Atrezija anusa i rektuma

atrezija anusa i rektuma - anomalija donjeg crijeva, odlikuje nerazvijenost rektuma i odsustvo anusa. Atrezija rektuma spada u grupu urođenih malformacija digestivnog sistema, zajedno sa jednjaka atrezija, hipertrofična stenoza pilorusa, žučnih kanala atrezija, Meckel divertikulum et al.

Učestalost rađanja djece sa atrezija rektuma je 1: 5000- sa momcima češće pate od nedostatka u 2 puta. Oko 30% od rektalnog atrezija u kombinaciji sa urođene srčane bolesti, bubrega, mokraćnih puteva, genitalije. Atrezija rektuma potrebna hitna hirurška korekcija je već u neonatalnom periodu. Poboljšane metode dijagnostike i ranog liječenja atrezija anusa i rektuma je stvarni problem za pedijatriju, pedijatrijska kirurgija, dijete Koloproktologa, srodne discipline - urologije i ginekologije.

Razlozi atrezija anusa i rektuma

Formiranje rektuma atrezija povezana sa oštećenim fetalni razvoj, i to - sa nepodijeljeno kloaka u urogenitalnog sinusa i rektuma, nedostaje proctodeum perforacije. Normalno, odvajanje kloaka u urogenitalnog i anorektalni šupljine nastaje u 7. nedelji embriogeneze. Zatim u Kloakalna membrana formirana dvije rupe odgovarajući kanal urogenitalnih i analni otvor. Ako krši normalnog embriogeneze u određenom smislu pojaviti abnormalnosti anusa i rektuma.

Atrezija rektuma može ući u strukturu i nasljedne Vater VACTERL-sindroma, uključujući i višestruke anomalije kičme (meningocele, kifoskolioza), Srca (ventrikularne septuma defekt), Gastrointestinalni trakt (atrezija rektuma, jednjaka atrezija, traheoezofagealna fistula), Plućne sistem (plućne hipoplazije), Bubrega (hidronefroza, atrezija uretre, megaureter, hipospadijom), Ekstremiteta (hipoplazija radijusa i femura, polidaktilijom i Sindaktilija) hidrocefalus i dr. vertebralna rebra dysostosis sa anorektalni atrezija i genitourinarnog anomalije uključuje anusa atrezija, urogenitalnog malformacije, jedan pupčane arterije, vertebralnih displazije i rubova, grudi deformitet.

Klasifikacija anusa i rektuma atrezija

rektalni atrezija se dijele na visoke (nadlevatornye, anorektalni atrezija), srednji i nizak (podlevatornye, analni atrezija). Pored toga, razlikuju atrezija potpuna (bez fistule, skoro 10% slučajeva) i atrezija sa fistule (oko 90%).

Opcije kompletan atrezija predstavili:

• atrezija anusa i rektuma
• atrezija rektuma
• aproctia
• maskiran anusa

Fistulous oblici rektuma atrezija mogu uključivati ​​sljedeće vrste:

• sa otvaranjem fistule u urinarnih organa (uretre, mokraćnog mjehura)
• sa otvaranjem fistule u genitalije (predvorje, vagine, materice)
• sa fistule, otvarajući na preponama

Uz atrezija javljaju urođenim stenoza rektuma i zadnjeg prohoda- rektalni fistula kada se pravilno formirana analni otverstii- vanmaterične anusa.

Simptomi atrezijom i rektalni

Ako je atrezija rektuma iz nekog razloga nije odmah dijagnosticiran na rođenju, kliničke manifestacije su obično ispoljavaju nakon 10-12 sati. Novorođenče postaje nemiran, ne spava, odbija dojke, naprezanja. simptomi razviju do kraja dana niske ileus: Neothozhdenie mekonijum i plin, nadutost, povraćanje, želuca sadržaja, a zatim - u žuči i izmet, izrazio trovanja i exsicosis. Kada može doći bez pomoći smrt djeteta iz aspiracija pneumonije, perforaciju crijeva i upala trbušne maramice.

Na niskim atrezija rektum do anusa izabere mali lijevak udubljenje ili kožnih valjak s radijalno proteže falte. Ponekad anus kože prekriven tankom membranom, koja sija kroz mekonijum (mekonijum pigmentacija). Atrezirovannaya rektum se obično nalazi na udaljenosti od 1 cm od izlaz na perineum, pa kad dijete plače i naprezanja odrediti simptom "push" ili izbočenje u anus projekciji. Na visokim atrezija rektum ne simptom "push" i glasanja sa pritisak na prepone.

