Neuroendokrini tumori

Neuroendokrini tumori (NEO) - grupa tumora različitog stepena maligniteta porijeklom iz ćelije difuznog neuroendokrine sistem, sposoban proizvodnju peptidnih hormona i biogenih amina. Neuroendokrini tumori su među rak retke. Obično utječe na probavni i respiratornog sistema, ali se može otkriti u drugim organima. Javljaju se sporadično ili su rezultat jednog od nekoliko nasljednih sindroma u pratnji razvoj višestrukih neuroendokrinih tumora u različitim organima.

Statističke incidencija 2-3 osoba po 100 hiljada. Stanovništva, ali stručnjaci ističu da tokom obdukcije, neuroendokrini tumori se mogu naći u 8-9 na 100 tisuća. Stanovništva, što ukazuje na nizak nivo in vivo dijagnoze. Obično otkrivena kod odraslih, muškarci pate više od žena. Tretman obavljaju stručnjaci u području onkologije, gastroenterologije, pulmologije, endokrinologiju i drugih medicinskih polja (ovisno o lokalizaciji tumora).

Klasifikacija neuroendokrini tumori

S obzirom na karakteristike embriogeneze su tri skupine neuroendokrinih tumora:

• Neoplazme porijeklom iz gornjeg dijela primarnog embrionalnih crijeva, što dovodi do pluća, bronhija, jednjaka, želuca i gornjeg duodenuma.
• Neuroendokrini tumori potiču iz srednjeg dijela primarnog embrionalnih crijeva, što je preteča donji dio duodenuma, jejunum i gornji debelo crijevo, uključujući i dodatak, slepi, ileuma i rastuće debelog crijeva.
• Neuroendokrini tumori potiču iz donjeg dijela primarnog embrionalnih crijeva, što dovodi do niže debelog crijeva i rektuma.

S obzirom na lokalizaciju izolirani bronhopulmonalnom neuroendokrini tumori i tumori probavnog sistema. NEO bronha i pluća čine oko 3% svih karcinoma respiratornog sistema i oko 25% od ukupnog broja neuroendokrinih tumora. NEO probavni sistem čine oko 2% svih karcinoma ove lokalizacije procesa, a preko 60% od ukupnog broja neuroendokrinih tumora. Poraz sistema za varenje, sa svoje strane, dijele se na endokrini karcinom (ranije poznat kao - karcinoidne) i drugih neoplazmi (insulinoma, Vipom, glucagonomas, somatostatinoma, gastrinoma). Endokrini karcinomi najčešće se nalaze u prilogu i tankom crijevu, druge neoplazme - u pankreasu.

U nekim slučajevima, neuroendokrini tumor formirana iz ćelija, koje su izvedene iz endoderma, i neuroectodermal embrionalni neuralne grebena i nalaze se u prednjoj hipofizi, štitnjače, paratireoidne žlijezde, nadbubrežne žlijezde, prostate, dojke, bubrega, kože ili jajnika. Neuroendokrini tumori nalaze izvan respiratornog sistema i gastrointestinalnog trakta, čine oko 15% od ukupnog broja tumora u grupi.

Prema WHO klasifikaciji, sve neuroendokrine tumora probavnog sistema, bez obzira na njihovu vrstu i lokaciju su podijeljeni u tri kategorije:

• Visoko diferenciran tumora s benignim kurs ili nesiguran stupanj malignosti.
• Visoko diferencirani neuroendokrini tumori niskog malignog potencijala.
• Slabo diferenciranih tumora s visokim malignim potencijalom.

Za razliku od gastrointestinalnih tumora, neuroendokrine tumori respiratornog sistema zadržao stari naziv karcinoidne. Prema WHO klasifikacija razlikuje četiri kategorije maligna bolest:

• Karcinoidni niskog malignog potencijala.
• Karcinoidi srednje malignost potencijal.
• Large- neuroendokrini karcinom.
• Male ćelije raka pluća.

