Istina hermafroditizmu

True hermafroditizmu (intersexualism, biseksualne gonada sindrom) - genetski predodređeno kršenje seksualnog razvoja, gonada u kojem elementi su predstavljeni u funkciji jajnika i testisa. U pravom hermafroditizmu jajnici i testisi mogu se nalaziti zasebno ili se kombinirati u mješoviti seks žlijezda - ovotestis. True hermafroditizmu - izuzetno rijedak yavlenie- sve na svijetu medicinskoj literaturi opisuje oko 200 ovakvih slučajeva. Mnogo češće u ginekologiju i Andrologija pronašla lažni hermafroditizmu (muški i ženski pseudohermaphroditism) Karakteriše prisustvo u pojedinačnom vanjskog genitalija istog spola i suprotnog pola gonada.

Klasifikacija istina hermafroditizmu

Među slučajevima pravi hermafroditizmu varijacije javljaju kada se pojedinac nalazi na jednoj strani jajnika, a druga - dvije strane yaichko- izabere ovotestis - željezo pomiješana s testisa i jajnika tkanyu- drži jednostrana ovotestis testisa ili jajnika s druge strane. Ponekad, kada je ovotestis, s jedne strane, gonadalni tkiva na suprotnoj strani nedostaje.

True hermafroditizmu može biti povezana s abnormalnostima vanjskog genitalija, ili će doći do sa normalno formirana spoljašnjih genitalija. Mogući morfološke oblike istina hermafroditizmu bez anomalije vanjskog genitalija su:

• Hermafroditizmu sa prevalencija muških sekundarnih polnih karakteristika
• Hermafroditizmu sa prevalencija ženskog sekundarnih polnih karakteristika
• Hermafroditizmu sa dobro definisanim sekundarnih polnih karakteristika oba spola
• dvopolnosti na seksualne organe istog spola i suprotnog spola gonada, doprinosi manifestacija transseksualizma.

True hermafroditizmu sa abnormalnostima vanjskog genitalija javlja u sljedećim verzijama:

• Hermafroditizmu Full genitalije jednog pola i prisustvo jednog ili više tijela drugog spola
• dvopolnosti s nepotpunim skup genitalija oba spola
• dvopolnosti sa kompletan set genitalije muškog i ženskog roda.

Razlozi pravi hermafroditizmu

Faktori koji doprinose nastanku prave hermafroditizmu, nije u potpunosti objavljena. Identifikacija porodične poremećaja ukazuje na moguće nasljedne pravi hermafroditizmu.

Oko 60% pacijenata pravi hermafroditizmu određuje ženski kariotip 46, XX, 10% slučajeva - muški kariotip 46, XY, u drugim drži različite vrste kromosomskih mozaicizam (46XX / 46XY, 46XX / 47XXY i dr.). Očekuje se da će slučajevi istina hermafroditizmu može biti povezano sa translokacija ili mutacija kromosoma nondisjunction i Chimerism - dvostruko oplodnje istog jajašce, što je dovelo do stvaranja biseksualne gonada. Vnegonadnyh ne isključuje uticaj štetnih faktora koji uzrokuju istovremeni diferencijaciju ćelija jajnika i testisa.

Simptomi istinske hermafroditizmu

Kliničke manifestacije pravi hermafroditizmu vrlo raznolik i može se otkriti u raznim oličenje i kombinacijama. Po rođenju, 90% djece sa pravim hermafroditizmu spoljašnjih genitalija su interseksualne (mješoviti) strukturu, a samo 10% definitivno muški ili ženski likovi. Među anomalije vanjskog genitalija kod osoba s muškim fenotipa u pravom hermafroditizmu se obično nalaze mali penis, kriptorhizma, hipospadijom- kod pacijenata sa ženskim fenotipa - hipertrofije klitorisa, urogenitalnog sinusa.

Testis se može nalaziti u skrotumu, gubnomoshonochnoy nabor ingvinalni kanal, abdominalni polosti- seminifernih kanalića atrofirali u većini slučajeva, u rijetkim slučajevima postoji sohranny spermatogeneze. U nedostatku gonada gubnomoshonochnye nabora liče na velike usmine. Anomalije druga tijela za pravi hermafroditizmu se obično ne harakterny- ponekad u kombinaciji sa patologijom kile.

