Adrenalna insuficijencija

adrenalna insuficijencija - bolest koja se javlja zbog nedovoljnog lučenja nadbubrežne kore hormona (primarni) ili reguliše njihov hipotalamus-(sekundarna adrenalna insuficijencija). Izlažu karakteristika bronze pigmentacija kože i sluznica, teška slabost, povraćanje, proljev, sklonost ka nesvestica. To dovodi do sloma vode i metabolizam elektrolita i srčane abnormalnosti. Ekstremni manifestacija adrenalna insuficijencija je nadbubrežne krize.

Nadbubrežne kortikalni supstance stvara glikokortikosteroida (kortizola i kortikosterona) i mineralokortikoida (aldosteron) hormone koji regulišu metabolizam u glavne vrste tkiva (proteina, ugljikohidrata, vode i soli) i adaptaciju procese tijela. Sekretornu aktivnost nadbubrežne regulacije korteks vrši hipotalamus i hipofiza lučenje ACTH hormona i kortikotropin.

Adrenalna insuficijencija kombinira razne etioloških i patogenetskim varijante hypocorticoidism - država, razvija kao rezultat hipofunkcija kore nadbubrežne žlijezde i deficit stvara nju hormona.

Klasifikacija adrenalna insuficijencija

Adrenokortikalnu insuficijencije mogu biti akutne i hronične.

Akutne adrenalne insuficijencije obliku manifestira razvoj teškom stanju - addisonicheskogo krize, obično dekompenzacija hroničnog oblik bolesti. Tokom hronični oblik adrenalna insuficijencija može nadoknaditi ili dekompenzirano subcompensated.

Prema početni poremećaj hormonalne funkcije hronične adrenalna insuficijencija odvojen u osnovnim i centar (sekundarna i tercijarna).

Primarni adrenokortikalnu insuficijencijom (1-NN, primarni gipokortitsizm, bronze ili Addison bolest) je uzrokovana bilateralnim nadbubrežne lezije se javlja u više od 90%, bez obzira na spol, često u srednje i starije dobi.

Sekundarne i tercijarne adrenalna insuficijencija su mnogo manje uobičajene i uzrokovane nedostatkom ACTH sekreciju hipofize ili hipotalamusa kortikotropin, što dovodi do atrofije kore nadbubrežne žlijezde.

Uzroci adrenalna insuficijencija

Primarni adrenokortikalnu insuficijencije razvija u 85-90% lezija nadbubrežne tkiva.

U 98% slučajeva glavni uzrok hypocorticoidism je idiopatska (autoimuna) atrofije kore nadbubrežne žlijezde. Tako je, iz nepoznatih razloga, tijelo formirano autoimunih antitela enzima 21-hidroksilaze, uništavajući zdravog tkiva i nadbubrežne ćelija. Također, 60% pacijenata s primarnim idiopatskom obliku adrenalna insuficijencija poštovati autoimuno razaranje drugih organa, najčešće - Hashimoto tiroiditis.

Tuberkuloza nadbubrežne propusta javlja se u 1-2% bolesnika iu većini slučajeva u kombinaciji sa plućne tuberkuloze.

Rijetka genetska bolest - adrenoleukodistrofija uzrokuje primarna adrenalna insuficijencija u 1-2% slučajeva. Kao rezultat genetski defekt X kromosoma nedostatak nastaje enzim dekolte masnih kiselina. Preferencijalni nakupljanje masnih kiselina u tkivima nervnog sistema, i kore nadbubrežne žlijezde ih izaziva distrofije promjene.

To je rijetko da se razvoj primarne adrenalna insuficijencija olovo koagulopatije, nadbubrežne tumora metastaze (najčešće iz pluća ili dojke), infarkt bilateralne nadbubrežne, HIV-povezane infekcija, bilateralni adrenalektomija.

