Sindrom Rokitansky-Otto Küstner

učestalost pojavljivanja sindrom Rokitansky-Otto Küstner je 1 u 4500-5000 slučajevima ženske djece. Registrovan kao sporadična i porodične oblici anomalija. Moderni ginekologije ističe izolovana Rokitansky-Otto Küstner sindrom karakterizira samo aplazija maternice i vagine, kao i tip defekta, u kombinaciji sa kongenitalnim anomalijama kičme, bubrega, srca, itd vlasti.

Prvi spomen maternice malformacije i vagina se odnosi na početak XIX stoljeća., kada je njemački naučnik Meyer opisala vaginalni aplazija, kombinirati s višestrukim malformacijama. Kasnije Rokitansky Küster i uočeno je da kada je ovaj sindrom odsutan maternice, ali održavana i pravilno funkcionisanje jajnika. Naknadno Hauser naći česte kombinacije aplazija maternice i vagine malformacija bubrega i kostur.

Etiologija sindroma Rokitansky-Otto Küstner

Uslovljenost Rokitansky-Otto Küstner sindrom ostaje nejasno u mnogim aspektima.

U slučaju sporadični slučajevi sindroma Rokitansky-Otto Küstner igra ulogu kršenje embriogeneze, naime - razvoj Mullerian koji su prekursori ženskom genitalnih organa. Ovih poremećaja može biti izazvan nedovoljne proizvodnje biološki aktivnih supstanci u ćelijama MIS embriona teratogeni faktori (gestacijski dijabetes, hemijska sredstva) formiranje defekt i mezenhim t. D.

Epizode obiteljski Rokitansky sindrom Otto Küstner naslijedila u autosomno dominantan obrazac menjač sa nepotpunim penetrantnost i izražajnost gena.

Sindrom Rokitansky-Otto Küstner u ginekologiji kod žena s dijagnozom primarne amenoreja u 20% slučajeva.

Rokitansky sindrom klinika, Otto Küstner

Glavni prigovor, uz koje se devojke 15-16 godina dolazi da se konsultuje ginekologa, je odsustvo menstruacije. Pacijenata starijih obično smeta nesposobnost da sprovede seksualni život. U nekim slučajevima, Otto Küstner Rokitansky sindrom je otkrivena kao rezultat hitne tretman žena u vezi s teškim perinealnom suzama prilikom pokušaja odnosa.

Osobe sa Rokitansky-Otto Küstner sindrom sastavljen od ženskog tipa su normalno razvijeni vanjski genitalijama i sekundarnih polnih karakteristika. Kada Otto Küstner-Rokitansky sindrom vaginu ili potpuno odsutan ili se određuje kao skraćeni slijepi torbicu. Maldevelopment unutrašnje reproduktivne organe može manifestovati prisutnost rudimentnoy materice kao mali pramen ili dva roga tanka neispravan jajovoda ili potpuna odsutnost. U ovom slučaju, jajnici imaju normalnu arhitekturu i potpuno funkcionalne.

U 40% žena-Otto Küstner Rokitansky sindrom kombinira skeletnih anomalija i malformacija urinarnog sistema - potkova bubrega, bubrega distopije, bubrega aplazija, udvostručenje uretere.

Pacijenti sa sindromom Rokitansky-Otto Küstner besplodan.

Sindrom Dijagnoza Rokitansky-Otto Küstner

Osnovni pregled otkriva ispravan lik, koji odgovara fizičkom i seksualnom razvoju starosti normi.

Ginekološki pregled stolica za pacijente sa Otto Küstner-Rokitansky sindrom određen je normalan razvoj vanjskog genitalija, tijelo dlake na ženskom tipa. Vaginalni studija otkriva za sonde himen skraćen i slijepo završava vagine 1-1,5 cm. Rectal-abdominalni studija omogućava Palpirajte kabla na mjestu tipičan raspored maternice i nedostatak dodataka.

Grafikon BT mjerenja u rektumu odgovara promjene menstrualnog faza ciklusa i potvrđuje normalno funkcioniranje jajnika. Pokazatelji gonadotropina i steroida u plazmi su normalni.

Nošenje transabdominalnom ultrazvuk ili MRI organa male karlice potvrđuje prisustvo Rokitansky-Otto Küstner sindrom. U ultrazvuk bubrega često identifikovani abnormalnosti urinarnog trakta.

Ponekad da pojasni stepen aplazija prije colpopoiesis centar za dijagnostiku laparoskopija.

Rokitansky-Otto Küstner sindrom se razlikuje sa vaginalnim atrezija i maternice feminizacije sindrom testisa (46-XY muški kariotip).

Tretman sindroma Rokitansky-Otto Küstner

Jedini način da se tretira sindrom Rokitansky-Otto Küstner je oblikovanje plastike neovagine - colpopoiesis zdjelične peritoneuma ili sigmoidnog kolona. Sondiranje i dilatacija vagine rudimentnogo (kolpoelongatsiya) je moguće samo kada je dovoljno dugo -. 2-4 cm svrha intervencija je uklanjanje prepreka za normalan seksualni život.

U većini slučajeva, rekonstruktivne plastične intimni izvodi laparoskopski colpopoiesis rotacije sigmoidnog fragment na vlastitu mezenterijuma. Veštačka vagina se formira od raka tkiva, ne zahtijeva dodatne vlage, što pozitivno utiče na kvalitet seksualnog života žena sa sindromom Rokitansky-Otto Küstner.

Neovaginy tkiva nakon operacije prolaze kroz neke morfološke promjene, koja se manifestuje u skleroze, atrofije i displazije crijevne sluznice. Da biste spriječili skleroze i stenoza lumen veštačke vagine je neophodno za održavanje redovne seksualni život ili periodične bougienage.

Laparoskopske colpopoiesis u sindrom Rokitansky-Otto Küstner ima prednosti u odnosu na otvorene smetnje, dopuštajući da se postigne najbolje estetske rezultate. Ne da ostvare colpopoiesis sigmoidnog debelog crijeva (nedovoljna dužina mezenterijuma) koji se koristi za plastične neovaginal karlice peritoneum, poprečno debelo crijevo ili tankog crijeva.

Prognozu sindroma Rokitansky-Otto Küstner

Kada sindrom Rokitansky-Otto Küstner može biti samo opcija palijativno liječenje, koji je usmjeren na adaptaciju pacijenta na normalan seksualni život, zadržavajući amenoreja.

Nakon vaginalni plastika kod pacijenata sa sindromom Rokitansky-Otto Küstner normalnu seksualnu funkciju. Rođenje genetskog djeca žena sa sindromom Rokitansky-Otto Küstner može postići samo uz upotrebu in vitro oplodnje i surogata.