Mikroskopski polyangiitis

Mikroskopske polyangiitis (mikroskopski poliarteritis) - bolest grupe sistemski vaskulitis, odlikuje lezije malog kalibra posude sa simptomima nekrotičnog glomerulonefritis i plućne kapillyarita. Zbog prirode morfoloških, kliničkih i imunološke poremećaje u 1948. godine, mikroskopski polyangiitis je izolovan u posebnom nozologiji. Prevalencija mikroskopskih polyangiitis je 0,36 slučajeva na 100 tisuća. Stanovništva. U reumatologiji bolesti zabilježen je u 10 puta češće nego Periarteriitis nodosa i 2 puta češće nego Wegener je granulom. Mikroskopske polyangiitis sa gotovo istoj frekvenciji se dijagnosticira kod muškaraca i žena je češći kod osoba starijih od 50-60 godina.

Etiologija mikroskopskih polyangiitis je nepoznat. Trenutno se vodi istraga immunogenetic aspekte patologije, studirao bacač uloga virusnih infekcija u razvoju bolesti. Međutim, poznato je da je primarni mehanizam patogeneze nekrotičnog vaskulitisa povezanih sa stvaranjem antitijela za neutrofila citoplazmatske (ANCA) i dovesti do oštećenja vaskularnog endotela. Autoantitijela imaju specifičnost za mijeloperoksidaze (p-ANCA) i serin proteinaza (c-ANCA), najmanje - drugih enzima neutrofila. U aktivnoj fazi bolesti anti-neutrofila citoplazmatske antitijela otkrivena kod svih pacijenata.

Patološke promene u mikroskopskim polyangiitis predstavio nekrotičnog vaskulitis malih krvnih sudova (arteriole, venula, kapilara) bez znakova granulomatozna upale. Najkarakterističnije lezije bubrega sudova (nekrotiziruyushy glomerulonefritis), pluća (hemoragijska alveolitis, kapilara), i kožu (leukocytoclastic venulitis). Rijetko utječe na arterije srednjih i velikih kalibra.

Simptomi mikroskopskih polyangiitis

Debi mikroskopskih polyangiitis karakteriše pojavom simptoma nespecifičnih gripu: blago povišenu temperaturu, bolove u mišićima i selice artralgija, opšta slabost, malaksalost, noć znojenje. Oko trećine pacijenata razviti infekcije gornjih disajnih puteva (nekrotičnog ili atrofični rinitis, upala sinusa, otitis media) I Visual sistema (konjunktivitis, keratitis, episkleritisa, uveitis). Te promjene su reverzibilne i regres protiv backdrop of imunosupresivne terapije.

Možete iskusiti uporan artritis malih i velikih zglobova, sinovitis metakarpofalangealna i interfalangealnih zglobova, periferne polineuropatije. Obično već u početnoj fazi mikroskopskih polyangiitis pronađena oštećenja kože kao vaskularna purpura, eritem, livedo, nodularnog ili bulozne osip, rijetko - ulcerozni promjene i aseptična nekroza mekih tkiva.

Vodeći manifestacije koje određuju tok i prognozu mikroskopskih polyangiitis su plućne i bubrega sindroma. Hemoragične alveolitis razvija više od polovine pacijenata. Kliničke manifestacije plućnog sindroma uključuju kašalj, progresivno otežano disanje, bol u grudima, raste respiratorna insuficijencija. Obično razvoj hemoptysis, a ponekad - obilno plućni krvarenje, što je kod pacijenata sa mikroskopskim polyangiitis vodeći uzrok smrti.

Bubrežne tip bolesti nekrotičnog glomerulonefritis otkrivena u gotovo svim slučajevima. Patološki simptom odlikuje uporni proteinurija, hematurija, nefrotski sindrom, meke ili umjeren hipertenzija. Tokom glomerulonefritis, mikroskopski polyangiitis brzo progresivno, maligne, što je dovelo do razvoja ranog akutno zatajenje bubrega. Do rijetko javlja visceralni manifestacije mikroskopskih polyangiitis uključuju bronhijalne opstrukcije, ishemijski enterokolitis, teče bol u abdomenu i intestinalnog krvarenja.

Postoji nekoliko varijanti klinički tok mikroskopskih polyangiitis:

• munja - smrt nastupa u roku od nekoliko tjedana zbog plućne krvarenja ili OPN-
• subacute - odlikuje teškim nefrotski sindrom ili brzo progresivne glomerulonefrit-
• kontinuirano relapsno - egzacerbacije javljaju svaki 6-12 mjeseci- u kliničkim tokom prevladava nespecifične simptome, glomerulonefritis, krovoharkane-
• latentan - dominiraju zglobne sindrom, hematurija, hemoptysis.

Dijagnoza mikroskopskih polyangiitis

U početnoj fazi mikroskopskih pacijenata polyangiitis često ispitani od Specijalisti: otorinolaringolog, oftalmolog, dermatolog, a pulmolog, specijalista TB, nefrolog, itd Međutim, nakon što je bez izolovan sindroma, dijagnostiku i liječenje bolesti bio je reumatolog ..

Specifičnih imunoloških markera mikroskopske polyangiitis služi za otkrivanje serumu antitijela na citoplazmu neutrofila. Da bi se procijenila mjeri patoloških procesa proučavali aktivnost urina i krvi, fibrinogena, C-reaktivnog proteina elektroliti, kreatinin, serum željeza. Kao dio morfoloških verifikacije patologije može zahtijevati biopsiju kože, sluznice gornjih dišnih puteva, pluća, bubrega. Radiografiju i CT otkriva bilateralne fokalne infiltracija, sa produženim trajanjem mikroskopske polyangiitis - plućna fibroza. Naširoko se koristi i ultrazvučne radioizotopa dijagnoza (ultrazvuk bubrega, pluća, scintigrafija, itd).

Diferencijalna dijagnoza se provodi uz nodularnom nodosa, Wegener granulomatoza, reumatoidni artritis, Churg-Strauss sindrom, Goodpasture bolest, sistemski eritemski lupus, cryoglobulinemia, Henok-Schonlein, SARS, tuberkuloza et al.

Tretman mikroskopskih polyangiitis

Tretman mikroskopskih polyangiitis cilj olakšanje egzacerbacije, postizanje i održavanje remisije. U fazi liječenja akutne se provodi u bolnici. U ovoj fazi, dodijeljena imunosupresivnu terapiju glukokortikoidima i ciklofosfamid. Varijantu metilprednizolonom puls terapije u kombinaciji sa plazmaferezu. Kombinovani tretman brzo napreduje, teške mikroskopske polyangiitis koriste i druge metode ekstrakorporalnom korekcije krvi (krioaferez, kaskadnog plazma filtracije limfotsitaferez).

Održavanje imunosupresivne terapije nastavlja čak i nakon potpune kliničke i laboratorijske remisije. Uz povećanje zatajenjem bubrega gemodializ- koje terminalno CRF To se obratio pitanjem o mogućnosti transplantacije bubrega.

Prognoza mikroskopski polyangiitis

Bolest ima relativno lošu prognozu. Na pozadini medicinskih terapija od 5-godišnje preživljavanje je 65%. Loše prognostički faktori za ukupno preživljavanje su iskašljavanje krvi, visok nivo kreatinina u krvi, oligurija, visoka proteinurija, starost. Glavni uzroci smrti su plućne krvarenja, akutne respiratorne ili zatajenje bubrega, infektivnih komplikacija. Pacijenti sa mikroskopskim polyangiitis zahtijevaju dugotrajnu imunosupresivnu terapiju i praćenje doživotno reumatolog. Prevencija bolesti nije razvijen.