Predispoziciju za razvoj atrofije kore nadbubrežne žlijezde teške gnojnog oboljenja, sifilis, gljivične i nadbubrežne amiloidoza, malignitet, srčane mane, korištenje određenih lijekova (antikoagulansi, blokatori steroidgeneza, ketokonazol, hloditana, spironolakton, barbiturati), i tako dalje. d.

Sekundarna adrenalna insuficijencija uzrokovana destruktivne ili neoplastične procese u regionu hipotalamus-, što je dovelo do povrede kortikotropnoy funkcije, što dovodi do:

tumori hipofize i hipotalamusa: Kraniofaringioma, adenom dr-i
vaskularnih bolesti: krvarenje u hipotalamusu ili hipofize, karotidne aneurizme arterii-
granulomatozna procesi u području hipotalamusa ili hipofize: sifilis, sarkoidoza, granulomatozna ili autoimunih gipofizit-
destruktivnotravmaticheskih intervencija: terapija zračenjem hipofize i hipotalamusa, operacije, dugotrajno liječenje glukokortikoidima, itd ...

Primarni gipokortitsizm pratnji smanjenje sekrecije kore nadbubrežne žlijezde hormona (kortizola i aldoaterona) koji dovodi do poremećaja metabolizma i ravnoteže vode i soli u organizmu. Na nedostatak aldosterona razvija progresivne dehidracije uzrokovane gubitkom natrija i kalija kašnjenje (hiperkalemija) u organizmu. poremećaji vode i elektrolita uzrokovati poremećaje probavnog i kardiovaskularnog sistema.

Smanjenje kortizola smanjuje sintezu glikogena, što je dovelo do razvoja hipoglikemije. U uslovima nedostatka kortizola povyshenno hipofize počinje da proizvodi ACTH i melanocite hormon za stimulaciju uzroka povećane pigmentacije kože i sluzokože. Razne fiziološke stres (trauma, infekcija, dekompenzacija komorbiditetima) uzrok progresije primarne adrenalna insuficijencija.

Srednje gipokortitsizm karakterizira samo nedostatak kortizola (zbog nedostatka ACTH) i aldosterona očuvanje proizvoda. Stoga, sekundarna adrenalna insuficijencija, u odnosu na primarnom, teče relativno lako.

Simptomi adrenalne insuficijencije

Vodeći kriterij za primarnu hronične adrenalna insuficijencija je hiperpigmentacija kože i sluznice, čiji intenzitet ovisi o trajanju i težini hypocorticoidism. U početku tamnije take na otvorenim površinama tijela izložena sunčevom zračenju - kože lica, vrata, ruku, kao i područja koja su normalno tamnija pigmentacija - areole, vulve, skrotum, perineum, aksilarne regije. Karakteristično je hiperpigmentacija palmar nabora, upadljiv u odnosu na pozadinu lakših kože, tamnjenje kože, u većoj mjeri u kontaktu sa odjeće. spektar boja kože od svetlo drap boje, bronca, zadimljene, prljave kože difuzne mraku. Pigmentacija sluzokože (unutrašnje površine obraza, jezik, nepce, desni, vagine, rektum) plavkasto-crne boje.

Manje zajednički adrenalna insuficijencija sa malo izraženim hiperpigmentacija - "bijele addisonizm".

Često u pozadini područjima hiperpigmentacija kod pacijenata amelanotic naći svijetlih točaka - vitiligo, veličini od malih do velikih, nepravilnog oblika, evoluirala na tamnije kože. Vitiligo javlja isključivo u bolesnika s autoimunim hroničnim primarnim gipokortitsizm.

Bolesnika s kroničnim adrenalna insuficijencija smanjuje tjelesnu težinu od umjerenog gubitka težine (3-5 kg) u znatnoj pothranjenosti (15-25 kg).

slavni astenija, razdražljivost, depresija, slabost, letargija, do invaliditeta smanjen seksualni nagon.

