Hipogonadizam

hipogonadizam - sindrom u pratnji neuspjeh gonadnog funkcija i poremećaj sinteze spolnih hormona. Hipogonadizam se obično u pratnji hipoplazije vanjskog ili unutrašnjeg genitalija sekundarnih seksualnih karakteristika, poremećaj, masti i metabolizam proteina (gojaznost ili kaheksije, kosti promjene, kardiovaskularni poremećaji).

Razliku između muškog i ženskog hipogonadizam.

Hipogonadizam kod muškaraca

Klasifikacija hipogonadizam kod muškaraca

Hipogonadizam je podijeljena na primarne i sekundarne.

Primarni hipogonadizam je uzrokovana funkcija testisa neuspjeh tkiva zbog greške samih testisa. Kromosomskih abnormalnosti može dovesti do aplazija ili hipoplazija testisa tkiva, koji se manifestuje nedostatak lučenja androgena insuficijencije ili za normalno formiranje genitalnih organa i sekundarnih polnih karakteristika.

Pojava sekundarni hipogonadizam uzrokovana povrede strukture hipofize, smanjujući gonadotropne funkciju ili poraz hipotalamusa centara koji reguliraju aktivnost hipofize.

Primarni hipogonadizam koji se razvija u ranom djetinjstvu, u pratnji psihičkih infantilnosti, srednje - mentalnim poremećajima.

Razlika je također hypogonadotropic, hipergonadotropni i normogonadotropic hipogonadizam. Hipergonadotropni hipogonadizam manifestuje primarne lezije testisa tkiva testisa u vezi sa povećanim nivoom GONADOTROPNIH hormona hipofize. Hypogonadotropic hipogonadizam i normogonadotropic javljaju u lezija sistema hipotalamus-. Hipogonadotropni hipogonadizam je povezana sa smanjenjem gonadotropin sekreta, što dovodi do smanjenja proizvodnje testisa androgena testisa tkiva. Normogonadotropic hipogonadizam je uzrokovana hiperprolaktinemija, čini se normalan nivo gonadotropina i smanjena testisa funkciju testisa.

Osnovnim i srednjim hipogonadizam može biti kongenitalna ili stečena.

Manifestacija nekih oblika hipogonadizam može biti muške neplodnosti (40 do 60% svih slučajeva muške neplodnosti).

Ovisno o starosti insuficijencije spolnih hormona razlikuju embrionalnih, dopubertatnogo (od 0 do 12 godina) i post-puberteta hipogonadizam obliku.

Kongenitalna primarne (hipergonadotropni) hipogonadizam javlja:

• na anorhia (aplazija) yaichek-
• u suprotnosti propusta (kriptorhizam i ektopija) yaichek-
• u pravom hromatinpolozhitelnom Klinefelterov sindrom (Kombinira testisa hipoplazija, hyalinosis zidovi i disgeneza seminifernih tubula, ginekomastija, često u pratnji azoospermija (Odsustvo spermatozoida). testosterona se smanjuje za oko 50%.
• u Shereshevscky sindrom - Turner (Hromozomske bolest s karakterističnim poremećajima fizički razvoj: nizak rast i nedostatak seksualnog razvoja, rudimentarni testisa) -
• sa sindromom Sertoli-ćelije ili sindrom del Castillo (nerazvijenost testisa pod normalnim ili povećane količine gonadotropina). Kada se formiraju ovog sindroma sperme, neplodna pacijenata. Fizičkom razvoju javlja muško tipu-
• sa sindromom nepotpune maskulinizaciju - lažni ljudi hermafroditizmu. Razlog - pad osjetljivosti tkiva na androgena.

Stečeni primarni hipogonadizam je uzrokovano izlaganjem testisi interni ili vanjski faktori nakon rođenja.

• traume, tumora testisa i rane kastracije - prikazivanja slike tipičnog eunuchism - ukupno gipogonadizmom-
• u Germinal neuspjeh epitela (false Klinefelterov sindrom). Odlikuje se visokim rastom, eunuchoid stasa, ginekomastija, nerazvijena sekundarne seksualne karakteristike, male veličine genitalija. Do puberteta pacijenata razvije eunuchoid osobine naknadno smanjena plodnost.

