Disseminated encefalomijelitis

Distribuiraju encefalomijelitis - Akutni upalni demijelinizacione autoimune patologije sa metastatskim lezija i centralnog i perifernog nervnog sistema. SEM počasti iz nekoliko drugih demijelinizacione bolesti je reverzibilan patološke promene i mogućnost potpunog nestanka dobijenog neurološki deficit pod utjecajem terapije. Prva distribuiraju encefalomijelitis je opisana prije 250 godina, engleski liječnik, postoje znaci encefalomijelitis u preživjelih pacijenata velikih boginja. U modernim neuroznanost je prilično uobičajena bolest. Tako je, prema do 2011. godine samo u populaciji odraslih osoba Moskva je dijagnosticiran 50 slučajeva SEM. Distribuiraju encefalomijelitis mogu utjecati na ljude različitih uzrasta, ali djeca su češći nego kod odraslih. U djetinjstvu, on obično ima blagu naravno.

Razlozi distribuiraju encefalomijelitis

Primarni distribuiraju encefalomijelitis obično ima virusne etiologije. Pokušaji da se identifikuju specifične patogen doveli su do toga da su ruski naučnici iz krvi i likvoru pacijenata je virus blizu bjesnila virus i nema analoga među poznatih virusa. On je imenovan OREM virus. Međutim, ovaj virus se ne određuje u svim slučajevima.

Često distribuiraju encefalomijelitis javlja nakon prolazi SARS: varičela, rubeole, gripa, ospice, infektivna mononukleoza, herpes ili enterovirus infekcije. Srednje distribuiraju encefalomijelitis može nositi toksične, nakon vakcinacije ili post-infektivne karakter. Post-vakcinacija SEM se može razviti nakon vakcinacije bjesnilo, hripavac, difterija, ospice. Postoje slučajevi encefalomijelitis antigrippoznoy nakon primjene vakcine. U rijetkim slučajevima, REM javlja neko vrijeme nakon što je pretrpio bakterijska infekcija (mikoplazme pneumonije, toksoplazmoza, klamidiju, ricketsiosis).

Pored ovih etiofaktorov, važno u izazivanju distribuirati encefalomijelitis ima disfunkcionalni premorbidnoj pozadini - iscrpljivanje imunološkog sistema zbog hroničnog stresa, izloženost hladnoći, trauma, bolesti ili operacije. Osim toga, istraživači su predložili prisustvo genetske predispozicije, izraženo u živac proteina tkiva sličnost sa proteinima određenih infektivnih agenasa, ili u karakteristikama imunog sistema.

Patogenezi distribuiraju encefalomijelitis

Glavni patogenetskim Podloga SEM je autoimuna reakcija. Kao rezultat sličnosti proteina antigena koji su dio infektivnih agenasa, i drugih mijelin proteina nervnog tkiva, imunološki sistem počinje proizvoditi antitijela na vlastitu strukturnih elemenata nervnog sistema. Ovaj proces ima sistemski i rezultati u uništavanju mijelina u mozgu i kičmene moždine, kao u kičmenoj korijene i perifernih nervnih vlakana. Kao rezultat demijelinizacije izgubila funkcije zahvaćenog živca strukture.

Morfološki označena perivaskularnoj infiltracije makrofaga, monocita i limfe, distribuirati upale, perivaskularnoj demijelinizacije, degeneracija oligodendrocita. Ona utiče uglavnom bijele tvari i cerebrospinalne struktura, ali je moguće uključivanje i sive moždane materije. Žarišta demijelinizacije u centralnog nervnog sistema može se vizualizirati pomoću MRI.

Treba napomenuti skoro potpunog sličnost patogenetskih i SEM multipla skleroza. Glavna razlika između njih je da bivši je akutna i pogodno je reverzibilni proces, a drugi - hronično progresivna bolest sa periodima remisije i egzacerbacije. Međutim, multipla skleroza debi može u potpunosti simulirati SEM sliku. Distribuirani encefalomijelitis, zauzvrat, može dovesti do hroničnih ishod procesa demijelinizacione u multiple skleroze.

Simptomi distribuiraju encefalomijelitis

U tipičnim slučajevima distribuirati encefalomijelitis manifestira teškim encefalopatija. U 50-75% bolesnika razvije poremećaja svijesti, u rasponu od zapanjeno u koma. Obilježene psihomotorna agitacija, vrtoglavica, glavobolja, mučnina, menignog sindrom. Često je razvio klinička slika prethodi prodrome periodu mialgija, groznica, glavobolja, opšta slabost. Odlikuje se brzim rastom neuroloških simptoma, ozbiljnost od čega preko nekoliko dana donošenja maksimum.

Focal simptomi distribuiraju encefalomijelitis je vrlo varijabilna i ovisi o temama lezija. može se uočiti ataksija, hemiplegija, okulomotorna poremećaja i gubitka ostalih kranijalnih živaca, ograničavanje vidnog polja, afazija ili ataxiophemia, senzorni poremećaji (hypoesthesia, parestezije), karlice poremećaja. Oštećenja optičkog živca nastaje po tipu optičkog neuritisa. Prema različitim podacima od 15% do 35% slučajeva u pratnji SEM ili generalizovani parcijalne epipripadki. Otprilike jedna četvrtina napominje kičmene simptoma (periferna pareza, Brown-Sequard sindrom). Može doći do radikularnog bol, polineuropatije, poliradikulopatiya. Sa razvojem teškog moždanog stabla lezije sa oštećenim pacijentima bulbar potrebna intenzivna dodatak njegu.