Postoji ortostatska (iznenadne promjene u tijelu pozicije) hipotenzija, nesvjestica, izaziva psihološke šokove i stres. Ako, prije razvoja adrenalna insuficijencija u istoriji pacijenta bio prisutan arterijske hipertenzije, BP može biti u granicama normale.

Gotovo uvijek razvija probavni poremećaji - mučnina, gubitak apetita, povraćanje, bol u epigastrijumu, labave stolice ili zatvor, anoreksija.

Na biohemijski nivou, postoji kršenje proteina (smanjenje u sintezu proteina), ugljenih hidrata (smanjenje glukoze i šećera stan kriva nakon opterećenja glukozom), vode i soli (hiponatremija, hiperkalijemiju) razmjene. Pacijenti označena sklonost da piju izraženije slane namirnice, dok se čista unos soli povezan sa progresivnim gubitkom natrija soli.

Sekundarna adrenalna insuficijencija nastaje bez hiperpigmentacija i efekti nedostatka aldosterona (hipotenzija, ovisnost o slano, dispepsija). Odlikuje se nespecifični simptomi: fenomen opšta slabost i ozbiljne hipoglikemije, razvija u roku od nekoliko sati nakon jela.

Komplikacije adrenalna insuficijencija

Najteži komplikacija kronične hypocorticoidism kada ne drže ili pogrešan tretman nadbubrežne (addisonichesky) kriza - iznenadni dekompenzacije hronične adrenalna insuficijencija sa razvojem koma. Addisonichesky rezchayshey krize karakterizira slabost (do stanja prostracije) pad krvnog pritiska (do kolapsa i gubitka svijesti), nekontrolisane povraćanje i labave stolice sa brzim porastom dehidracije, aceton dah miris, kloničnih napada, otkazivanje srca, dalje pigmentacije kože.

Akutne adrenalne insuficijencije (addisonichesky krize) po prevalencija simptoma javljaju se u tri klinička oblika:

kardiovaskularnih, kada dominiraju poremećaja cirkulacije: bledilo kože, akrozianoz, hladni ekstremiteti, tahikardija, hipotenzija, nestabilan puls, kolaps, anuriya-
gastrointestinalni simptomi nalik na znakove trovanje hranom ili kliniku akutni abdomen. Imajući u trbuhu grčevi, mučnina sa nekontrolisanim povraćanje, labave stolice krvlju, nadutost.
neuro-psihološki, uz dominaciju glavobolja, meningealna simptomi, napadi, fokalne simptomi, delirijum, letargija, stupor.

Addisonichesky kriza je teško udubljenja i mogu izazvati smrt pacijenta.

Dijagnoza adrenalna insuficijencija

Dijagnoza adrenalna insuficijencija počinje procjenu istorije, žalbe, fizički nalaze, utvrditi uzrok hypocorticoidism.

Provedite ultrazvuk nadbubrežne žlijezde. O primarna adrenalna insuficijencija od tuberkuloze porijekla dokazuje prisutnost kalcifikacije ili žarišta tuberkuloze u nadpochechnikah- u autoimunim autoantitijela prirodi hypocorticoidism prisutna u krvi u nadbubrežne antigenu21-hidroksilaze. Osim toga, za identifikaciju uzroka primarne adrenalna insuficijencija može zahtijevati MRI ili CT nadbubrežne žlijezde. U cilju utvrđivanja uzroka sekundarnog neuspjeha kore nadbubrežne žlijezde CT i MR mozga.

Kada se primarni i sekundarni adrenalna insuficijencija poštovati smanjenje kortizola u krvi i smanjuju dnevnih kortizola i izoluju besplatni 17-ACS urina. Za primarnu hypocorticoidism karakterizira povećana koncentracija ACTH, srednje - njegovo smanjenje.

Ako upitna podaci za adrenalna insuficijencija koje test Stimulacija ACTH određivanjem sadržaja kortizola u pola sata i jedan sat nakon ACTH administracije. Povećan nivo kortizola manje od 550 nmol / l (20 g / dl) ukazuje adrenalna insuficijencija.