Urođena sekundarne (hipogonadotropni) hipogonadizam razvija u uvjetima:

• povezane sa oštećenja hipotalamusa - izolovanim oblik pobjediti samo reproduktivni sistem. Odlikuje ukupan deficit gonadotropina, a možda postoji deficit ili lutropina folitropina-
• sindrom Kallmena - karakterizira nedostatak gonadotropina nedorazvitiem genitalija i sekundarne seksualne karakteristike, smanjenje ili nedostatak mirisa (hyposphresia ili anosmije). Napomene sindrom (često u kombinaciji sa kriptorhizam), razne malformacije: razdvajanje gornje usne i nepca, skraćujući uzde jezika, asimetrija lica, šest prstiju, ginekomastija, kardio - vaskularnih poremećaja.
• u hipofize patuljastog rasta (Hipofiza patuljastog rasta). Bio je oštar pad rasta, luteinizirajući hormon, folikul-stimulativno, štitnjače stimulirajućeg hormona i adrenokortikotropni da manifestuju povrede testisa funkcije, nadbubrežne i štitne žlijezde. Ga odlikuju nedostatak seksualnih karakteristika, patuljastog rasta manja od 130 cm, neplodnosti.
• u kongenitalne panhypopituitarism (Kraniofaringioma) uzrokovani urođenim tumor na mozgu. Raste, to sabija hipofize tkivo, remeti svoju funkciju. Smanjuje proizvodnju gonadotropina i hormona koji reguliraju funkciju kore nadbubrežne i štitne žlijezde. To dovodi do zaostalih fizičko i seksualno razvoj djeteta.
• Maddock u sindrom - izuzetno rijedak oblik hipogonadizma koji se javlja kada se nedovoljno GONADOTROPNIH i adrenokortikotropni funkciju hipofize. Odlikuje se postepeno povećanje hypocorticoidism. Nakon prolaska puberteta neuspjeh poštovati gonadalni funkcija - sindrom, gipogenitalizme (nerazvijenost genitalnih organa i sekundarne seksualne karakteristike) smanjen libido, neplodnosti.

Stečena sekundarni hipogonadizam razvija na:

• adiposogenital distrofija - manifestuje gojaznosti i gipogenitalizme. Napominje da je nedovoljna GONADOTROPNIH funkciju hipofize. Pokazano je sa 10-12 godina. Hipotalamus-patologije sa izraženim kliničkim simptomima se poštuju. Okarakterisan eunuchoid proporcije kostur, najčešće seksualne disfunkcije i neplodnosti. otežano disanje može razviti kao posljedica degenerativnih promjena u srcu i vaskularne hipotenzija, bilijarna diskinezija, nadutost.
• sindrom Laurence - Moon - Bardet - Biedl (LMBB), Prader - Wylie. LMBB sindrom manifestira gojaznost, niske inteligencije, pigmenta retine distrofije i polidaktilijom. Napominje kriptorhizam, testisa hipoplazija, ginekomastija, erektilna disfunkcija, oskudno tijelo kosa lice, ispod pazuha, stidne području, moguće malformacije bubrega. Prader sindrom - za razliku od Willy sindrom LMBB ima višestruke anomalije ( "Gothic" nebo epikant i dr.), Izgovorene slabost mišića zbog niže količine androgena i gonadotropina u krvi. Oba sindrom pripisuje funkcionalnih poremećaja hipofize i hipotalamusa.
• hipotalamusa sindrom zbog lezije hipotalamus-hipofiza područja od strane, neoplastične proces infektivnih upala, traumatske povrede mozga.
• hyperprolactinemic sindrom - povezane neplodnosti i seksualne disfunkcije, a pojavila u djetinjstvu i adolescenciji, što uzrokuje kašnjenje puberteta i hipogonadizam.

Uzroci i mehanizmi razvoja hipogonadizam kod muškaraca

nedostatak androgena može biti uzrokovan smanjenjem broja hormona ili u suprotnosti sa njihovim biosinteze kao rezultat bolesti ili testisi sami poremećaja hipotalamus-regulacije.

