Bolest Pick-a

bolest Pick je rijedak tip frontotemporalna demencije sa karakterističnim početkom u dobi od 50-60 godina, a dominantan atrofije kore temporalnog i frontalnog režnja mozga. Nazvan u čast, koji ga je opisao 1892. Arnold Pick. Sama vrh se smatra patologija ih opisati samo odvojene klinička varijanta senilne demencije. Međutim, kasnije, nakon što je pronalaženje potvrdio post mortem studije karakteristične morfološke karakteristike, bolest Pick je bila izolovana kao nezavisna nosologija.

Podaci o rasprostranjenosti bolesti se ne prikupljaju zbog svoje rijetkosti i teškoće in vivo dijagnozu. U literaturi postoje dokazi da je Lance demencija javlja 4 puta manje Alzhajmerova bolest. Muškaraca pati rjeđe žene. Stalno i brzo progresivna bolest, teškoće njegove dijagnostike i terapije pokupila bolest hitan problem modernog gerontologije i neuroznanosti.

Uzroci bolesti Pick-a

Etiologija ostaje nepoznat. Porodica slučajevi su prisiliti istraživače da predlože svoje nasljedne karakter. Međutim, sporadični slučajevi javljaju češće porodice i unutar iste porodice često razbole braća i sestre, rođaci nego u različitim generacijama. Među mogućim etiofaktorov zove trajne posljedice na mozak od štetnih kemikalija. Ovo može uključivati ​​upotrebu anestezije, posebno u slučajevima česte upotrebe ili neadekvatne doziranja. Neki autori smatraju da bolest Pick može razviti u vezi sa prethodno je prešao iz mentalnog poremećaja. Uz to, istraživači su skloni vjerovati da faktori kao što su intoksikacija, traumatske povrede mozga, infekcije, mentalni poremećaji, gipovitaminoz vitamin C. Jedina igra provokativnu ulogu.

Morfološki definiran atrofična procese u frontalnom i temporalnom režnjevima mozga često više izražene u dominantnoj hemisferi. Atrofija utiče i na korteks i supkortikalnim struktura. U ovom slučaju, nema upalne promjene. Vaskularni poremećaji nisu tipični ili blage. Senilni plakovi i neurofibrillary zaplete koji su tipični Alzheimerove bolesti nisu dostupni. Patognomonična bolesti Pick-a se smatraju argentophilic intraneuronal uključaka.

Simptomi bolesti Pick-a

U svom razvoju, bolesti Pick prolazi tri uzastopne faze. U početnoj fazi dominiraju promjene ličnosti sa gubitkom razvijen moral. Čovjek postaje izuzetno sebično, antisocijalno ponašanje se posmatra. Dezinhibicije nagona i gubitka kontrole nad svojim postupcima dovesti do trenutne implementacije instinkta (fiziološke potrebe, seksualne želje), bez obzira na okolinu i klimu. Kritika pacijent je značajno smanjen i to objašnjava njegovo ponašanje, tako da "nije mogao odoljeti", "desilo se", "ne može čekati". U ovom kontekstu može razviti bulimija, hiperseksualnost i dr. poremećaja. promjene govor se svode na više ponavljanja riječi, fraza, šale, priče ili tajne ( "fonograf rekord" znak). Napominje euforije ili apatija.

Klinika Prevalencija početnog perioda Pike demencije ili drugih manifestacija u zavisnosti od lokacije pojavljuju atrofični procese u mozgu. Dakle, bazalni frontalni atrofija je praćena poremećajem ličnosti, emocionalna nestabilnost, krutost i mijenjanje perioda rastormozhennosti- convexital frontalnog režnja atrofija - kombinacija antisocijalnog ponašanja apatije i Abul - impulse gubitak i želje potpuni nedostatak volje. Sa prevalencija atrofije u levoj hemisferi poremećaja u ponašanju se manifestira na pozadinu depresija. Hemisferne atrofija karakteriše neprikladno ponašanje u kombinaciji sa euforije.

