Relapsno polychondritis

Relapsno polychondritis - upalne bolesti koja utječe na hrskavice i vezivnog tkiva. Može patiti uši, zglobova, nosne pregrade, dušnik, grkljan, srčanih zalistaka, oči, krvne žile i bubrege. U početnom periodu obično se posmatra niz egzacerbacije i remisije. Nakon toga, za reumatoidni polychondritis često postaje progresivno. Liječenje je uglavnom konzervativno. U nekim slučajevima je potrebno za obavljanje poslova za vraćanje funkcije oštećenog kao rezultat upale vitalnih organa.

Bolest se može razviti u bilo kojoj dobi, ali vrhunac incidencija se javlja u periodu od 40 do 50 godina. Žene i muškarci su pogođeni jednako često. Recurrent osteochondritis je jedna od vrlo rijetkih bolesti - do danas u svijetu bilježi ukupno oko 800 slučajeva. Razlozi okidači i mehanizmi razvoja još nisu poznati, međutim, karakteristične promjene u nivou antitijela u krvi ukazuju na to da je bolest autoimune prirode.

Simptomi i tok relapsno polychondritis

Kliničke manifestacije relapsno polychondritis varirao u mjestu povrede, trajanje i ozbiljnost. U prvim godinama bolesti obično za relapsno, valovit, može se zamijeniti u narednom progresivno. Recidiva može javiti u istom regionu iu različitim.

Debi bolesti mogu izgledati groznica nepoznatog porijekla a je u pratnji groznica, umor i bol u mišićima. Nakon toga na opšte simptome uskladiti lokalne upalne procese.

Prvo mjesto zauzima učestalosti lezija uši (85 do 95% slučajeva). Uho postaje bolna, otečena, zbijen i postaje ljubičasta-ljubičaste nijanse. Režnja, međutim, ostaje netaknut. Upala je obično dva načina: u prvom napadu pogođena jedno uho, tokom praćenja - drugi ili oboje. Napad traje od nekoliko dana do nekoliko tjedana, a zatim se simptomi nestati. Kao rezultat ponovljene upalnih procesa smanjuje količinu hrskavice i uha je iskrivljena, postaje izobličena, opuštene i mlohav. Ako je upala proteže do srednjeg i unutrašnjeg uha, može biti auditorne i vestibularni poremećaji.

Drugi najveći prevalencija - artropatije (Od 52 do 85% slučajeva). Oni mogu manifestovati kao artralgija, mono- ili poliartritis i snimanje velike i male zglobove i Sterno-obalnog spoj. U potonjem slučaju bol i ograničenje plućne respiratorne izleta. Deformacija kao posljedica upale nastaje. Simptomi nestaju sami ili u pacijenata koji su primali NSAIL.

Nešto manje posmatranom hondrit nosnog septuma (sa 48 na 72% slučajeva), zatim rhinorrhea, nazalni, neugodan osjećaj punoće i krvarenje iz nosa. Produžena upale ili hrskavice ponovljenih napada smanjuje, uzrokujući nazalni most kolapse i razvija deformacije sedlo.

angažman oko je navedeno u 50% slučajeva. Mogući oftalmoplegija, periorbitalni edem, proptosis sa chemosis (protruzija očne jabučice, u pratnji oticanje konjunktive), rijetko - skleritisom, episkleritisa, konjunktivitis i keratoconjuktivitis sicca, uveitis, retinopatija, ishemijski vidnog živca neuropatija, arterija i venski retine tromboze.

Otprilike jedna četvrtina pacijenata sa rekurentnim polychondritis javlja oštećenja disajnih puteva. U nekim slučajevima, ograničena upala može biti asimptomatska i nemaju utjecaj na stanje pacijenta. Sve u svemu, međutim, to je - najteži manifestacija relapsno polychondritis, zauzima prvo među uzrocima smrti pacijenata.

