Lennox-Gastatutov sindrom

Lennox-Gastatutov sindrom (PLGA) - Varijanta epilepsija Djetinjstva, koji se odlikuje kombinacijom atonična, miokloničnih, tonik epipristupov i atipične odsustvo napada, sporo ostrovolnovoy EEG obrazac. 1950. SLG je izoliran kao jedan epilepsija sindrom, i 1964-1966. neurološki zajednica je prepoznala svoju nezavisnu nozološki obliku. Lennox-Gastatutov sindrom prema različitim izvorima u rasponu od 3% do 10% svih slučajeva djetinjstva epilepsije. Njegova prevalencija se kreće od 1-2,8 predmeta po 10 tisuća. Nekoliko češća kod dječaka. Tipičan dobi od početka od 2 do 5 godina, najmanje - 6-8 godina. Danas SLG je teška bolest sa progresivnim, efikasan tretman koji je još uvijek predmet nade mnogih stručnjaka na polju dječije neurologije i epileptologiju.

Razlozi sindrom Lennox-Gastatutov

Lennox-Gastatutov sindrom se odnosi na bolesti etiološki faktori koji još uvijek nisu dobro uspostavljen. Poznato je da u mnogim slučajevima sindroma je simptomatska i formira se na pozadini genetskih bolesti, efekti različitih nepovoljnih faktora u perinatalnom periodu i prve godine života. Međutim, u većini slučajeva, morfološke podloge bolesti ostaje neotkriven. Po etiofaktoram sposoban izazivanja razvoja SLG uključuju fetalna hipoksija, intrauterina infekcija (rubeole, cytomegaly, herpes, toksoplazmoza) generički neonatalne ozljede (Pogotovo intrakranijski) prijevremenost, neonatalne asfiksije, teških zaraznih bolesti postnatalnom periodu (meningitis, encefalitis) abnormalnosti razvoja mozga (hidrocefalus, kortikalne displazije, hipoplazija korpusa callosum i dr.), metaboličkih poremećaja sa centralnog nervnog oštećenja sistema, određenih genetskih bolesti (npr tuberozne skleroza).

U 25-40% slučajeva Lennox-Gastatutov sindrom se javlja kod djece sa istorijom porodične istorije epilepsije. Osim toga, postoji hipoteza o etiološki ulogu imunološkog poremećaja, u Vol. H. Kao rezultat vakcinacije. Oko 30% od SLG je posljedica evolucije West sindrom. Kada Lennox-Gastatutov sindrom javlja u kontekstu dobrobiti u zdravlje djece i odsustvo njegove povijesti navedenih faktora ukazuju kriptogeničnim (nemaju mogućeg uzroka) oblik bolesti. Kriptogeničnim SLG varijanta javlja u 10-20% slučajeva, a odlikuje se povoljniji kurs.

Simptomi Lennox-Gastatutov sindrom

Simptomatska Lennox-Gastatutov sindromom obično debituje na pozadini već postojeći jaz u mentalnom i psihološkom razvoju. Kada je u pravu kriptogeničnim oblik razvoja djeteta u vrijeme manifestacije sindroma. SLG odlikuju visokim varijabilnost napada, njihovih različitih trajanje i učestalost.

atonična paroksizmi zbog trenutnog gubitka mišićnog tonusa. Kad njihovo dijete dođe uopštene pada, t. N. "Baci napade". Lokalni paroksizmi može biti u obliku iznenadne podgibaniem koljena pada predmeta iz ruku, glava klima glavom, i m. N. Posebnost epizoda atopijskog kada PLGA je njihov munjevitom brzinom i kratkog trajanja (do 5 sek.). Generalizirani atonična paroksizmi SLG zahtijeva razlikovanje od naleta miokloničnih-astatska epilepsija, nesvjestica, CVA.

miokloničnih paroksizmi predstavljaju lokalne grčenje mišića. Najčešće pokrivaju fleksora proksimalnog podjele oružja, u propagiranju donjih ekstremiteta je pada. Karakterizira simetrično serijski pojava u oba ekstremiteta i stereotipno. Mi moramo napraviti razliku kada mioklonizama krpeljskog encefalitis i toksične lezije TSNS- mioklonus epileptičkih prirode, za koje je tipično asimetrične nepravilan miokloničnih trzaji koje se javljaju kao odgovor na različite čulnih nadražaja (zvuk, svjetlo, dodir), a ne u pratnji EEG promjene.

paroksizma tonik PLGA se često javljaju tokom sna i odlikuju se kratko trajanje (prosječno trajanje od 10 sekundi.). U pratnji onemogućavanje svesti. Može se generalizovati ili manifestuju kao tonik napetost pojedinačnih mišićnih grupa (zadnesheynyh, spinalna, trbušnih mišića, ramena i tako dalje.). Paroksizmi su u pratnji tonik tahikardija, cijanoza lice, suzenje, apnea, hipersalivacija. Minimalna lokalne paroksizma tonika karaktera je ponekad teško razlikovati od mogućih zevanja ili istezanje.

atipične izostanaka povezani s djelomičnim oštećenjem svesti. Ispoljava privremeni "ukočenost", nedostatak bilo kakve fizičke aktivnosti. Kada kratkog trajanja izostanaka često nisu prepoznati od strane okružuje dijete ljudi. Kada PLGA odsustva mogu biti u pratnji mišića hipotonija (atonična izostanaka) i hipertoni mišiće leđa (retropulsivnye izostanaka). Češće nego druge vrste epilepsije, Lennox-Gastatutov sindrom prati status izostanaka - kontinuirano uzastopnih izostanaka. takva ne-grčevite status epilepticus obično se javlja nakon buđenja može trajati nekoliko sati i dana.