Na strani jaja obično formirana dodatak i vas protok- na suprotnoj strani razvoju rogovima maternice i jajovoda. Vagina se može dobro razvijene i otvorene u perineum, skrotum srednjeg linije ili u zadnjem uretre. Po pravilu, jajnici se nalaze odgovarajuće-u 25% pacijenata sa pravim hermafroditizmu ovulacije.

U pubertetu mogu iskusiti znakove virilizacijom ili feminizatsii- često prisutna sekundarnih polnih karakteristika oba spola (biseksualna tip oblika, ginekomastija, niskim tonom dlačica male pattern). Polovina pacijenata koji imaju menstruatsii- za muške fenotip mjesečnih krvarenja javljaju ciklički hematurije. Pacijenti sa pravim hermafroditizmu mogu imati problema sa seksualnim identitetom i socijalne adaptatsiey- sklonost ka biseksualnosti, homoseksualnosti, transseksualnost, transvestitizam.

Dijagnoza istina hermafroditizmu

Kako bi se potvrdila ili isključuje dijagnozu istinske pacijenata hermafroditizmu treba konsultovati endokrinologa, urolog, ginekolog, genetičar. Na fizikalni pregled, procijeniti razvoj vanjskog genitalija, ozbiljnost sekundarnih seksualnih karakteristika. Izvodi palpacija skrotuma, vaginalni ili rektalni pregled, ginekološki ultrazvuk i nadbubrežne žlijezde.

True hermafroditizmu potrebno razlikovati lažne hermafroditizmu, gonada disgeneza (Klinefelterov sindrom, Turner sindrom). Za tu svrhu, a određivanje pola hromatina, kariotipizacija, mjerenje hormona (testosteron, estrogen, FSH, 17-ketosteroids u dnevnom urinu), i druga ispitivanja i suđenja. Konačne dijagnoze je istina hermafroditizmu može biti instaliran tek nakon laparotomija, gonadalni biopsija i histološki potvrda prisustva oba jajnika i testisa tkiva.

Tretman istinske hermafroditizmu

Pitanje odobravanja pasoša seks i prirode rodne obrazovanje osoba sa pravim hermafroditizmu je slozhnym- zahtijeva razmatranje kariotipa, hormonski status, psihoseksualni orijentacija ličnosti pacijenta i može se riješiti uz uključivanje medicinskih stručnjaka. U većini slučajeva, dojenčad sa pravim hermafroditizmu se odnosi na ženski pol, a odrastao kao djevojke, jer je aktivnost jajnika gonada obično prevladava nad testisa.

U budućnosti, uzimajući u obzir anatomske, psihološke i funkcionalnih aspekata izvršene hirurške korekcije istina hermafroditizmu, pružajući gonadectomy i plastične operacije na vanjskom genitalijama. Kod osoba sa ženskim pasošem je uklanjanje čitavog testisa tkiva ili ovotestis, resekcija klitorisa, vagine plastike. Problem viška dlaka je riješen od strane tehnikama epilacije. U budućnosti, tokom reproduktivne dobi je dodijeljen ciklički unos estrogena-progestin pripreme. U izboru muškog pola pasoš pacijenata sa pravim hermafroditizmu vrši potpuno uklanjanje jajnika tkiva i ženskih genitalija ginekomastija korekcija je napravljen, formiranje skrotuma, penis plastike. Sa puberteta implementirati supstitucije (održavanje, stimulativna) androgena terapija.

Predviđanje istinske hermafroditizmu

Normalan psihoseksualni razvoj i prilagođavanje pacijenata sa pravim hermafroditizmu u društvu ovisi o valjanosti izbora pola, koji odgovaraju izabranim fenotip i rodnog identiteta. Tipično, pacijenti sa pravim hermafroditizmu su neplodni, ali odvojena slučaja, kada osoba sa ženskim i muškim fenotip nakon uklanjanja ovotestis gonade ili suprotnog spola mogli steći potomstvo.

Pacijenti sa pravim hermafroditizmu čak i nakon gonadectomy treba da ostane pod neposrednim nadzorom endokrinologa za kontrolu ispravnosti hormona. U nekim slučajevima, ovi pacijenti kojima je potrebna pomoć psihologa, psihoterapeuta, seksolog.