Za potvrdu srednje adrenokortikalnu insuficijencija primjenjuju uzorak insulin-inducirana hipoglikemija, uzrokujući značajnu stopu oslobađanja i naknadno povećanje ACTH lučenje kortizola.

U primarnoj adrenalna insuficijencija hiponatremiju utvrđene u krvi, hiperkalijemiju, limfocitoza, eozinofilija i leukopenija.

Tretman adrenalna insuficijencija

Suvremene endokrinologiju posjeduje efikasan tretman adrenalna insuficijencija. Izbor liječenja prvenstveno ovisi o uzroku bolesti i ima dva cilja: eliminacija uzroka adrenalne insuficijencije i nedostatak zamjene hormona.

Uklanjanje uzroka adrenalna insuficijencija uključuje tretman droga tuberkuloze, gljivičnih oboljenja, sifilisa- antitumour radioterapija primjenjuje na hipotalamus i gipofiza- hirurško odstranjivanje tumora, aneurizme.

Međutim, u prisustvu nepovratnih procesa u nadbubrežne žlijezde, gipokortitsizm očuvana i zahtijeva doživotno zamjena terapija hormona kore nadbubrežne žlijezde.

Tretman primarne adrenalne insuficijencije provesti glukokortikoida i mineralokortikoida droge. U blažim oblicima hypocorticoidism imenovan kortizona ili kortef, sa težim - kombinacija prednizolona, kortizona acetat ili kortefa sa mineralokortikoidi (trimethylacetate deoxycorticosterone, Doxey - deoxycorticosterone acetat).

Efikasnost tretmana je procijenjen pokazateljima krvni pritisak postepeno regresija hiperpigmentacija, težine, poboljšanje zdravlja, nestanak dispepsija, anoreksija, slabost mišića, i tako dalje. D.

Hormonske terapije kod bolesnika sa sekundarnom adrenalna insuficijencija se obavljati samo glukokortikoida, t. To. Sekrecije aldosterona se održava.

Kada različitih faktora stresa (povrede, operacije, infekcije, itd) Doza kortikosteroida povećati 3-5 puta, što je blagi porast u trudnoći hormona doza je moguće samo u drugom tromjesečju.

Svrha anaboličkih steroida (nerabolil, retabolil) pokazuje kako muškarci i žene stope do 3 puta godišnje na hronične adrenalna insuficijencija.

Pacijenti sa hypocorticoidism preporučene dijete, bogata proteinima, ugljenih hidrata, masti, natrij soli, vitamini B i C, ali uz ograničenja kalijeve soli.

Za cupping pojava addisonicheskogo kriza vrši:

rehidraciju rješenje izotonični NaCl u zapremini od 1.5-2.5 L dnevno u kombinaciji sa 20% p-rum glyukozy-
intravenski zamjena terapija hidrokortizon ili prednizolon sužava kao remitirajući pojava akutne adrenalne nedostatochnosti-
simptomatska terapija bolesti dovodi u dekompenzovanom hronične adrenalna insuficijencija (više antibakterijski infekcije terapija).

Predviđanje i sprečavanje adrenalna insuficijencija

U slučaju pravovremeno imenovanje adekvatne hormonske terapije relativno povoljan za adrenalna insuficijencija.

Prognoza za pacijente s kroničnim gipokortitsizm u velikoj mjeri određuje prevenciji i liječenju nadbubrežne krize. Kada istovremena infekcija bolest, trauma, operacija, stres, gastrointestinalni poremećaji zahtijevaju neposrednu povećanje doze određenih hormona.

potrebna vam je aktivna identifikacije i formulacije računa endokrinolog klinička sa adrenalna insuficijencija i rizične osobe (uzimanje kortikosteroida dugo u raznim hroničnih bolesti).

Udio u društvenim mrežama:

Povezani