroblastoma je rezultat maligne transformacije ganglioneuroma i zauzima srednji položaj između te benignih tumora i izuzetno maligni neuroblastoma. Do danas, neurologije i medicine u cjelini, nemaju precizne informacije o uzroke koji dovode do razvoja ganglioneyroblastomy. Ganglioneyroblastoma najčešće javlja kod djece, uglavnom u dobi rasponu od 4 do 10 godina. Odvojeno emituju tzv kombinirani ganglioneyroblastomu imaju ganglioneuroma strukturu sa područja neuroblasts. Ovo ganglioneyroblastoma naći uglavnom kod pacijenata starijih od 10 godina, a prosječna starost početak je 20 godina.

simptomi ganglioneyroblastomy

Ganglioneyroblastoma retroperitonealna manifestira česti simptomi: gubitak težine, anoreksija, anemija, groznica. može doći do periorbitalni edem. Od ganglioneyroblastoma praćen rastom u koteholaminov krvi (adrenalin, dopamin, norepinefrin), klinički često poštovati zbog viška simptoma: povećana znojenje, arterijske hipertenzije, tahikardija, crvenilo lica, ponekad - hronične dijareje.

Ganglioneyroblastoma medijastinuma karakteriše pre svega kršenje respiratorne funkcije: otežano disanje, kašalj, opstruktivna disanje ili stridor, napadi gušenja. Ovi simptomi se češće uzrokovane refleks mehanizama i neuropatske larinksa pareza, tumora koji se pojavljuju u kompresije vagus ili njegovih ogranaka. Oni se odlikuju iznenadna pojava i brz razvoj bolnice u nekoliko dana. U ovom slučaju, tumor može imati male veličine, ne izaziva raseljavanje medijastinuma struktura i proširio na pluća. Ako ganglioneyroblastoma vrši pritisak na grudne simpatički čvorova, klinička slika se posmatra kršenje znojenje, anisocoria (različite učenika veličine), simptom Horner: spuštenim gornjeg kapka (Ptoza), dilatacija zjenice (miozu), enophthalmos.

mozak Ganglioneyroblastoma ima kliničku sliku intrakranijski tumor sa fokalne simptomima, odgovarajući na njegovu lokaciju. Obično se širi u okviru centralnog nervnog sistema. Ganglioneyroblastoma ekstracerebralnih lokalizacije metastazira u limfne čvorove, kosti, jetru i druge unutrašnje organe.

dijagnoza ganglioneyroblastomy

Laboratoriji Dijagnoza se postavlja ganglioneyroblastomy određivanje kateholamina u krvi i njihovih metabolita (vanillylmandelic kiselina i homovanillic kiselina) u urinu.

X-ray ispitivanje može samo pružiti indirektni dokaz tumora. Na svom lokalizacije u retroperitonealnom prostor u pregledu radiografiju trbušne šupljine otkrila zatezne crijeva petlje i paravertebralne kalcifikacije na lokaciji tumora medijastinuma u radiografiji grudi može otkriti zaobljeni gusta sjena lokalne ekspanzije međuprostorom, prisustvo "Uzury" na rubovima u mjestima njihovog kontinuiteta u tumor.

Kako bi se vizualizirati ganglioneyroblastomy primijeniti MSCT ili abdominalna ultrasonografija, CT grudnog koša, pnevmomediastinografiya MR mozga. za detekciju metastaze tumor primjenjuje radiografiju i skeletnih scintigrafija, ultrazvučni pregled jetre, limfnih čvorova biopsija iglom i tako dalje.

Konačno ganglioneyroblastoma može dijagnostikovati samo mikroskopski pregled uzorka tumora dobiti intraoperativno ili tokom biopsije. U dijagnostici mozga ganglioneyroblastomy stereotaktična biopsije mogu se koristiti. Histološki, u slučaju pripreme otkrivenih ganglioneyroblastomy mali nezreo neurocytes sa različitim stepenom diferencijacije, veliki multinucleated neurocytes iz vakuole u citoplazmi, male površine nekroze i ciste. U kombinaciji ganglioneyroblastoma karakteriše ganglioneuroma sa sličnu strukturu, karakteristična značajka je prisutnost lezije, koja se sastoji od neuroblasts, što može ili ne može imati znakove diferencijacije.

Ganglioneyroblastoma potrebno razlikovanje od drugih malignih tumora, male ćelije koje imaju strukturu, npr limfoma, glioblastoma i metastatski tumori.

ganglioneyroblastomy tretman

Uklanjanje mozak ganglioneyroblastomy neurokirurga proizvedeni u skladu sa principima poslovanja u tumora mozga. Hirurške intervencije na ganglioneyroblastome medijastinuma i retroperitonealna proizvesti hirurga i torakalni kirurzi. Prema tome, ako ganglioneyroblastoma ne klija u okolno tkivo, onda se provodi radikalna uklanjanje. Međutim, često imaju napredno uklanjanje tumora, koji se sastoji masti i resekcija regionalnih limfnih čvorova. U slučajevima u kojima ganglioneyroblastoma ne može u potpunosti ukloniti za dekompresiju okolnih anatomskih struktura proizvesti palijativne uklanjanja tumora, t. E. Njegova parcijalna resekcija.

Kirurško liječenje ganglioneyroblastomy u kombinaciji sa hemoterapijama vinkristin i ciklofosfamid. U starije djece mogu koristiti terapiju zračenjem. U težim slučajevima, može biti potrebno presađivanje koštane srži.

prognoza ganglioneyroblastomy

Srednji 2 godine stopa preživljavanja pacijenata sa ganglioneyroblastomoy je 70%. Kao što je prikazano na osnovu kliničkih zapažanja, ganglioneyroblastoma lokaliziran u zadnjoj medijastinuma, ima povoljniji prognozu. Kada je stopa preživljavanja 2 godine približava 80%, dok je na ganglioneyroblastome retroperitonealna lokalizacija je na 60%. Pacijenti sa uncirculated ganglioneyroblastomoy i nakon operacije žive duže od 2 godine više od 95% slučajeva. Sa rasprostranjenost tumora metastaza i stopa preživljavanja od 2 godine od samo 50%.