Glucagonomas

Glucagonomas - rijedak tumor grupe neuroendokrini tumori. Potiče iz klastera hormon ćelije koje proizvode (otočića Langerhansovih). Broj takvih ćelija povećava u smjeru od glave do repa pankreasa, tako da 50% glukagon lokaliziran u sekciji rep, 20% - u regiji glave i 30% - u području organa tijela. Žene su pogođene četiri puta češće od muškaraca. Bolest se rijetko dijagnosticira kod mladih i srednje dobi bolesnika, 85% se dijagnosticira kod pacijenata starijih od 50 godina.

Uzroci glucagonomas nije uspostavljen u velikom broju slučajeva postoji nasljedna link za sindrom praćen pojavom višestrukih neuroendokrinih tumora (više neuroendokrini neoplazija). U 80% slučajeva su maligne, karakterizira rani metastaze dovoljno spor rast primarnih i sekundarnih lezija. U 60-85% bolesnika sa glucagonoma primarni tretman pronađeno metastaza (Obično - koštanih metastaza ili jetra), dok je prosječan životni vijek od trenutka dijagnoze prema različitim procjenama u rasponu od 5 do 15 godina. Tretman obavljaju stručnjaci u području onkologije, dermatologija, endokrinologiju i gastroenterologije.

simptomi glucagonomas

Glavne kliničke manifestacije su dijabetes mellitus i necrolytic selice eritem, uzrokovan prekomjernom lučenje glukagona. Većina pacijenata prvo idu kod doktora s pritužbama lezija kože, tako da je dijagnoza glucagonomas često obavlja dermatolozi. Necrolytic selica eritem ispoljava ciklične tog područja. Jedan ciklus traje Od 1 do 2 tjedna. U početku, koža pacijenata glucagonoma mrlje pojavljuju, koji je kasnije pretvoren u papule. Zatim papule pretvoriti u mjehurića, a mjehurići su otvoreni, formirajući erozija površine porcije nekroliza. Erozija pokriven kore ili vage, koja je nakon nekog vremena pasti dalje, ostavljajući zoni pečat i poboljšane pigmentacije. Povezanost infekcije sa formiranjem čireva i dublje zone nekroze.

Tipična karakteristika je odsustvo glucagonomas synchronism sa "sazrijevanja" lezija. Mjesta na koži se može otkriti u isto vrijeme, erozija, kore, itd D. Necrolytic selice eritem se obično lokaliziran u donjih ekstremiteta, donjeg trbuha, prepona i perineum. zajedno sa dermatitis uočili smo sličnu naklonost sluzokože. Pacijenti glucagonoma pronađena zapaljenje desni, inflamacija usana i stomatitis. Među tipične znakove bolesti i odnosi upala jezika, u pratnji ravnanje papila i povećanjem veličine jezika. Jezik pacijenata glucagonoma postaje glatka, jarko crvene boje. Postoje noktiju distrofije, prorjeđuje i alopecija. Neki pacijenti razvijaju balanitis ili vaginitis.

Dijabetes kada glucagonomas, generalno ima blagi i dobro nadoknaditi pomoću poseban režim ishrane. Inzulin je potrebno samo 25% pacijenata. Ketoacidoze, neuropatija, nefropatija, angiopatija i da su tipične za konvencionalni dijabetes melitus, glucagonoma nije otkriven. Zbog intenzivnog katabolizma procesa označena smanjenje težine uz održavanje normalne apetit. Postoji normochromic normocytic anemije. U 20% bolesnika razvije se ponavlja glucagonoma dijareja različite težine. U 10% pacijenata otkrila tromboze i tromboembolije. Na pojavu udaljenih metastaza moguće kršenje zahvaćenim organima.

dijagnoza glucagonomas

Dijagnoza se temelji na žalbi, rezultati fizikalnog pregleda, laboratorijskih i instrumentalne studija. Prema laboratorijskim testovima u bolesnika glucagonoma izabere normochromic normocytic anemija, smanjenje holesterola, i hiperglikemije. razine inzulina može biti povišen ili normalno. Osnova za dijagnozu "glucagonoma" postaje razine glukagona u serumu više od 500 pg / ml. U slučaju sumnje, koristite test tolbutamid, arginina i somatostatin analoga.