Etiološki faktori primarne hipogonadizam često:

• urođene Hipoplazija gonada koji se javlja kada se genetski defekt - npr disgeneza (poremećaj strukture tkiva) sjeme kanaltsev- testisa disgeneza ili aplazija (anorhia, monorchism). U nastanka kongenitalnih abnormalnosti negativnu ulogu koju igra štetne posljedice na organizam trudnice. Po hipogonadizmom država može uzrokovati povrede testisa porekla.
• toksične efekte (hemoterapija malignih tumora, organska otapala, nitrofurana, pesticidi, alkohol, tetraciklini, hormon droge u visokim dozama, itd).
• zaraznih bolesti (parotitisa, malih boginja, orhitis, epididimitis, vasitis, vesiculitis)
• povreda zračenja (u dodiru sa X-zrakama, radioterapija)
• stečena oštećenja testisa - ozljeda, torziju funikulusa, varikokele, volvulus yaichek- atrofije i hipoplazija testisa nakon orhiopeksija operacija, kile, hirurških intervencija u skrotum.

Neki slučajevi su idiopatske primarni hipogonadizam. Moderni endokrinologija nema dovoljno podataka o etiologiji idiopatske hipogonadizam.

U primarnoj hipogonadizam, smanjenje nivoa androgena u krvi, kompenzacijskog reakcija na nadbubrežne gipoandrogenizatsiyu, što je povećanje proizvodnje gonadotropina.

Izazvati sekundarnih poremećaja hipogonadizam od hipotalamus-regulacija (upalni procesi, tumori, vaskularnih poremećaja, patologije embrionalnog razvoja). Razvoj hipogonadizam može uzrokovati hipofize adenoma, proizvodi hormon rasta (za akromegalije) Ili adrenokortikotropni hormon (ako Cushing bolest) prolaktinoma, postoperativni ili posttraumatski hipotalamus-disfunkcije, hemokromatoza, starenje, starost pratnji smanjenje nivoa krvi testosterona.

U srednjoj hipogonadizam, nizak nivo gonadotropina, što je rezultiralo smanjenjem androgena sekreciju testisa.

Jedan od oblika muškog hipogonadizma je da se smanji proizvodnju sperme na normalan nivo testosterona, kao i izuzetno rijetki slučajevi smanjenja nivoa testosterona bez smanjenja proizvodnju sperme.

Simptomi hipogonadizam kod muškaraca

Kliničke manifestacije hipogonadizma zbog starosti i stepenu bolesti androgena nedostatak. Kršenje proizvodnju androgena u maternici može dovesti do razvoja spoljne genitalije biseksualna.

Ako je došlo do oštećenja testisa kod dječaka prethodno adolescenata, postoji kašnjenje seksualnog razvoja, formiranje tipičan sindrom: neproporcionalan rast zbog kašnjenja okoštavanja epifizne (rast) područja, nerazvijene grudi i ramenog pojasa, duge udove, siromašni skeletnih mišića. Može postojati razvoj gojaznosti kod tipa žena, istina ginekomastija, gipogenitalizme koja se manifestira u male veličine penisa, odsustvo pigmentacije i sklapanje skrotuma, hipoplazije testisa, prostate hipoplazija, nepostojanje dlačica na licu i stidne dlake, hipoplazija larinksa, visok glas.

U slučaju sekundarnih hipogonadizam često gojaznost, moguće simptome kore nadbubrežne hipofunkcije, tiroidni, panhypopituitarism manifestacije, nedostatak seksualne želje i potencije.

Ako je pad testisa funkciju je razvio nakon završetka puberteta, simptomi su manje izražen hipogonadizam. Smanjenje veličina testisa, blago dlakavost lica i tijela, masnog tkiva ženski tip, gubitak elastičnosti i stanjivanje kože, neplodnost, smanjen seksualnu funkciju, vegetativno-vaskularnih bolesti.

Smanjenje testisi primijećeni u gotovo svim slučajevima muškog hipogonadizma (izuzetak - ako je počeo nedavno bolest). Smanjenje veličine testisa je obično usko vezana za proizvodnju smanjenje sperme. Na testisa funkcija gubitka spermoprodutsiruyuschey razvija prestanak neplodnosti proizvodnju testosterona, smanjen libido, regresija javlja sekundarne seksualne karakteristike, erektilna disfunkcija, označen generalizovana simptomi (smanjenje snage mišića, umor, opšta slabost).

