Multipla skleroza

Multipla skleroza - hronična, progresivna bolest karakteriše više lezija u centru i, u manjoj mjeri perifernog nervnog sistema. Koncept "multiple skleroze" u neuroznanosti su konzistentni: plak skleroza, multipla skleroza, šareno skleroza, sklerozaciju periaksialny encefalomijelitis.

Debi bolesti se obično javljaju kod mladih, aktivni dobi (20-45 godina) - u većini slučajeva multiple skleroze razvija kod ljudi koji rade u intelektualnom sferi. Multipla skleroza često pate od ljudi u zemljama s umjerenim klimama, gdje je stopa incidencije može biti kao visok kao 50-100 slučajeva na 100 tisuća. Stanovništva.

Etiologija i patogeneza multiple skleroze

Razvoj multiple skleroze, multifokalne odnosi na bolesti uzrokovane interakcije faktora sredine (geografski, zaštite životne sredine, virusnih i drugih organizama) i nasljedne predispozicije, koji se provodi poligenih sistem određivanja karakteristike imuni odgovor i metabolizam. Vodeću ulogu u patogenezi multiple skleroze igrati immunopathological reakcije. Jedan od najranijih događaja u patogenezi ove bolesti - aktiviranje autoreaktivnih anergichnyh u odnosu na mijelin antigena CD4 + T stanica na periferiji (izvan centralnog nervnog sistema). Tokom ovog procesa postoji interakcija receptora T ćelija i antigen povezani sa klase II molekula gistosovestimosti glavni kompleks na ćelije antigen-predstavljanja, koji se ponašaju kao dendritičke stanice. U ovom slučaju antigen može biti uporni infektivnog agensa.

Kao rezultat toga, T-limfociti razmnožavaju i diferenciraju uglavnom u T-helper tipa 1 koji proizvode proinflamatornih citokina koji promovira aktiviranje drugih ćelija imunog sistema. U sledećem koraku T-helper ćelija da migriraju kroz barijeru gematoentsefaliticheky. U CNS, postoji reaktivacije T ćelija antigen predstavlja ćelija (mikroglije, makrofagi). Razvija upalna reakcija uzrokovana povećane razine proinflamatornih citokina. Propusnost krvno-moždanu barijeru je poboljšana. Poremećeni tolerancije B-ćelija na povećanje titar antitijela na različite strukture i oligodendroglial mijelin. Nivo reaktivnih vrsta kisika, aktivnost komplementa sistema. Kao rezultat ovih događaja razviti demijelinizacije s oštećenja nervnih vlakana u ranim fazama procesa bolesti, oligodendrogliotsitov smrt i formiranje plaka.

Klasifikacija multiple skleroze

U ovom trenutku, multipla skleroza je klasificiran prema vrsti bolesti. Identificirati osnovne i rijetke varijante od razvoja bolesti. Bivši uključuju: za doznačavanje, sekundarna progresivna (sa ili bez pogoršanja), primarna progresivna.

Za doznačavanje multiple skleroze većina obično (do 90% slučajeva). Razliku između pojave simptoma ili značajno jačanje postojećih trajanju ne manje od jednog dana (pogoršanje), i period regresije (remisija). Prvi remisiji je često relativno duže praćenje, tako da je ovaj period se naziva faza stabilizacije.

Sekundarni progresivni tok MS javlja nakon remisija Naravno, trajanje od kojih je individualan za svakog pacijenta. Dođe fazi kronične progresije sa periodima egzacerbacije i stabilizacije. Rast neuroloških deficita uzrokovanih progresivne degeneracije aksona i smanjenje kompenzacijskih kapaciteta mozga.

Kada se primarni-progresivni tok multiple skleroze (12-15% slučajeva), tu je stalni porast u znakove oštećenja nervnog sistema bez egzacerbacije i remisije tokom svoje bolesti. Takav tok je uzrokovana uglavnom neurodegenerativnih bolesti patoloških procesa prirode. Spinal oblik multiple skleroze je vrlo rijetko, sa mogućim debi od 16 godina ili nakon 50 godina.