U drugoj fazi, a tu je i povećanje kognitivnih oštećenja. Postoji senzorimotorne afazija - pacijent ne može artikulirati svoje misli i gubi sposobnost da razumiju govor drugih. Uočene Alexia, agrafija i diskalkulija - gubitak sposobnosti čitanja, pisanja i računanja. Tu ima amneziju - gubitak pamćenja, agnozije - promjena percepcije svijeta i kršenje prakse - sposobnost za obavljanje djelatnosti. U početku, poremećaj kognitivne funkcije mogu biti epizodna u prirodi, onda to postaje stalni i napreduje do potpune uništavanje intelektualnog ličnosti. Kod nekih pacijenata postaje manifestacija kožnih hiperalgeziju (povećana osjetljivost).

Treća faza Pick bolest - tamno demencija. Pacijenti su onesposobljeno usled u apraksiju, dezorijentiran, nije u mogućnosti da aktivnosti svakodnevnog života, imaju potrebu stalne brige. Takvo stanje dovodi do smrti pacijenata zbog cerebralne insuficijencije ili interkurentne infekcije (infekcija dekubitus sa razvojem sepsa, kongestivnog zatajenja pluća, uzlazni pijelonefritis i m. p.).

Pick dijagnozu bolesti

Jednako je važno u dijagnostici istraživanja pacijenta i njegovih rođaka, proučavanje istorije, objektivnog pregleda. Piramidalni simptomi neurološkog statusa nije tipično. Kad se bave u atrofični proces supkortikalnim moguće otkriti znakove oštećenja ekstrapiramidne sistema (hiperkinezu, manifestacije sekundarni parkinsonizam). Tjelesnom stanju u demencije koraku 1-2 Pick je uglavnom zadovoljavajuća. Tokom dijagnozu treba razlikovati od bolesti Pick-a vaskularne demencije, Alzheimerova bolest, intrakranijski tumori lokaliziran u frontalnim režnjevima, Arteriovenske malformacije mozga, shizofrenija.

Klinički podaci (dob početka bolesti, manifestacija sa svojim promjene u ponašanju a zatim dodavanjem kognitivne disfunkcije, nedostatak cerebralne i piramidalne simptome i tako dalje.) Dopustite da preuzme bolest neurolog Pick-a tek u drugom koraku, kada postoje kognitivne poremećaje. Promjene u ponašanju koje karakterišu pojave bolesti je često u zabludi za mentalne bolesti, a samim tim i porodice pacijenta na prvom mjestu traže pomoć psihijatra.

U provođenju EEG kod bolesnika sa smanjenjem od demencije Najviši napon se otkrije bioelektrična aktivnost u frontalnom vodi. REG i transkranijalni dopler ultrazvuk nisu otkrili značajne poremećaje vaskularni. Prema Echo EG može dijagnostikovati umjeren hidrocefalus. Vizualizirajte atrofične promjene u mozgu omogućiti tomografska metode: CT, spiralni CT i MRI. Na MR mozga otkriva razrjeđivanje kortikalnih područja atrofične srži smanjiti gustoću u frontalnom i temporalnom režnja, proširujući subarahnoidalnu prostora.

Liječenje i prognozu Pick bolest

Specifična terapija nije razvijena. Režim obično uključuju antiholinesterazu Pharmaceuticals (gliatilin, galantamina, rivastigmin, Aricept), nootropics (Nootropilum, phenotropyl, Aminalon), Cerebrolysin, memantin. U prisustvu agresivnog ponašanja propisanih antipsihotici: teralidzhen, Chlorprothixenum, teralen. U početnim fazama terapija se preporučuje, sudjelovanje u kognitivne obuke, savjetovanja psiholog u kasnije - senzornu sobu, art terapije, simulacija prisutnosti.

Sve gore navedene metode imaju za cilj usporavaju progresiju simptoma. Međutim, njihova efikasnost u demencije, Pik je znatno niža nego u Alzheimerove bolesti. Uprkos toku terapije, stanje duboke demencije se javlja u prosjeku 5-6 godina nakon debija bolesti. Očekivano trajanje života od početka bolesti je manje od 10 godina.