Atsetonemichesky sindrom

Atsetonemichesky sindrom (atsetonemicheskoy ciklične povraćanje sindrom, bez dijabetesa ketoacidoze) - patološko stanje povezano sa povećanim krvi ketonskih tijela (aceton, B-Hydroxybutyric kiselina, acetoacetic kiselina) generira zbog metaboličkih poremećaja aminokiselina i masti. Na atsetonemicheskom sindrom kod djece kažu da u slučaju ponavljanja krize atsetonemicheskih.

U pedijatriji razlikovati primarne (idiopatske) atsetonemichesky sindrom, što je samo po sebi patologije i sindrom sekundarne atsetonemichesky, za veliki broj pratećih bolesti. Do razvoj primarne sindroma atsetonemicheskogo imaju tendenciju da oko 5% djece u dobi od 1 godine do 12-13 godina-odnos devojčica i dečaka je 11: 9.

Srednje giperketonemiya se mogu javiti kod dekompenziranih dijabetes melitus kod djece, insulin-inducirana hipoglikemija, hyperinsulinism, tireotoksikoza, Cushing bolest, glikogena bolest TBI, tumora mozga u Sella, toksično oštećenje jetre, infektivne trovanja, hemolitičke anemije, leukemija, gladi i dr. država. S obzirom da je tok i prognozu sindroma srednje atsetonemicheskogo definisan osnovne bolesti u budućnosti ćemo se fokusirati na primarnom bez dijabetesa ketoacidoze.

Razlozi atsetonemicheskogo sindrom

U srcu atsetonemicheskogo razvoja sindroma je apsolutni ili relativni nedostatak ugljenih hidrata u ishrani djeteta, ili prevalencija masnih kiselina i ketogena aminokiselina. Razvoj atsetonemicheskogo sindrom promovira neuspjeh jetrenih enzima uključenih u oksidativnog procese. Osim toga, funkcije metabolizma u djece su takve da postoji ketoliza smanjenje - korištenje proces ketonskih tijela.

Na apsolutni ili relativni manjak ugljikohidrata energetskih potreba organizma nadoknađuje moć lipolizu da formiraju višak slobodnih masnih kiselina. U uslovima normalne metabolizma u jetri je transformacija slobodnih masnih kiselina u metabolit acetil-koenzima A, koji je dodatno uključen u resinteze masnih kiselina i obrazovanje holesterola. Samo mali dio acetil-koenzima A konzumira u formiranju ketonska tela.

Kada poboljšana iznos lipolizu acetil-koenzima A pretjerano, i aktivnost enzima katalizatorskoj formiranje masnih kiselina i holesterola nedovoljna. Stoga, korištenje acetil-koenzima A javlja prvenstveno ketoliza.

Velika količina ketonska tela (aceton, B-Hydroxybutyric kiselina, acetoacetic kiselina) izaziva poremećaj acidobazne i vode ravnoteže elektrolita, ima toksični učinak na centralni nervni sistem i gastrointestinalnog trakta, koja se ogleda u klinici atsetonemicheskogo sindrom.

Faktora izazivanja atsetonemichesky sindrom može djelovati psiho-emocionalnog stresa, intoksikacije, bol, izlaganje suncu, infekcije (SARS, gastroenteritis, pneumonija, CNS). Važnu ulogu u razvoju sindroma atsetonemicheskogo igrati almimentarnye faktora - glad, prejedanje, pretjerano konzumiranje proteina i masti hrane sa deficitom od ugljikohidrata. Atsetonemichesky sindrom u novorođenčadi se obično povezuje s se javlja u drugom stanju kasno trovanja - nefropatija.

Simptomi atsetonemicheskogo sindrom

Atsetonemichesky sindrom je česta kod djece s anomalije ustava (Neuro-artritisa dijateza). Takva djeca se razlikuju razdražljivost i brzog iscrpljivanja nervnog sistem- imaju lean stas, često previše stidljiv da pati neuroze i nemiran san. U isto vrijeme u djeteta sa abnormalnost neuro-artritisa ustav brže vršnjacima razvijaju govor, pamćenje i druge kognitivne procese. Djeca sa neuro-artritisa dijateza skloni metaboličkih poremećaja purinskih i mokraćne kiseline, pa u odrasloj dobi šanse za razvoj urolitijaze, giht, artritis, glomerulonefritis, gojaznost, dijabetes drugi tip.

Tipična manifestacije sindroma su atsetonemicheskogo atsetonemicheskie krize. Ove krize u atsetonemicheskom sindrom može razviti naglo ili preko preteče sljedeće (tzv aura): letargija ili uznemirenost, gubitak apetita, mučnina, migrena et al.