Klinička slika multiple skleroze

Klinička slika MS karakterizira ekstremna polimorfizam, posebno na početku bolesti, što može biti poli, i monosemeiotic. bolest često počinje slabost u nogama, s manje osjetljivi i oštećenje vida. poremećaj osjetljivosti manifestuje ukočenost u raznim dijelovima tijela, parestezije, radikularnog bol, Lhermitte simptom i vizualni - optički neuritis s ucrtanim smanjenje koje je kasnije obično ne oporavi. U nekim slučajevima, multiple skleroze debi sa drhtavim korakom, vrtoglavica, povraćanje, nistagmus. Ponekad u početku bolesti može biti smanjena funkcija organa male karlice u obliku kašnjenja ili čestih nagon za mokrenjem. Za ranim fazama multiple skleroze tipičan izgled granulaciju pojedinih simptoma.

Sa razvojem multiple skleroze u kliničku sliku često otkriva različiti stepeni simptoma ozljede piramidalnih, malog mozga i senzorne puteve, i kršenje individualnih CHN organa karlice. Ozbiljnost pojedinih simptoma može varirati ne samo u roku od nekoliko dana, čak i sati. Tipične kliničke manifestacije multiple skleroze vodećeg mjesta pareza. Posebno često poštovati niže spastična paraparezu, barem - tetraparezom. Ozbiljnost spasticiteta ovisi o položaju pacijenta. Na primjer, u ležećem stavu hipertonusa mišića je manje intenzivan nego u vertikalnom položaju, posebno kada hoda.

Simptomi uzrokovani lezija malog mozga i njegove veze - dinamičke i statičke ataksija, dysmetria, hyposynergia, namjera tremor, megalografiya uzvikivali to. Uz poraz zupčastog krasnoyadernyh načina namjeru tremor pretpostavlja karakter hiperkinetsku, dramatično poboljšati preusmjeravanje saobraćaja i, u teškim slučajevima, proširiti i na glavu i torzo. Većina pacijenata su izazvane stopnye patološki refleksi fleksora i ekstenzora vrste, u rijetkim slučajevima, karpalnog patološki refleksi, klonus i patele stop. U 30% slučajeva su otkriveni reflekse oralnog automatizma. Često postoji patologija CHN optički neuritis i internuklearna oftalmoplegija.

Posebnost multiple skleroze je takozvani sindrom "disocijacija", koji odražava nesklad između simptoma jednog ili više sistema. Na primjer, značajan pad u viziji u odsustvu promjene u fundusu u prisustvu optičkog neuritisa, ili, obrnuto, značajne promjene u fundusu, promjena u vidnom polju i prisustvo skotoma sa normalnim oštrina vida. U nekim slučajevima, u kasnijim fazama bolesti otkriva uključenost u perifernom proces nervnog sistema kao radikulopatije i polineuropatije. Među neuropsiholoških poremećaji su najčešći afektivni poremećaj (euforija, depresivni sindrom), neka vrsta organskog demencije, neuroza poput država (Isteroformnye i histerična reakcija, astenični sindrom).

Dijagnoza multiple skleroze

Postoje određeni kriteriji za dijagnozu multiple skleroze:

• znaci multifokalne CNS (pretežno bijele tvari mozga i kičmene moždine)
• postepeno pojavu različitih simptoma bolesti
• nestabilnost nekih od simptoma
• doznačavanje ili progresivan tok bolesti
• dodatna istraživanja podataka

Laboratorijske i instrumentalne dijagnostičke metode koje se koriste za otkrivanje subklinička lezije i za procjenu aktivnost patološkog procesa. Glavni metod potvrđivanja dijagnoze "multiple skleroze" je MR mozga, koji otkriva prisutnost i topografske distribucije sumnja žarišta demijelinizacije. Uključivanje subkliničke relevantnih aferentnih sistema koje septembar studije o izboru predsjednika Republike i auditivnih evociranih potencijala. Za registraciju simptomatskih poremećaja statike i sluha i nistagmus izvršena odnosno stabilography i audiometrija. U ranim fazama multiple skleroze za identifikaciju kršenja, tipično za optički neuritis, budite sigurni da izradi studiju oftalmologije.

diferencijalna dijagnoza

Multipla skleroza je potrebno da se prije svega razlikovati od bolesti povezanih s multifokalne CNS - kollagenozov i sistemski vaskulitis (Sjogren sindrom i Behčetov bolest, sistemski eritemski lupus, Periarteriitis nodosa, Wegener je granulom) I infektivnih bolesti sa primarnim višesistemske bolesti (HIV infekcija, bruceloze, sifilis). Treba imati na umu da je za sve navedene bolesti tipične kombinaciji s drugim patologije organa i sistema. Osim toga, u multiple skleroze se obavlja diferencijalnu dijagnozu s bolesti nervnog sistema - Wilsonova bolest, Razne vrste ataksija, familijarna spastična paraliza, koji se razlikuju od progresije multiple skleroze ili opuštenom stanju produžena stabilizacija patološkog procesa.

