Jednjaka atrezija

jednjaka atrezija - kongenitalne malformacije s djelomičnim odsustvo jednjaka Prikazanih prekinuta između proksimalnog i distalnog segmenta. Jednjaka atrezija u pedijatriji je među najteža defekata nespojiva sa životom bez rane hirurške intervencije. jednjaka atrezija javlja u 0,1-0,4% novorođenčadi (13,5% svih slučajeva gastrointestinalnih razvoja malformacija). Odnos muškaraca i žena među pacijentima sa jednjaka atrezija je 1: 1.

Jednjaka atrezija je često povezana sa kongenitalnim malformacijama drugih organa i sistema: choanal atrezija, pyloristenosis, ageneza sindroma žučnog mjehura i Vater VACTERL (malformacije kičme, aproctia, UPU, traheoezofagealna fistula, radijalne kosti displazija bubrega anomalije, malformacije ekstremiteta). 5% jednjaka atrezija prati kromosomske abnormalnosti (Patau sindrom, Edwards ili dole). Do 30-40% novorođenčadi sa jednjaka atrezija imaju različite stepene prijevremenost i intrauterinog razvoja. Tokom trudnoće fetus sa jednjaka atrezija često praćen ugroženih pobačaj I trimestru i polihidramnion.

Uzroci jednjaka atrezija

Pojava atrezija povezana sa oštećenim formiranje (bookmark) jednjaka u ranim fazama (od 4 do 12 nedelje) fetalni razvoj. Jednjaka i dušnika, razvili iz zajedničkog klica - kranijalnih odjel primarnog raka i početkom embriogeneze su komunicirali jedni s drugima. jednjaka atrezija mogu javiti u procesu razdvajanja na pravac i zlostavljanje dušnik i jednjak stopa rasta, nepotpune otshnurovke cijev za disanje iz jednjaka i pribor svoju moć, i na pogrešnom proces recanalization, što sve crijevnih formiranje cijevi.

Klasifikacija jednjaka atrezija

jednjaka atrezija mogu biti izolirani (bez komunikacije sa traheje) ili fistula (u kombinaciji sa traheoezofagealna fistula). Glavni oblici ovog nedostatka su:

• atrezija sa fistule između distalne jednjak i dušnik (85-90%) -
• atrezija sa proksimalnim fistule između jednjaka i traheje (0,8% slučajeva) -
• atrezija sa fistula između oba kraja jednjaka i traheje (0,6% slučajeva) -
• izolovani jednjaka atrezija bez fistule (8%).

možda formiranje traheoezofagealna fistula bez atrezija. Pri punom odsustvo jednjaka govori o svom punom atrezija (aplazija).

jednjaka atrezija se obično nalazi na nivou traheje bifurkacije. Dužina jednjaka nije povezan sa dušnik Svishchev Naravno, ima i slijepi kraj. Kada izolovan jednjaka atrezija slijepi krajevima njegovim segmentima može doći u kontakt sa ili prići jedni drugima jedna za drugom. Dimenzije sinus trakt mogu biti različiti.

Simptomi jednjaka atrezija

Klinički simptomi jednjaka atrezija se javljaju u prvim satima nakon rođenja. Tipična karakteristika mane je i dalje izbor obilne pjene sline iz usta i nosa novorođenčeta (false gipersalivacia). Kao rezultat težnje djeteta sluzi u dušniku znaci problema sa disanjem raste: teško disanje, kašalj, Tahipneja, dispneja, cijanoza, zagušenje. Nakon ponovnog usisavanja sluz iz nosne i traheje aspiracija dolazi do privremenog poboljšanja, ali se ubrzo ponovo se pojavljuje frothy. Već tokom prvog dojenja nakon 1-2 gutljaja poštovati regurgitacija hrane: stalne i neposredne regurgitacija nestvorozhennym mlijeko, povraćanje.

Kombinacijom jednjaka atrezija sa nižim traheoezofagealna fistula nastaje lijevanje želudačnog sadržaja u respiratornog trakta, a svaki pokušaj hrani bebu gušenja i teške paroksizmalne kašalj sa pojavom cijanoze i gušenja. U nekim djece s atrezija i distalne traheoezofagealna fistula označena abdominalne distention, posebno u epigastrijumu, zbog vazduh ulazi kroz fistule do jednjaka i želuca. U nedostatku distalne fistula kod deteta sa jednjaka atrezija javlja potonulih želudac.

Ponovljeno povraćanje sa jednjaka atrezija brzo dovodi do dehidracije i iscrpljenosti. Udisanje novorođenče sluz i hrane često uzrokuje razvoj aspiracija pneumonije, u pratnji groznica, pogoršanje simptoma respiratorna insuficijencija i smrt.