Tipičan klinika atsetonemicheskogo krize karakterizira više ili nekontrolisane povraćanje koje nastaje kada pokušate da se hrane ili vode dijete. Na pozadini povraćanje u atsetonemicheskom sindrom brzo razviju znakovi intoksikacije i dehidracije (hipotonija, slabost, bleda koža sa flush).

stimulacija motora i dijete anksioznost zamjenjuju pospanost i slabostyu- u teškim atsetonemicheskogo sindroma i moguće meningealni simptoma konvulzije. Karakterizira groznica (37,5-38,5 ° C), abdominalni grčevi, dijareja ili odgoditi stolicu. Iz usta djeteta iz kože, urin, povraća miris acetona.

Prvi napadi atsetonemicheskogo sindrom obično se pojavljuju u dobi od 2-3 godina su u porastu do 7 godina i potpuno nestati u 12-13 godina starosti.

Dijagnoza atsetonemicheskogo sindrom

Priznanje atsetonemicheskogo sindrom doprinosi proučavanje istorije i žalbi, kliničkih simptoma, laboratorijskih rezultata. Budite sigurni da se napravi razlika između primarnih i sekundarnih sindrom atsetonemichesky.

Objektivno ispitivanje djeteta sa sindromom atsetonemicheskim tokom krize pokazala slabljenje srca tonova, tahikardija, aritmija- Kseroza i sluzokože, smanjen turgor kože, smanjena slezovydeleniya- Tahipneja, hepatomegalijom, smanjenje izlučivanje urina.

CBC sa atsetonemicheskom sindrom se odlikuje leukocitoza, neutrofilijom, ubrzan ESR urina - ketonuria različitim stupnjevima (od + do ++++). U biohemijske analize se može uočiti hiponatremiju krvi (sa gubitkom ekstracelularne tečnosti) ili hypernatremia (sa gubitkom intracelularne tekućine), hiper ili hipokalemija, povećane razine uree i mokraćne kiseline, normo- ili srednje hipoglikemije.

Diferencijalna dijagnoza primarnog sindroma atsetonemicheskogo obavlja sa sekundarnom ketoacidoze, akutni abdomen (apendicitis kod djece, upala trbušne maramice), Neurohirurgiju bolesti (meningitis, encefalitis, edema mozga), I trovanja crijevnih infekcija. U tom smislu, dijete treba dalje konsultovati pedijatrijska endokrinologa, dječije hirurgije, pedijatrijski neurolog, specijalist zarazne bolesti dječje, pedijatar gastroenterolog.

atsetonemicheskogo Syndrome Liječenje

Glavne oblasti tretmana su reljefa atsetonemicheskogo sindroma krize i terapija održavanja u interiktalne periodu, u cilju smanjenja broja egzacerbacije.

Kada atsetonemicheskih krize hospitalizacije djeteta. Proizvedeno u ishrani korekcija: strogo ograničeni na masti, preporučuje se probavljive ugljenih hidrata i frakcijski piće. Pogodan klistir formulacija otopinom natrij hidrogenkarbonata, a za neutralizaciju dio ketonska tela uhvaćen u crevima. Oralnu rehidraciju u atsetonemicheskom sindrom je alkalne mineralne vode i kombinovani rješenja (Regidron, Tsitorglyukosolan i dr.). Kada je izražena dehidracija odvija terapija infuzijom - infuziju administracija 5% glukoze slane rješenja. Simptomatska terapija se sastoji od administriranja Antiemetik droge, spazmolitici, sedativi. Uz pravilno liječenje, simptomi atsetonemicheskogo kriza subvencije za 2-5 dana.

U posmatranja interiktalne periodu sa atsetonemicheskim sindromom dijete koje pedijatar. Potrebno organizirati pravilnu ishranu (biljna mlijeka dijete, ograničiti namirnice koje su bogate mastima), prevenciju zaraznih bolesti i psiho-emocionalnog preopterećenja, noseći vodu i kaljenje postupci (kupke, kontrast tuševi, douches, rubdowns), adekvatnu sna i izlaganje svježem zraku.

Dijete sa sindromom pokazuju atsetonemicheskim preventivne kurseve multivitamina, enzima jetre, sedaciju, massazha- kontrola coprogram. Za kontrolu urina aceton preporučuje samostalno ispitati urin za ketoni sadržaj sa dijagnostički test trake.

treba pratiti djecu sa atsetonemicheskim sindroma pedijatrijska endokrinologa, prolaze kroz godišnji pregled glukoze u krvi, ultrazvuk bubrega i ultrazvuk abdomena.