Dijagnoza hipogonadizam kod muškaraca

na pritužbe pacijenta, podaci istorije, cjelokupnog studija status koristeći antropometrija, inspekciju i palpaciju genitalija, procjenu kliničkih simptoma hipogonadizma, stupanj puberteta na bazi.

Prema X-ray koštana dob se procjenjuje. Da bi se odredio mineralnih zasićenja kost denzitometrija obavlja. Kada se radiografija Sella određuje po svojoj veličini i prisutnost tumora. Procjena kosti dobi omogućava period okoštavanja zgloba zajedničkih i ruka je dovoljno da se ukaže na početku puberteta. Početkom puberteta je povezan sa formiranjem sesamoid kosti I metakarpofalangealna zajedničkim (oko 13,5-14 godina). Na punu seksualnu zrelost dokazuje pojavom anatomskih synostosis. Ova funkcija omogućava da se razlikovati dopubertatnogo pubertet. U procjeni koštane dobi, morate uzeti u obzir mogućnost ranije (za pacijente s juga) i kasno (za one u sjevernim regijama) okoštavanje i da formiranje kostiju poremećaj može biti uzrokovan drugim faktorima. Kada dopubertatnogo hipogonadizam zaostaje za nekoliko godina, "kost" doba pasoša.

Laboratorijskog ispitivanja analize sperme (sperme) za hipogonadizam karakteriše azo ili ejakulira oligospermiey- ponekad ne može dobiti.

Se mjeri nivo gonadotropina i seks: seruma testosterona (ukupni i slobodni), luteinizirajući hormon, folikul stimulirajućeg hormona, i gonadotropin-oslobađajućeg hormona i hormona antimyullerovskogo prolaktina u serumu estradiol. krvi testosterona smanjena. U primarnoj nivoa hipogonadizam gonadotropina u krvi je povišen, sekundarni - spušten, ponekad njihov sadržaj je u granicama normale. Određivanje serumske estradiola potrebna kada simptomatske feminizacije i srednje hipogonadizam u slučaju estragenprodutsiruyuschih nadbubrežne ili tumora testisa.

Nivo 17-KS (ketosteroids) u urinu na hipogonadizam može biti normalan ili smanjen. Zbog sumnje Klinefelterovog Prikazanih drži analiza kromosoma.

Biopsija testisa rijetko pruža informacije za dijagnozu, procjenu i prognozu ili liječenje.

liječenje hipogonadizam kod muškaraca

Tretman hipogonadizam je strogo individualna i usmjerene na otklanjanje uzroka bolesti. Cilj liječenja je spriječiti zaostalih seksualni razvoj u budućnosti - malignost testisa tkivo testisa i neplodnosti. liječenje hipogonadizam treba biti pod nadzorom urolog i endokrinologa.

liječenje hipogonadizam ovisi o kliničkim oblik izražavanja povrede u hipotalamus-i reproduktivni sistem, komorbiditetima, vrijeme nastanka bolesti i starosti dijagnoze.

Terapija počinje liječenje hipogonadizma osnovne bolesti.

Liječenje odraslih pacijenata je da ispravi nedostatak androgena i seksualne disfunkcije. Neplodnost koje nastaju na pozadini urođenih i neizlječive dopubertatnogo hipogonadizam, posebno u slučaju aspermia.

U slučaju primarne urođenih i stečenih hipogonadizam (kada se skladišti rezerve endokrinih stanica u testisima) odnosi stimulacija terapija: boys - nehormonske droge, i kod odraslih pacijenata - hormonalna sredstva (niske doze gonadotropina, androgena). U nedostatku back-up sposobnost testisa je prikazan prima supstitutivno androgena (testosterona) kontinuirano tokom života.

U srednjim hipogonadizam u i djece i odraslih moraju primjenjivati ​​stimulativne gonadotropin hormonsku terapiju (ako je potrebno ih kombinirajući s spolnih hormona). Također je prikazan drži jačanje terapiju, fizikalnu terapiju.

Kirurško liječenje je transplantacija gipogoandizma jaja, ispadanja jaja u slučaju kriptorhizam, dok nerazvijene penis - Phalloplasti. Za kozmetičke svrhe implantacija sintetičkih testisa (u odsustvu nespušteni testis u trbušnoj šupljini). Operacija se izvede mikrohirurške tehnikom uz kontrolu imunoloških i hormonski status pacijenta i transplantiranih organa.

