Limfoma, medijastinuma

Termin "limfomi medijastinuma" znači non-Hodgkinovim (Reticulosarcoma, limfosarkome) i Hodgkin (megakaryoblastoma) Limfom prvenstveno utiču na limfni čvorovi medijastinuma. među svim medijastinuma tumora limfom predstavljaju mala grupa, međutim, učestalost medijastinuma lezija sa klamidije do 90%, au non-Hodgkin limfoma - do 50%. Medijastinuma limfoma uglavnom nalaze u mlade i srednje dobi (20-45 godina). U većini slučajeva, limfom lokaliziran u prednjoj gornjoj medijastinuma podu. Produžena indolentan (sa klamidija) agresivno ili brzog (sa limfosarkome) otežati pravovremeno otkrivanje malignih limfoma. Rješavanje ovog problema zahtijeva integraciju napora stručnjaka u oblasti onkologije i torakalnu hirurgiju.

Uzroci medijastinuma limfoma

U većini slučajeva, neposredni uzrok medijastinuma limfoma u pojedinog pacijenta ostaje nejasno. Međutim, hematologije su poznati faktori koji povećavaju mogućnost limfnog neoplazija u populaciji kao cjelini. Grupe rizik uključuje pacijente koji se oporavi infektivna mononukleoza, hepatitis C, Zaražene HIV-om- koji boluju od autoimunih bolesti (SLE, reumatoidni artritis i dr.), kao i one čiji su najbliži srodnici patio hematoloških maligniteta. Sa razvojem limfoproliferativnim bolesti povezane su neki genetska bolest karakteriše primarne imunodeficijencije - sindrom Wiskott-Aldrich sindrom, Louis-Bar (S-m ataksija - telangiectatica), Duncan i dr.

Uočeno je da je rizik od limfoma različitih lokalizacija je veća kod pacijenata na hemoterapiji ili liječenje zračenjem za rak druge, kao i kod pacijenata koji primaju imunosupresivnu terapiju nakon transplantacije organa. Među negativne egzogeni faktori od najveće proizvodne važnosti štetnost, ekoloških problema, preterano izlaganje suncu, povećana potrošnja životinjskih proteina. Uticajem alkohola i pušenje za razvoj limfoma definitivno nije potvrđena.

Medijastinuma limfoma može biti primarna (razvijen u početku u medijastinuma prostoru) ili sekundarni porijekla (su metastatski tumori ili manifestacija generalizirani oblici Hodgkin bolest).

Simptomi limfoma medijastinuma

Medijastinuma Hodgkin bolest u ranim fazama prihoda sa minimalnim simptomima. Često se poveća medijastinuma čvorova otkrije RTG, to je jedini znak bolesti. Inicijalna kliničke manifestacije obično uključuju malaksalost, umor, nesanica, smanjeni apetit, gubitak težine. Karakteriše periodičnim rast temperature, suhog kašlja, noćno znojenje, svrbež kože. U kasnim fazama razvoja limfoma sindroma medijastinuma kompresije Hodgkinov uzrokovane kompresije medijastinuma struktura. Klinički izraz ovog sindroma može biti otežano disanje, tahikardija, kršenje gutanje, promuklost, natečenost lica i vrata (Cava sindrom gornje šuplje). Pri pregledu se često određuje porast u cervikalnom i pazušnih limfnih čvorova, ispupčen grudi, širenje potkožnog vene na grudima.

Non-Hodgkinov limfom medijastinuma češće predstavljeni retikulosarkome, nodularnog i difuzni limfosarkome. Oni se odlikuju brzim infiltrativna rast i rano metastaze na plućima, koštane srži, slezene, jetre i kože. Kada medijastinuma limfosarkome dominiraju znakovi sindroma medijastinuma kompresije - otežano disanje, gušenje kašalj, disfonije, cijanoza, i kompresije SVC. Oko 10% pacijenata sa javlja medijastinuma limfoma pleuritis ili chylothorax, uzrokovane poteškoće u venske ili limfne drenaže ili tumora invazije pleure. U naprednim fazama tumor može napasti perikarda, aorte, dijafragme, grudi zid.

Dijagnoza medijastinuma limfoma

Limfoma medijastinuma lokalizacije nije uvijek dijagnostikuje rendgenski pregled. Kompjuterizirana tomografija, više detalja nego običan radiografiju u omogućava nam da razmotrimo tumor konglomerat, limfnog čvora proširenja medijastinuma uključivanje paratrahealne, traheobronhijalno, limfne čvorove. Dijagnostički značaj magnetne rezonance u medijastinuma verifikacije limfoma nije priznata od strane svih autora.

Pored ovih istraživanja koristi ultrazvučni pregled medijastinuma, za procjenu stanja intratorakalnih limfnih čvorova nedostupan X-zracima. Još više visoko osjetljiva metoda koja se koristi lymphoscintigraphy sa galijum citrat. Za identifikaciju kompresije traheje i bronha, bronhoskopija se izvodi.

Kao što je politika tretman određen medijastinuma limfoma imunohistohemijskim i histološki tip tumora, dijagnostički korak je obavezno biopsiju. Sa povećanjem dostupan za palpaciju limfnih čvorova ekscizija obavlja, preskalennuyu probuši ili biopsiju. U drugim slučajevima, pribjegli radi biopsiju preko medijastinoskopije, parasternalne mediastinotomy, dijagnostički thoracoscopy.

Razlikovati medijastinuma limfom je neophodno sa drugim medijastinuma tumora, cista medijastinuma, sarkoidoza, tuberkuloze VGLU, Ehinokokoza, limfadenitis različite etiologije, metastaze Rak pluća, medijastinitisa et al.

Liječenje i prognozu medijastinuma limfoma

odabir protokola liječenja medijastinuma limfoma uglavnom zavisi od vrste i obima tumora. Kada je lokalna klamidije prikazuje lokalne radioterapije. Ponekad u izolovanim lezija medijastinuma limfnih čvorova posegnuti za svoje hirurško uklanjanje, a potom radioterapije. tretman algoritam normalne faze Hodgkinove bolesti predviđa kombinaciju hemoterapije ili chemoradiotherapy.

Medijastinuma limfosarkome takođe dobro reaguju na terapiju pomoću konzervativne metode - radioterapija i kemoterapija. Mnogi onkolozi i torakalna hirurgija u posljednjih nekoliko godina u korist važenja hirurško uklanjanje medijastinuma limfoma. U resektabilnih slučajevima operacija se može izvršiti već na dijagnostičke fazi (tzv ukupno biopsije), ali većina hirurga priznaje da je poželjno njegov rad nakon prethodnog antikancerogene terapije (uklanjanje ostataka tumora).

Uspjeh liječenja i preživljavanje pacijenata sa limfoma medijastinuma zavisi immunomorphological dijagnoze. 5 godina stopa preživljavanja bez bolesti prag kada lokalnih oblika Hodgkin prevladati bolnyh- 90% u fazi IV Hodgkin bolest, čak i kada je liječenje polihimioluchevogo brojka je ne više od 45%. Limfosarkome imaju mnogo lošije prognoze zbog brzog generalizacija procesa i čestih recidiva.