psihomotorne retardacije (RAK) se slavi u gotovo svim slučajevima, SLG. To ovisi o težini oblika sindroma (kriptogeničnim ili simptomatska) lik u pozadini CNS patologije, ozbiljnost i učestalost epileptičnih paroksizme. Kao opće pravilo, u prvi plan problem učenje novih vještina i znanja sa asimilaciju novih informacija. Često, tu je agresivnost, hiperaktivnost, emocionalna nestabilnost, tipično za autizam karakterne osobine. Oko 50% adolescenata s Lennox-Gastatutov sindrom, ne posjeduju vještine self-service. Još 25% od socijalno i emocionalno neprilagođene zbog teških oligophrenia. Karakteristike ponašanja i karaktera ne omogućava normalno prilagoditi u društvu, čak i onih pacijenata koji imaju mentalnu retardaciju ima blagu ozbiljnost. Normalno socijalne adaptacije je uočena samo u 15% slučajeva.

Sindrom Dijagnoza Lennox-Gastatutov

Lennox-Gastatutov sindrom utvrđuje se na temelju tipične kliničke slike koja se sastoji od polimorfnih epipristupov i simptomi lag neuro-psihološki razvoj. Također uzima u obzir dob nastanka paroksizme i porodičnu istoriju epileptičnih. Većina dijagnostičkih ulogu elektroencefalografija. Interiktalne (interiktalne) budan EEG zapise loše strukturiran i sporost osnovni ritam. EEG obrazac ima hypsarrhythmia slika sa velikim brojem šiljaka različitih amplituda. Najviših vrhova su registrovani u frontalnom području. EEG obrasce za vrijeme oduzimanja ovisi o njihovoj formi.

tehnike neuroimidžinga (MRI i CT mozga) otkrivaju uglavnom nespecifični patološke promjene: Srednji hidrocefalus, atrofija supkortikalnim i kortikalnih područja frontalnog zone struktura pretežno, hipoplazija frontalnim režnjevima. Pokušaji da se analiziraju s obzirom suprotne informacije pomoću PET glukoze mozak stepen iskoristivosti moždanog tkiva: u nekim slučajevima su otkrili hipermetaboličko područjima, u drugima - gipometabolizma- nekih pacijenata metabolizam glukoze bilo normalno.

Zbog visoke varijabilnosti paroksizme, Lennox-Gastatutov sindrom treba razlikovati od brojnih drugih oblika epilepsije, debitovao kao dijete: s miokloničnih epilepsija, benigna epilepsija Rolandic, West sindrom, djetinjstvo odsustvo epilepsija, epilepsija sa dysmetabolic Gaucher, Krabbe, Niemann-Pick et al.

Sindrom Tretman Lennox-Gastatutov

Terapija se provodi antiepileptike. Depakinum primijeniti, lamiktal, etosukcimida, karbamazepin, lamotrigin i dr. U većini slučajeva, terapija kombinacija se vrši jedan od ovih lijekova i natrijev valproat. Međutim, do 90% slučajeva, sindroma Lennox-Gastatutov su otporni na antiepileptik terapiju. U tom smislu, osnovni cilj liječenja je da se smanji broj epipristupov i poboljšanje kvaliteta života djeteta i njegove porodice u mezhparoksizmalny periodu.

Neurologa i epileptolog provela potragu za novim terapijama. Dokazana je pozitivnu ulogu ketogenic ishrane, koja se sastoji u teškom ograničavanje unosa ugljenih hidrata i mastima hranu. U blizini kliničari uočen pozitivan efekat terapije sindroma Lennox-Gastatutov velike doze imunoglobulina. Uočene efikasnost ACTH i glukokortikoida. U slučajevima kada se Lennox-Gastatutov sindrom pratnji česte i teške epiparoksizmami sa padom i opasnost od traume djeteta, zajedno sa neurohirurga može se smatrati da izvrši operaciju smanjiti corpus callosum - callosotomy. Takva intervencija ne oslobađa bolesnika od napada, ali znatno smanjuje njihov intenzitet.

Do novih metoda liječenja odnosi ugrađenih stimulator vagus i RNS-stimulator. U prvom slučaju je uređaj montiran potkožno u području ključne kosti, a donošenje elektroda sprovodi u vagus u vratu. Istraživanje u SAD-u i Europi, studija u 60% slučajeva, uređaj može smanjiti broj epipristupov. U drugom slučaju, instrument se ušivene pod kožu glave, a elektrode se ugrađuju u epileptičnih područje fokusa. Uz njihovu pomoć, kao što su EEG, uređaj kontinuirano bilježi električnu aktivnost mozga. Nakon prijema signala označava početak paroksizma, uređaj generira impulse odgovor pruža suzbijanje epileptičnih aktivnost.

Prognoza sindrom Lennox-Gastatutov

Lennox-Gastatutov sindrom je uglavnom lošu prognozu. Do 10% slučajeva završava smrću djece tokom prve decenije života. Smrti su uglavnom povezani s teškim traumatizacije tokom epipristupov pada. Prognostički nepovoljna kriteriji smatraju: manifestacija sindroma u ranijoj dobi, početak napada u pozadini RAK, prethodne West sindrom, visoke frekvencije i intenziteta paroksizme. Nemogućnost da se medicinski olakšanje epipristupov dovodi do progresivnog mentalna retardacija. Gotovo svi pacijenti su izrazili različitog stepena mentalne retardacije, polovina pacijenata nisu u stanju da se brinu o sebi.