Kada se razvija atrezija rektuma sa fistule u urinarnom sistemu intestinalna opstrukcija, fistule jer rupe su obično uske i slabo prohodan za izmet. Fistule do urinarnog sistema obično nalaze u dječaka, devojke, ovaj oblik rektuma atrezija je vrlo rijetko i u kombinaciji sa udvostručenje materice. Kada rectovesical rectourethral fistule i urina ima nečistoća mekonijum i uretre plina mjehurići se oslobađaju tokom naprezanja. Hit crevnog sadržaja u urinarnom traktu često dovodi do komplikacija - cistitis, pijelonefritis Urosepsa i izazivajući smrt djeteta.

Klinički znaci rektuma atrezija sa fistule u vaginu služi izbor mekonijum (izmet), seksualno i plinova kroz otvor. Akutne opstrukcije je neuobičajeno, međutim, zadobila oslobađanje crevnog sadržaja kroz vaginu stvara uvjete za razvoj infekcije urinarnog trakta, vulvitis u djevojke.

Rektopromezhnostnye fistula može otvoriti u blizini anusa u skrotumu ili u korijenu penisa. Koža oko otvora fistule se obično maceracija. Normalno crijeva pokreta teško, što je rezultiralo u ranom razvoju crijevne opstrukcije.

Dijagnoza atrezija anusa i rektuma

U većini slučajeva, atrezija anusa i rektuma je otkriven tokom prvog pregleda novorođenčeta neonatologiju. Više rijetko (ako formirana anus ali atrezirovannoy rektum) je otkrivena greška u prvim danima života novorođenčeta od strane odsustvo ispuštanje mekonijum i razvoj Klinike za akutne opstrukcije.

pregled djeteta sa sumnjom na rektalni atrezija treba održati što je prije moguće, jer bez pacijenti operacije umiru 4-6 dana nakon rođenja. Među prvih studija da se utvrdi nivo atrezija djeteta mora biti od strane invertografiya Vangenstinu, ultrazvuk perineum, tankom iglom punkcija međice. Da bi se utvrdila korisnost lokacije i vanjskog sfinktera elektromiografija se sprovodi.

Lokalizacija otvaranje fistule u urinarnom sistemu, je navedeno od strane perinealnom fistula uretrotsistografii- - koristeći Fistulografija. Kada se pravilno formirana anus atrezija dijagnosticiran debelog potvrdio sondiranje rektalni digitalni pregled, rektoskopija, proktografii. Za specifikaciju dijagnostiku mogu se koristiti MRI, dijagnostički laparoskopija.

Od atrezija rektuma se često povezuje s drugim malformacijama je potrebno izvršiti ultrazvuk bubrega, ultrazvuk srca bebe, ezofagoskopija.

Tretman atrezija anusa i rektuma

Svi oblici rektuma atrezija podliježu hirurška korekcija. Hitna hirurška intervencija u prva dva dana života djeteta mora biti pod punim atrezija, i rectourethral rectovesical fistule, uske i rektovaginalni fistule rektopromezhnostnyh da ispuštanje uzrok kašnjenja fekalija.

Na niskim oblici rektuma atrezija se vrši jednom fazi perinealnom proctoplasty. Viših oblika rektalni atrezija zahtijevaju fazne korekcije defekt. Na prvi dan života za eliminaciju crijevnih opstrukcija obavlja nametanje sigmoidostoma. Onda u prvoj godini života vrši sigmostimy zatvaranja i trbušne-perinealnom proctoplasty. Ovaj pristup omogućuje vam da se postigne veća stopa preživljavanja djece i bolje funkcionalne rezultate. U postoperativnom periodu za prevenciju stenoze u roku od 2-3 mjeseca održati sondiranje anal, rektalni gimnastiku, klizme. Simultano radikalni korekcija rektuma atrezija se ne vrši prerano, djeca sa teškim kombinovanim smetnjama i srodnih stanja.

Kada širok perinealno ili operacije vaginalni fistule se obično izvodi u dobi od 6 mjeseci-2 godine. U preoperativnoj periodu pokazao poštovanje laksativ dijeta, postavljanje čišćenje klizme, fistule sondiranje rupe.

Dok otklanjanja uretre, vesical, vulve, vaginalne fistule treba da učestvuju u radu, hirurzi urologa i ginekologa.

Prognoza atrezija anusa i rektuma

Bez hirurške novorođenčadi računa sa kompletnom obliku atrezija anusa i rektuma su ubijeni u roku od 4-6 dana. Do sada je, smrtnost je i dalje visok procenat (od 11% do 60%) u hirurškom lečenju rektuma atrezija. U kasnom periodu 30-40% pacijenata ima dobre funkcionalne rezultate, drugi može doći do fekalne inkontinencije, stenoza anusa i rektuma.