Osim monofazna akutnog distribuirati protok encefalomijelitis mogu imati ponavljaju i višefazni protoka. Na rekurzivna šire encefalomijelitis reći da nakon 3 ili više mjeseci nakon prve epizode REM javlja nastavak njegovoj klinici bez pojave novih simptoma i svježe žarišta demijelinizacije na MRI. Višefazni distribuiraju encefalomijelitis karakteriše pojavom nove epizode bolesti ne ranije od 3 mjeseca. nakon rješavanja prethodnog, a ne ranije od 1 mjesec. nakon steroida terapije, pod uslovom da je otkrivanje novih lezija na MR u pozadini starog rezolucije upalnih stranicama.

Dijagnoza distribuiraju encefalomijelitis

Bright klinička slika akutne polimorfnih i polisistemny simptomi ukazuju na prethodne infekcije ili imunizacije neurolog dati mogućnost da se prethodno dijagnozu SEM. Razlikovati Disseminated encefalomijelitis je potrebno iz encefalitis, virusnog meningitisa, mijelitis, intrakranijski tumor, Moždani udar, multipla skleroza, Balo bolesti, reumatskih lezije CNS zbog sistemski vaskulitis et al.

Osim toga, konsultacije oftalmolog oftalmoskopija, perimetriju. Lumbalna punkcija može otkriti povećanog pritiska likvora. Istraga likvora određuje povećanje nivoa proteina, limfocitni pleocytosis. PCR studija pića obično daje negativan rezultat. Oko 20% likvora ostaje nepromijenjen.

Najpouzdaniji način za dijagnozu Disseminated encefalomijelitis, je MR mozga. U T2 i FLAIR utvrđuju slabo definirane asimetrične hyperintense lezija u bijele režimu, a često u sive mase mozga. Oni mogu biti mali (manje od 0,5 cm), srednja (0,5-1,5 cm) i velike (2 cm) rezolucije. U nekim slučajevima, snimljen velika džepa slivnik sa perifocal edem, uzrokujući Mass Effect - raseljavanje okolnih struktura. Moguće uključivanje dodatnih talamusa. U velikim područjima upale može doći do krvarenja. Akumulacija kontrastnog sredstva u centrima ima različitog intenziteta. U 10-30% slučajeva su otkrivene lezije u kičmene moždine.

Svi pacijenti koji su patili akutnu epizodu REM, nakon 6 mjeseci. To se preporučuje ponoviti prolaz MRI. Nestanak ili smanjenje demijelinizacije dijelove period je glavna dijagnoza potvrda "distribuirani encefalomijelitis" i eliminiše multiple skleroze. U ovom slučaju, potpunog nestanka upalnih lokaliteta registriranih u 37-75% slučajeva, i smanjenje svom području - do 25-53%.

Tretman distribuiraju encefalomijelitis

Osnovni SEM patogenetskim terapija je anti-upalni steroidi. Ovisno o ozbiljnosti stanja, liječenje se započinje visoke ili srednje doze prednizolona starosti. Postepenim smanjenjem doze nastupao kao simptomi nazadovati. kortikosteroidima tretman se nastavlja od 2. do 5. tjedna. Negativan efekat steroida tretmana je imunosupresija. Za svoje izravnavanje paralelno propisuje intravenski imunoglobulin. U težim slučajevima, plazmafereze - uklanjanje hardvera iz krvi imunih kompleksa i antitela.

Etiološki tretman distribuiraju encefalomijelitis obavlja antivirusnim lijekovima (interferon analoga). U rijetkim slučajevima SEM dokazano bakterijske etiologije Antibiotici (ampioks, Kefzol, gentamicin, itd). Sa razvojem bolesti protiv reumatizma potrošnja bitsillinoterapiyu.

Simptomatska terapija je vitalni dio tretmana. Pod indikacije izvršiti reanimaciju, mehanička ventilacija, hemodinamskih normalizacije. Ako distribuiraju encefalomijelitis praćeno teškim cerebralnom simptomi, potreba za prevenciju edema mozga (Uvođenje Magnezija, diakarba ili furosemid). Teška disfagija je indikacija za enteralnu ishranu, zadržavanje mokraće - za kateterizaciju mokraćnog mjehura, crijevnih pareza - za klizme, grčevi - na imenovanje antikonvulzivi, itd ...

Tretman neuroloških poremećaja u akutnoj fazi distribuirani encefalomijelitis sadrži administraciju vitamina c. Askorbinske do vas, antiholinesteraze (galanthamine, neostigminom), sa mišića spastičnost - midokalma. Period oporavka primjenjuje apsorbuje pripreme (ligaze, ekstrakt aloe, Cerebrolysin), nootropics (encephabol, Nootropilum, ginko biloba), neuroprotektivni agensi (mildronate, semaks mexidol). Da biste vratili motoričke funkcije su pribjegli masaža i vježbe terapija, transkranijalne magnetna stimulacija.

Prognoza distribuiraju encefalomijelitis

Akutnog perioda REM traje u prosjeku 1,5-2 tjedna. Oko 67% bolesnika u roku od nekoliko tjedana dolazi u kompletu klinički oporavak. Neki pacijenti se čuvaju u različitim stupnjevima ozbiljnosti tegobe ne jenjavaju - pareza, senzorni poremećaji, poremećaji vida. U nekim slučajevima, teška encefalomijelitis za razvoj poremećaja bulbar dovodi do smrti. Prognoza komplikovano ako označena sa rekurentnim distribuirati encefalomijelitis i višefazni tokova, hroničnosti demijelinizacije proces razvoja multiple skleroze. I znakovi koji omogućuju da se predvidi budućnost tranzicije SEM u multiple skleroze, još nije utvrđen.