Tretman multiple skleroze

Pacijenti sa multiplom sklerozom treba držati pod stalnim nadzorom neurologa. Ciljevi liječenja multiple skleroze uključuju: olakšanje i prevenciju relapsa, usporava progresiju patološkog procesa.

Za ublažavanje egzacerbacije multiple skleroze često koriste pulsni metipred (metilprednizolon) (500-1000 mg po 500 ml 0,9% natrij klorida intravenski dnevno) za 4-7 dana. Kada je niska efikasnost impulsa terapije nakon završetka metipred oralno (1 mg / kg na dan), svaki drugi dan uz postepeno smanjenje doze za jedan mjesec. Prije tretmana da bi se isključila kontraindikacije za upotrebu glukokortikoida, a u toku liječenja i dodajte prateći terapija (kalijum priprema, gastroprotectives). U slučaju obavljanja plazmafereze egzacerbacije moguće (3 do 5 tretmana, zamjena krvi - 1,5 litara), a zatim metipred (500-1000 mg).

Najvažniji pravac patogenetskih terapije za multiplu sklerozu je modulacija bolesti u cilju sprečavanja pogoršanja, stabilizirati stanje pacijenta, a možda i spriječiti transformaciju doznačavanje tok bolesti na progresivan. Komponente patogenetskih terapije multiple skleroze - imunosupresivima i imunomodulatori - imaju zajednički naziv "PITRS" (droga da promeni tok multiple skleroze). koristiti imunomodulatori sadrži interferon beta (interferon beta-1a na s / c ubrizgavanje - Rebif-22 ili Rebif-44, interferon beta-1a / m uprave - Avoneks) i glatiramer acetat (Copaxone). Ovi lijekovi promijeniti imunološki balans prema protuupalno odgovor.

Druge linije lijekova - imunosupresivi - blok mnogi imunog odgovora (santron) i spreči prodor limfocita kroz krvno-moždanu barijeru (natalizumab). Procijeniti kliničku efikasnost imunomodulatori najmanje jednom mjesečno u ZA. Prikazivanje godišnji MR. Kada koristite beta interferona zahtijevaju redovnu testove krvi (trombociti, bela krvna zrnca) i testova funkcije jetre (ALT, AST, bilirubin). Imunosupresivnih grupa, pored natalizumab i mitoxantron, u nekim slučajevima koristi ciklosporin, azatioprin.

Cilj terapije je simptomatsko olakšanje i slabljenje glavnih manifestacija multiple skleroze. za olakšanje hroničnog umora rabljene antidepresivi (fluoksetin), amantadin, i sredstva za stimulaciju centralnog nervnog sistema (Cerebrolysin). Kada se koristi posturalne tremor neselektivni beta-blokatori (propranolol) i barbiturata (fenobarbiton, primidon), s namjerom tremor - karbamazepin, klonazepam, tremor u mirovanju - levodopa pripreme. Za ublažavanje simptoma paroksizmalne koristi karbamazepina ili drugih antikonvulzivi i barbiturata.

depresija To dobro reaguje na terapiju amitriptilin (triciklični antidepresiv). Međutim, imajte na umu sposobnosti amitriptilin do urinarne retencije. Karlice poremećaji u multiploj sklerozi su uzrokovane promjene u prirodi mokrenja. u urinarne inkontinencije koristiti antiholinergici, antagonisti kalcijevih kanala. U slučaju kršenja pražnjenja bešike se koristi za opuštanje mišića, stimulansi kontraktilne aktivnost detruzora mišića bešike, holinergički agenata i povremena kateterizacija.

Predviđanje i sprečavanje multiple skleroze

Kod multiple skleroze, prognoza za budući život u cjelini je povoljna. Sposobnost smrti se može smanjiti pomoću adekvatan tretman osnovne bolesti i pravovremeno reanimaciju (uključujući mehaničke ventilacije). Prirodni tok multiple skleroze znači invalidnost bolesnika unutar prvih 8-10 godina bolesti.

Metode primarnoj prevenciji multiple skleroze danas ne postoji. Glavna komponenta sekundarne prevencije multiple skleroze je produženo imunomodulatorni terapija.