Za procjenu lokacija, struktura i obim glucagonomas upravlja CT, US i MRI abdomena. U provođenju instrumentalna ispitivanja otkrila jednu formiranje tumora promjera od 3 do 10 cm ili više. Osim ove metode u dijagnostici scintigrafiju glucagonomas kontrast i selektivna angiografija može zaposliti da može otkriti lezije kao primarne i sekundarne kancerogene procese. Za otkrivanje glucagonomas metastaza se također može koristiti ultrazvuk i CT jetre, kostiju rendgenske skeleta, skeletni scintigrafija u svim drugim studijama.

Diferencijalna dijagnoza se provodi uz glucagonomas giperglyukagonemiey pod teškim fizičkog napora, traumatskih povreda, hroničnog pankreatitisa, zatajenje bubrega, ciroza jetre, sindrom Cushing, drugih bolesti i patoloških stanja. Može zahtijevati diferencijaciju kožnih manifestacija glucagonomas sa enteropathic akrodermatitom, toksična epidermalna nekroliza, pemfigus, dermatitis droga, koži s cistične fibroze i pothranjenosti.

Liječenje i prognozu Glucagonomas

glucagonomas tretman može biti simptomatsko i specijalizirane. Svrha glucagonomas specijalizirana tretmana je uklanjanje ili smanjenje veličine tumora. Na operaciji, kemoterapija, ili kombinacija terapija može se koristiti ovisno o rasprostranjenosti procesa. Glavni ciljevi smatra simptomatska terapija glucagonomas težina normalizaciju, uklanjanje anemija, smanjenje težine kožne manifestacije, sprečavanje tromboze i tromboembolije. Simptomatska terapija može ostvariti značajan napredak u opšte stanje i kvalitetu života, tako da je ova terapija se smatra kao obavezni dio glucagonomas tretmana.

Radikalna resekcija (distalni pancreatectomy, pancreatoduodenal resekcija) je moguće samo u 30% pacijenata. A povoljan ishod operacije u glucagonomas u velikoj mjeri određuje odsustvo postoperativne komplikacije uzrokovane visokim intenzitetom katabolički procesi. Da biste spriječili ovih komplikacija kod pacijenata sa glucagonoma preoperativno za 2-6 nedelja propisati poseban režim ishrane, transfuzija krvi obavlja i aminokiselina, kompleks liječenje se sprovodi necrolytic selice eritem, antikoagulansi se koriste za prevenciju tromboze.

Prisustvo udaljenih metastaza nije kontraindikacija za uklanjanje primarnog tumora jer ekscizija glucagonomas sa sporim rastom primarnih i sekundarnih tumora značajno smanjuje nivo glukagon u krvi i pružiti dugoročno poboljšanje pacijenata. Hemoterapijama sa glucagonoma, uglavnom neefikasne ili nedovoljno efikasna. Mono- ili polihemioterapije upravlja u prisustvu metastaza u jetri. U težim slučajevima, moguće je i korištenje Oktreotid u kombinaciji sa interferonom - upotreba ovih lijekova može smanjiti nivo glukagon, ali ne utječe na težinu i volumen tumora.

Prognozu glucagonomas utvrđena je prevalencija tumora, stepen radikalne operacije i kvaliteta preoperativne pripreme. Kada potpuno uklanjanje neoplazija moguće oporavka. U prisustvu metastaza pogoršava prognozu. Prosječna petogodišnjeg preživljavanja pacijenata sa glucagonoma je nepoznat zbog malog broja prijavljenih slučajeva. Prema nekim izvorima, do 5 godina nakon dijagnoze je moguće živjeti 57% pacijenata, po drugima - očekivano trajanje života pri Glucagonomas je oko 15 godina.