Uz navedene "uopštene" SZO klasifikacije postoje za označavanje različitih neuroendokrinih tumora lokalizacije uzimajući u obzir promjer primarnog tumora dubina klijanja potkožna tkiva, uključenost mjeri živaca, limfni i krvni sudovi, prisustvo ili odsustvo metastaze i drugih faktora koji utiču na tok i prognozu bolesti.

Simptomi neuroendokrini tumori

Neuroendokrini tumori gastrointestinalnog trakta

Neuroendokrini tumori gastrointestinalnog trakta (endokrini karcinom gastrointestinalnog karcinoid tumor) Najčešće identificirani u prilogu. Na drugom mjestu zauzima prevalencija crijevnih neoplazije. Neuroendokrini tumori debelog crijeva i rektuma račun za 1-2% od ukupnog broja procesa raka ove anatomski području. Tumori želuca i duodenuma su relativno rijetki. U 10% pacijenata otkrio genetske predispozicije za nastanak višestrukih neuroendokrinih tumora.

Svi endokrini karcinom izolirani peptida i biogeni amini, ali popis biološki aktivnih jedinjenja i nivo aktivnosti sekretorne neoplazme ćelije mogu znatno razlikovati, što dovodi do eventualne razlike u kliničkoj slici bolesti. Najkarakterističnija osobina neuroendokrinih tumora je gastrointestinalni karcinoid sindrom, obično se javlja nakon pojave metastaza u jetri, u pratnji plime i oseke, dijareja i bol u trbuhu. Manje zajedničkog sa ovim sindromom javljaju lezije srčanih zalistaka, i respiratornih bolesti telangiectatica.

Valunzi javljaju u 90% pacijenata sa neuroendokrinih tumora. Kao glavne razloge za razvoj konvulzija tretira puštanje u krv velike količine serotonina, prostaglandina i tahikinina. Tides razvijaju spontano, protiv upotrebe alkohola, emocionalnog stresa ili fizičkog napora, u trajanju od nekoliko minuta do nekoliko sati. Tokom valunzi u bolesnika s tumorima neuroendokrine otkrio hiperemija ili gornjoj polovini tela u kombinaciji sa hipotenzije (rijetko - hipertenzija) tahikardija i vrtoglavica.

Dijareja može posmatrati u kontekstu napada, au njihovom odsustvu, a dijagnosticiran u 75% pacijenata sa neuroendokrinih tumora. srčanih zalistaka poraz razvija postepeno, nalazi se u 45% bolesnika. Patologija uzrokovane fibroze srca, što je rezultat dugotrajnog izlaganja serotonina. 5% pacijenata sa karcinoidne sindrom se javlja pelagru pokazuje slabost, poremećaji spavanja, povećana agresivnost, neuritis, dermatitis, upala jezika, fotodermatoze, kardiomiopatija i kognitivnih poremećaja.

U 5% bolesnika s tumorima neuroendokrine poštovati atipični naravno karcinoid sindrom, uzrokovane oslobađanje histamina u krvi i 5-hydroxytryptophan. To se obično otkrivena na NEO stomak i gornji duodenuma. Atipični karcinoid sindrom sa neuroendokrini tumori manifestuje glavobolja, crvenilo, bronhospazam, i suzenje. Na plime otkriva kratak ispiranje lica i gornjeg dijela tijela, u pratnji groznica, znojenje i svrbež. Na kraju plime i oseke na području crvenilo formirana brojnih telangiektazije.

Opasna komplikacija neuroendokrinih tumora je karcinoidne krize. Tipično, takva kriza razvija u ordinaciji, invazivne procedure (npr biopsija) ili ozbiljan stres, ali također može doći bez očiglednog spoljašnjeg uzroka. Stanje je u pratnji nagli pad krvnog pritiska, teška tahikardija i jak brohnospazmom. To je opasna po život, zahtijeva hitno korektivne mjere.