Tokom sistematsko liječenje hipogonadizam smanjuje nedostatak androgena: nastavljen razvoj sekundarnih seksualnih karakteristika, djelomično smanjen potenciju, smanjuje težinu povezane manifestacije (osteoporoza lag "kost doba" i dr.).

Hipogonadizam kod žena

Muški hipogonadizam odlikuje nerazvijenosti i hipogonadizmom - jajnici. Primarni hipogonadizam je uzrokovana urođenim hipoplazija jajnika ili oštetiti ih u neonatalnom periodu. U telu postoji nedostatak ženskih spolnih hormona, što uzrokuje povećanje proizvodnje gonadotropina u hipofize stimulira jajnike. Serum visoka učestalost FSH i luteinizirajući hormon (hypergonadotropic hipogonadizam) i niske koncentracije estrogena.

Nedostatak estrogena uzrokuje nerazvijenosti i atrofične promjene u ženske reproduktivne organe, mliječne žlijezde, primarna amenoreja. Ako se prekršaj dogodio u jajnicima u pred-adolescenata, sekundarne seksualne karakteristike su odsutni.

Izaziva Primarni hypergonadotropic hipogonadizam su urođene genetski poremećaj (Turner sindrom), urođene jajnika hipoplazija, infektivnih procesa (sifilis, tuberkuloza, zaušnjaka), jonizujućeg zračenja (zračenja, X-zraka), hirurško odstranjivanje jajnika, autoimuna jajnika bolest (autoimuni oophoritis), Testisa feminizacije sindrom (kongenitalni stanje u kojem izgledu lica odgovara žena u muškoj genotipa) Sindrom policističnih jajnika.

Sekundarna ženska hipogonadizam (hipogonadotropni) nastaje u hipotalamus-hipofize patologija karakterizira nedostatak ili potpunog prestanka sinteze i lučenja gonadotropina reguliraju funkcije jajnika. Razvija zbog upalne procese u mozgu (encefalitis, meningitis, arahnoiditis), Štetnosti tumora mozga i praćena smanjenjem stimulativni učinak na gonadotropina funkcije jajnika.

Simptomi hipogonadizam kod žena

Jedan od glavnih simptoma hipogonadizma u rađanje periodu - menstrualnih poremećaja i amenoreja.

Nedostatak ženskih spolnih hormona dovodi do nerazvijenosti seksualne karakteristike: genitalije, mliječne žlijezde, kršenje depozita masnog tkiva na ženski tip, mršav tijelo kosa. Ako je bolest kongenitalna, ili je nastao u ranom djetinjstvu, sekundarne seksualne karakteristike su odsutni. odlikuje ugovorene karlice i ravne stražnjice. Ako hipogonadizam se razvio u puberantnogo periodu, seksualnih karakteristika, koji su već razvijaju, i dalje postoje, ali menstruacija prestaje, genitalno tkiva su izloženi atrofije.

Dijagnoza hipogonadizam kod žena

Hipogonadizam kada postoji primjetno smanjenje estrogena u krvi, povišen nivo gonadotropina (FSH i luteinizirajući hormon). Ultrazvučni pregled otkriva matericu, smanjuje u veličini (maternice hipoplazija), Umanjena za jajnike. Radiografiju otkriva osteoporoza ili kašnjenje formiranja kostura.

tretman hipogonadizam kod žena

U primarnoj hipogonadizam kod žena dodijeljena droge supstitucijska terapija ženskih hormona (etinil estradiol). U slučaju menstrualnopodobnoe reakcije propisane u kombinaciji oralnih kontraceptiva koji sadrže dvije vrste hormona - estrogena i progestina: Diana-35 Silest, triziston, trikvilar. Žena nakon 40 godina, da imenuje Klim trisekvens, klimonorma. Hormonske terapije je kontraindiciran kod malignih tumora dojke i genitalnih organa, kardio - vaskularnih bolesti, bolesti bubrega, jetre tromboflebitis et al.

Prognoza za život sa hipogonadizam - povoljna. Prevencija hipogonadizam je zdravstvene edukacije stanovništva, praćenje trudnica i njihovo zdravlje.