Chordoma

Chordoma - tumori različitih razreda, navodno proizlaze iz embrionalnih kičmene prethodnika. Uvijek se nalazi u blizini kralježnice. Obično se nalazi u krsne kosti ili baze lubanje, ali može utjecati na drugim odjelima. Može se javiti u bilo kojoj dobi. Chordoma u bazi lobanje obično dijagnosticira u dobi od 20-40 godina, sakralne tumora - u dobi od 40-60 godina. Muškarci su pogođeni dvaput onoliko često koliko žene. Uzroci i faktore koji utiču vjerojatnost razvijanja procesa raka, i dalje je nejasno. Prevalencija bolesti - 1-3 novih slučajeva chordoma godišnje po 1 milion stanovnika .. Tretman obavljaju stručnjaci u području onkologije, neurologije i kralježnice.

Patološki anatomiju chordoma

Malignoma pitanje ostaje raspravlja. Neki istraživači razlikuju benigni i maligni oblik akorda drugi smatraju, kao što tumori relativno benigni zbog sporog rasta i metastaze rijetke. Međutim, zbog visokih tendencija da se ponavljaju i veliki broj negativnih ishoda modernog stručnjaka imaju tendenciju da se razmotri kako maligni proces chordoma.

Chordoma je mekana jedan čvor obložen dobro definirane kapsula. Kada je maligni tok inkapsulacija su loše. Tumor je lobed strukture, rez chordoma proziran, svijetlo-siva, u vidljivom dijelovima nekroze tkiva. Kada mikroskopija pokazala polimorfizam ćelija. Cell jezgra su male, hiperhromatičnim. U velikim ćelijama vidljivi vakuole. Kod malignih chordoma ćeliji anaplazije identificirani i atipične mitoze brojke.

simptomi chordoma

Simptomi ovise o lokaciji, veličini i smjeru rasta tumora. Na čelu kliničke slike obično ostaviti znakove poraza pojedinih živaca. Chordoma, nalazi se u području baze lobanje, može širiti u regiji Sella, lobanja raste u dubinu u pravcu nazofarinksa ili orbitu. Kada kompresije hipofize može doći do hormonalnih poremećaja. Okarakterisan poremećaji bulbar rezultat povrede vagus, hipoglosusa i glossopharyngeal nerva.

Kod pacijenata sa chordoma od baze lobanje, može se otkriti ataxiophemia, poremećaji gutanja i glasovnih promjena (slabost, Snuffles) do Atos. Kada zajednički chordoma su primijetili respiratorne insuficijencije i srčani ritam, zbog uključenosti respiratornih i kardiovaskularnih centara u produžene leđne moždine. Moguće umanjenje vrijednosti zbog kompresije vidnog živca. klijanje orbite ili nazofarinksa može se uočiti u procesu razmnožavanja.

chordoma sacrum može širiti kao površine i u pravcu abdomena ili zdjelice. Kada kompresije kičmene moždine i živaca korijeni pojavljuju bol, slabost donjih udova, poremećaji osjeta i pokreta, pareza, i poremećaja organa male karlice. Kada lokaciju chordoma u atipičnih lokaciji (u cervikalni, torakalni ili lumbalne kralježnice) postoje bol i neurološki poremećaji, odgovarajući nivo lezije.

Kada malignih kurs je bio brz rast tumora. Chordoma raste pršljenovi ili kosti lubanje, dajući metastaza u regionalnim limfnim čvorovima, jetri i plućima. U kasnijim fazama otkrivenih obrazac rak intoksikacija. pacijenata Chordoma izgubiti težinu i apetit, osjećaj stalnog umora. Postoje raspoloženja, depresivnih poremećaja, anemija i hipertermija. u metastaza na plućima postoje otežano disanje i iskašljavanje krvi, metastaze na jetri - hepatomegalijom, žutica i ascites.

dijagnoza chordoma

Dijagnoza se temelji na izložbi istoriji, pritužbe pacijenta, podaci općeg i neurološkog rezultata ispitivanja i istraživanja. Pacijenata sa sumnjom chordoma propisati X-zrake lobanje, ili X-ray sacrococcygeal kičme (ovisno o lokalizaciji tumora). X-ray otkrila velike površine kosti uništenja. Ponekad u području koštanog defekta vidljiva tanka pregrada šupljine u pluralitet komora. Kad je postavljen u sakralnim chordoma otkrila je povećanje u veličini prednje-stražnje sakruma. Sa lokalizacija tumora u regiji lobanje je označen resorpcije sfenoidne kosti.

Za preciznije određivanje veličini, strukturi i obimu chordoma mandatara CT mozga, MR mozga, kralježnice CT i MR kralježnice. Da biste utvrdili uključivanje vaskularne angiogramom obavlja. Konačna dijagnoza chordoma se postavlja na osnovu biopsije i kasnijih histološkog pregleda uzoraka tkiva. Ograda materijal proizveden od strane kontrole X-ray. Status regionalnih limfnih čvorova se ocjenjuju uzimajući u obzir podatke o ultrazvuk pogođenom području. Za detekciju pluća metastaza obavlja radiografiju grudi i CT, za otkrivanje sekundarnu žarišta u jetri - abdominalni CT i MRI jetre.

Da bi se procijenila opšte stanje patnje chordoma pacijenta, odrediti krvnu sliku, urina i seruma biohemije. Tokom preoperativne odrediti krvnu grupu i Rh faktor. U prisustvu somatskih patologije pacijent se šalje doktora za konsultacije odgovarajući profil (kardiologija, gastroenterologija, endokrinologija, i tako dalje. D.). Diferencijalna dijagnoza se vrši chordoma spinalni tumora i mozga, hondrosarkom sacrum, kao i tumori ženskog genitalnog organa i raka debelog crijeva, proširuje na područje kičme.

Liječenje i prognozu Chordoma

Glavni tretman je operacija chordoma. Zbog prirode i lokaciju rasta tumora radikalni uklanjanje je moguće samo u manjem dijelu pacijenata. Ako je moguće, radikalni operisali kompletan resekcija chordoma, zajedno sa kapsule. U drugim slučajevima palijativna operaciju. Parcijalne ekscizija chordoma smanjuje kompresije nervnih struktura i znatno poboljšati kvalitetu života pacijenata.

Radioterapija za chordoma je neefikasan, međutim, zbog velikih tehničkih poteškoća u toku operacije, ova metoda često postaje bitne u procesu palijativnu njegu. Radioterapija smanjuje intenzitet boli i smanjenje veličine chordoma. Zračenje je izvedena uz pomoć rendgena ili postavke gama. Uz tradicionalne metode radioterapije koriste stereotaktična operacije, tokom kojih je viđenje tanak snop gama zraka u regiji chordoma. Hemoterapije u liječenju ove bolesti nije primjenjiv zbog otpora tumor citostatika djelovati. Zbog čestih recidiva mnogi pacijenti potrebna reoperaciju i terapiju zračenjem.

Prognoza za chordoma izabere maligniteta nivou, Rak učestalost i uspjeh procesa prve operacije. Prosječna petogodišnjeg preživljavanja kod malignih oblika chordoma je oko 30% od prosječan životni vijek bolesnika sa ovom patologijom, u rasponu od 5 do 10 godina. Relapsa chordoma smatra lošom prognozom znak.