Ostali neuroendokrini tumori

insulinoma - neuroendokrini tumori u 99% slučajeva se javljaju u tkiva pankreasa u 1% slučajeva - u duodenumu. Po pravilu, benigni, obično usamljeni, rijetko - množini. Žene su pogođene češće nego muškarci. U 5% bolesnika s tumorima neuroendokrine razvijati na pozadini genetskih poremećaja. Čini se hipoglikemija, glad, zamagljen vid, zbunjenost, osip i drhtala udova. Moguće konvulzije.

gastrinoma - neuroendokrini tumor u 70% slučajeva su lokalizovani u duodenumu, 25% - pankreasa, u drugim slučajevima - u želucu ili tankom crijevu. Obično se javljaju maligni. To je češći kod muškaraca. U 25% bolesnika pronašao genetska predispozicija. U vrijeme dijagnoze u 75-80% pacijenata sa neuroendokrinih tumora otkrivene metastaze u jetri, 12% - koštanih metastaza. Glavne manifestacije su jedan ili više peptičkog ulkusa. Često postoji jak proliv. Uzroci smrti može biti krvarenje, perforacija ili disfunkcija organa pogođene udaljenih metastaza.

Vipom - neuroendokrinih tumora obično nastaju u pankreasu, barem - u pluća, nadbubrežne žlijezde, tanko crijevo ili medijastinuma. Pankreasa neuroendokrinih tumora su obično maligni javljaju, vnepankreaticheskim - benigna. Nasljedne predispozicije otkrivene u 6% bolesnika. Glavni simptom neuroendokrinih tumora su opasne po život, iscrpljujuće hronične dijareje, uzrokujući kršenje vode ravnoteže elektrolita sa razvojem napada, i kardiovaskularni poremećaji. Među drugim manifestacijama bolesti - hiperemija gornji dio tijela i hiperglikemije.

glucagonomas - neuroendokrinih tumora, uvijek lokaliziran u pankreasu. U 80% slučajeva su maligne, obično metastaziraju u jetru, barem - u limfnim čvorovima, jajnika i kičme. Moguće širenje peritoneuma. Prosječna veličina neuroendokrinih tumora na dijagnoza je 5-10 cm, 80% pacijenata u primarni tretman otkrio metastaze u jetri. Glucagonomas gubitak manifest težine, dijabetesa, poremećaja stolice, stomatitis i dermatitis. Moguće tromboze, tromboembolije i mentalnih poremećaja.

Dijagnoza i liječenje neuroendokrinih tumora

Dijagnoza se temelji na kliničkim simptomima i rezultatima laboratorijskih istraživanja alata. U endokrini karcinom odrediti krvi serotonina i 5-HIAA u urinu. Kada insuloma ponašanja istraživanja o glukoze u krvi, inzulin, proinsulin i C-peptida. Kada glucagonomas izvršiti test krvi za glikogena u Vipom - za vazoaktivnih crijevnih peptid, sa gastrinomas - na gastrina. Osim toga, plan ispitivanja bolesnika sa sumnjom na neuroendokrinih tumora uključuju ultrazvuk abdomena, CT i MRI abdomena, PET, scintigrafija i endoskopiju. Zbog sumnje malignosti tumora biopsija vrši.

Radikalni tretman neuroendokrinih tumora je svoje operativne ekscizija u zdravo tkivo. Zbog mnoštva tumora, teškoće u određivanju lokaciju male jedinice i visoke frekvencije metastaza neuroendokrinih tumora potpuno uklanjanje znatan dio pacijenata nije izvodljivo. Da biste smanjili kliničke manifestacije bolesti propisane simptomatska terapija sa oktreotid i drugim somatostatin analoga. Uz brz rast malignih tumora je kemoterapija.

Prognoza za neuroendokrinih tumora

Prognoza ovisi o vrsti, stupanj malignosti i obim neoplazije. Prosječna petogodišnjeg preživljavanja bolesnika s endokrinim karcinoma je 50%. Kod pacijenata sa karcinoidnog sindroma ova brojka je smanjena na 30-47%. Kada je to moguće gastrinoma bez metastaze do pet godina nakon dijagnoze da živi 51% pacijenata. U prisustvu metastaza petogodišnje preživljavanje pacijenata sa neuroendokrinih tumora, kao što smanjen na 30%. Prognoza na Glucagonomas nepovoljna, ali je prosječna opstanak nije dobro uspostavljena zbog rijetke pojave ovog tipa neuroendokrinih tumora.