Dijagnoza jednjaka atrezija

jednjaka atrezija zahteva hitnu dijagnozu (unutar prvih 12-24 sati nakon rođenja) do aspiracije upalu pluća. Na najmanji sumnja jednjaka atrezija novorođenčadi sa znacima respiratorne bolesti rade nazalnog jednjaka intubaciju sa gumenim katetera. Kada atrezija nemoguće da ispita u želudac, ona počiva na slijepi kraj jednjaka ili omotane i vrati. U sumnjivim slučajevima koje Elephant uzorak uvod u jednjak kroz kateter dio zraka, koji u prisustvu atrezija buka dolazi iz nazofarinksa.

Ponekad je preporučljivo obavljanje ezofagoskopija i bronhoskopija, omogućavajući da se utvrdi oblik atrezija, vizualizaciju slijepi kraj jednjaka, dužine proksimalnog segmenta, prisustvo fistule sa traheje i bronha. Prisustvo distalne traheoezofagealna fistula potvrdio intraoperativnih ezofagoskopija kroz gastrostome pod kontrolom X-zraka. Konačno potvrditi dijagnozu atrezija pomoć X-zraka sa uvođenjem katetera u jednjak radioopakno.

U ravnici film grudi i stomak kada se utvrdi jednjaka atrezija slijepi proksimalni segment, prisustvo zraka u želucu i crevima na distalnom traheoezofagealna fistule, i odsustvo punjenje plina u izolovanim oblik bolesti. Korištenje u dijagnostici jednjaka atrezija barij suspenzija je krajnje nepoželjno zbog visokog rizika od respiratornih komplikacija i smrti.

Kada jednjaka atrezija treba razlikovati bessvischevuyu oblika fistula, da se isključi jednjaka stenoza, spazam jednjaka, kongenitalna stenoza pilorusa, izolirana traheoezofagealna fistula, pukotina larinksa i druge anomalije.

Jednjaka tretman atrezija

jednjaka atrezija dovodi do smrti djeteta u najranijim periodima, i spasiti život samo putem hitnih operacija obavlja najkasnije u roku od 36 sati nakon rođenja. Već u staračkom domu počinje sveobuhvatne preoperativne pripreme, je da se dijete poseban stav, eliminirajući refluks želučanog soka kroz distalni traheoezofagealna svisch- potpune eliminacije uđe Rot- često težnja sline i sluzi iz usta, nos, grlo i za zaštitu dišnih organa kontinuirano udisanje ovlaženog kiseonik nošenje tekućine, antibiotika i simptomatska terapija. Ako je porođajna masa je manje od 2 kg, i jednjaka atrezija pratnji komplikacije ili drugih malformacija, zahtijeva dodatnu korekciju anomalija otkrivena.

Izbor hirurške tehnike ovisi o obliku jednjaka atrezija i stanje djeteta. Sa visokim rizikom od radikalnih operacije postavlja pitanje formiranja gastrostome za dekompresije želuca. Kada jednjaka atrezija sa distalne fistula i mali operativni rizik (pojam novorođenčadi, da nema nedostataka i teške kombinaciji intrakranijski ozljede rođenja) Ostvareno torakotomija s podjelom fistule, nametanje direktne ezofagoezofagoanastomoza "s kraja na kraj". Kada dijastaza između segmenata jednjaka, preko 1,5-2 cm, u dvije faze, operacije se izvodi: formiranje gastrostome i esophagostomy vrat, a potom - Extrapleural korekcija atrezija sa zatvaranja fistula ili rekonstruktivne plastične jednjak debelog dijela. Postoperativno Prikazanih nastavio je počela terapija lijekovima.

U prvom tjednu nakon hranjenja operacije proizvodi kroz zond- nakon provjere konzistentnosti anastomoze i u odsustvu komplikacija bebe počinju da se hrane kroz usta anti-refluks formula. Nakon 2-3 tjedna, vrši kontrolu fibroezofagogastroskopiyu ili rendgenski pregled jednjaka. U Cicatricial stenoza (strikture) razvija nakon operacije u 30-40% slučajeva, anastomoze se odvija endoskopske sondiranje.

Prognoza jednjaka atrezija

Kada zakasnela dijagnoza jednjaka atrezija djece umre od ozbiljnih aspiracija upalu pluća. Prognoza ranog hirurške korekcije jednostavno oblika jednjaka atrezija - povoljna. Kada jednjaka atrezija izolovanom obliku stopu preživljavanja od 90-100%, u prisustvu defekata i teške kombinaciji prematuriteta - 30-50%.

Čak i ako je uspješno formirana hirurška korekcija jednjaka atrezija i relativno zadovoljavajući transezofagealnu prolaz, normalni pokretljivost distalnog dijela jednjaka nije u potpunosti obnovljena. U roku od godinu dana nakon operacije jednjaka atrezija dijete je pod medicinskim nadzorom pedijatrijske hirurg i pedijatrijski gastroenterolog. Sa razvojem disfagijom, jednjaka prohodnosti prekršaj, neuspjeh kardija i gastroezofagealni refluks To pokazuje dodatno ispitivanje.