Uz poraz traheje i larinksa javlja dispneja, neproduktivni kašalj, otežano disanje, bol, promuklost, i disfonije. Kada upala u bronhije razvija klinička slika nalik astma. U ranim fazama teškoće upale disanje uzrokovane oticanje vezivnog tkiva. Nakon toga, zbog uništavanja hrskavice može spadenie pogođene disajnih puteva porcije sa dubokim, oštrim udaha i izdaha.

Auditorne i vestibularni poremećaji primijećeni u svako četvrto relapsno polychondritis pacijenta. Moguća tinitus, gubitak sluha i osjećaj uha zagušenja vrtoglavica.

Druga grupa simptoma, otkriti u svakom četvrtom slučaju relapsno polychondritis i, kao što je poraz respiratornog trakta, često postaju uzrok smrti pacijenata - poraz kardiovaskularnog sistema. Najčešće kod pacijenata s rekurentnim polychondritis aorte insuficijencija, manje razvijenih aritmija, perikarditis i provođenje abnormalnosti.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza relapsno polychondritis

Rijetkost bolesti i raznih kliničkih simptoma stvara poteškoće u dijagnostici. Osteochondritis ponavljaju simptomi mogu ličiti simptome bronhopulmonalnom infekcija, traumatskih povreda, alergije, tumori i razne reumatoidni bolesti. U prosjeku, dijagnoza "rekurentnih polychondritis" je postavljena godinu dana ili više nakon pojave simptoma. Većina pacijenata ispituje nekoliko specijalista. Situacija se komplikuje odsustvo patognomonična instrumentalne i laboratorijskih testova koji se koriste za detekciju ponavlja polychondritis.

U ovom trenutku, dijagnoza relapsno polychondritis najčešće korištenih kriterija za McAdam, na osnovu kliničkih simptoma bolesti. Dijagnoza se smatra da su pouzdani u identifikaciji tri od šest atributa:

• Bilateralni upala u ušima.
• Prisutnost ne-erozivnog seronegativnih artritis.
• Zapaljenje nosne pregrade.
• bolest oka.
• Upala hrskavice struktura dušnika, grkljana i bronhija.
• Vestibularni poremećaji.

analize krvi se određuju promjene karakteristika upale: leukocitoza, povećana sedimentacija eritrocita, anemija, povećanje broja alfa i gama-globulini.

Kada respiratorne lezije radiografski otkrivena stenoze traheje. Da pojasni stupanj stenoze, vrednovanje promjena u subglotisa prostora i okolnog tkiva obavlja rengdenske i magnetne nuklearne slike.

Ako to utiče na zglobove na X-zrake posmatrati obrazac karakteristika reumatoidni artritis: Erozija, zajednički prostor suženja periartikularne osteoporoza.

Diferencijalnoj dijagnozi treba izvršiti sa reumatoidnim artritisom, Wegener granulomatoza, sistemski eritemski lupus i Takayasu je arteritis. Treba imati na umu da se posmatra u kombinaciji s drugim autoimunim bolestima 25-35% slučajeva relapsno polychondritis.

Tretman relapsno polychondritis

Male doze kortikosteroida (15-20 mg) je primijenjen u pluća lezija i upalnih procesa prosječne težine. U težim slučajevima (oštećenje aorte, srca, krvnih sudova, respiratorni, bubrega, očiju i unutrašnjeg uha) povećati glukokortikoida doze na 40-60 mg. Mogući puls terapije, kao i kombinaciji sa citostaticima imunosupresivima.

U teškim lezija bronha, tracheomalacia, stenoza grkljana i traheje operacije potrebno je: traheoboronhialnoe stenta, resekcija segmentne bronhija ili traheotomija. Razvoj aortne insuficijencije je indikacija za proteze ventil ili dijela aorte.

Prognozu relapsno polychondritis ovisi o lokaciji, ozbiljnost ozljede i učestalost recidiva. Trajanje života pacijenata nakon prvih simptoma relapsno polychondritis u rasponu od 10 mjeseci do 20 godina.