Fibrosing alveolitis

Fibrosing alveolitis, idiopatska (sinonimi: idiopatske plućne fibroze, Hamman Rich sindrom) - progresivna bilateralni difuzno alveolarne oštećenja i intersticijske plućnog tkiva, u pratnji razvoj difuzne fibroze i povećanje respiratorne insuficijencije. Fibrosing alveolitis je isključivo plućne lokalizacije, slabo reaguje na terapiju često dovodi do smrti. Fibrosing alveolitis - relativno rijetke bolesti nepoznate etiologije, međutim, ima tendenciju da se poveća.

Fibrosing alveolitis često pogađa muškarce starije od 50 godina (20 slučajeva od 100 hiljada.) U odnosu na žene (13 slučajeva od 100 hiljada.). Smrtnosti u fibrosing alveolitis dostigne 3,3 na 100 tisuća. Stanovništva.

Uzroke i mehanizam razvoja fibrosing alveolitis

Uzroci fibrosing alveolitis nejasno. Postoje spekulacije o prirodi autoimuna bolest, virusne prirode (herpesvirus, virus hepatitis C, adenovirusi, citomegalovirus), Nasledne predispozicija.

Prevalencija fibrosing alveolitis su važni na radu, zaštite životne sredine, potrošačke i geografskim faktorima. Dakle, vidi se da je razvoj idiopatske fibrosing alveolitis najpodložniji peradi poljoprivrednika, radnici u kontaktu sa drveta, azbesta, metala i silikatne prašine, pušenje pacijenata. Upalnih stanja u alveole uzrokuje nepovratne zadebljanje zidova i smanjenje propusnosti za razmjenu plina.

Razvoju idiopatske fibrosing alveolitis karakteriziraju tri međusobno povezana procesa: intersticijski edem intersticija upala (alveolitis) i intersticijske fibroze.

U akutnoj fazi intersticijalne edema alveolarne lezije javlja kapilara i epitela edema i hijalina membrana formiranje kompleksa ometaju širenje alveolarne tkiva tijekom disanja. U ovoj fazi moguće proces regresije ili razvoja intersticijske pneumonije.

Hronična faza intersticijske upale se karakteriše dalje napredovanje procesa, kolagena u alveole i razvoj naprednih fibroze s velikim oštećenja plućnog tkiva.

U završnoj fazi nastaje kompletna zamena kapilarne mreže i alveolarne tkiva sa vlaknastim ekstenzijama formiranje šupljine intersticijske fibroze. plućnog tkiva podsjeća na izgled saće.

Ireverzibilne promjene u plućnom alveolarne-kapilarni sistem kada fibrosing alveolitis restriktivne dovesti do promjene u zamjenu za gas poremećaj, progresija respiratorna insuficijencija i do smrti pacijenta.

Klasifikacija fibrosing alveolitis

Izolovanom pulmologije 3 oblika fibrosing alveolitis:

• fibrosing alveolitis, idiopatska
• alveolitis egzogeni alergijske
• fibrosing alveolitis toksični

Fibrosing alveolitis, idiopatska uključuju morfoloških oblika: uobičajeno intersticijski pneumonija, desquamative intersticijske pneumonije, akutne intersticijski pneumonija i nespecifični intersticijske pneumonije.

K alveolitis egzogeni alergijske uključuju bolesti uzrokovanih dugotrajno i intenzivna prašine udisanja sadrže biljne i životinjske proteine ​​ili anorganske zagađivače, a pratnji difuzna alergijske lezija intersticijski i alveolarne plućne struktura (sindroma "svjetlo poljoprivrednik", "blago odgajivača", "blago sira", "blago radni" i t. d.).

Fibrosing alveolitis uključuju toksični plućne bolesti kao rezultat izloženosti toksičnim industrijskim hemijskim supstancama i ljekovitog kemoterapije.

Nizvodno razlikovati akutna, subakutni i kronični fibrosing alveolitis.

Simptomi fibrosing alveolitis

Razvoj fibrosing alveolitis postepeno uz razvoj nepovratne promjene u alveole i stabilan rast daha. Dugo vremena, pacijenti ne pridaje nikakvu važnost na to i ne idu kod doktora, objašnjava promjene u njegovo zdravstveno stanje umora na poslu, prestanak sporta, težine, i tako dalje. D. Obično od početka prvih simptoma fibrosing alveolitis prije nanošenja na zdravstvene ustanove traje od 3 mjeseca do 1-3 godina.

Major žalbe fibrosing alveolitis su dispneja uz minimalne fizičke aktivnosti i neproduktivan kašalj. Pacijenti zabrinuti bol u grudima (ispod lopatica), sprečava duboko udahnuo, gubitak težine, slabost mišića i bol u zglobovima, groznica. Polovina pacijenata sa fibrosing alveolitis noktiju falangi postati karakterističan oblik "clubbing" sa "sat-staklo". Cijanoza i otežano disanje su otporni na terapiju. U budućnosti postoji porast hypoxemia plućne hipertenzije i desnog srca.

U terminalnoj fazi fibrosing alveolitis povećanje znakova respiratorne insuficijencije i razvoj plućno srce: Siva-pepeo difuzne cijanoza, oticanje vrata vena, edema, kaheksije razvoja.

Komplikacije fibrosing alveolitis

Techeneie fibrosing alveolitis uzrokuje progresivno respiratornu insuficijenciju, plućna razvoj srca, može biti komplikovano plućni edem.

Dijagnoza fibrosing alveolitis

Kada fibrosing alveolitis pluća auscultated teško disanje, krepitacije (simptom "pucketa celofan") I osušite hripy- udaraljke zvuk je skraćen. Promjene u srcu karakterizira tahikardija i prigušene tonove.

Kada je X-ray sliku pluća idiopatske fibrosing alveolitis odgovaraju male žarišne difuzno bilateralne promjene u plućima, izraženije u nižim ligama, emfizem. Kasnoj fazi fibrosing alveolitis odgovaraju srednje cistične promjene u plućima ( "saća pluća"). Dynamic Radiography pruža informacije o nepovratnost promjena karakteristika fibrosing alveolitis.

Kompjuterizirana rendgen dijagnostiku omogućava otkrivanje promjena u plućima u ranim fazama. Karakteristično za fibrosing alveolitis je definicija simptoma "mat stakla" - blagi homogena zatamnjenja pluća polja. Prema CT može identificirati dio modifikovane tkanina za uzimanje pluća biopsiju.

Plućne funkcije (spirometrija, maksimalnog protoka) sa fibrosing alveolitis pokazuju kršenja ventilaciju i smanjenje difuzno kapacitet pluća.

Laboratorijskih parametara krvi i odlikuje leukocitoza ubrzanje sedimentacija eritrocita, povećanu hemoglobina i gematokrita- povećane razine fibrina, sijalične kiselina, imunoglobulina, određivanje reumatoidnog faktora.

EKG - znaci hipertrofije i preopterećenje desnog srca.

Bronhoskopija u fibrosing alveolitis sprovedeno u diferencijalnoj dijagnozi infektivnih ili neoplastičnih procese u plućima. Dobiveni tokom bronhoskopija želuca tekućine određuje se povećanje ukupnih proteina, imunoglobulina, makrofagi sa citoplazme Uključene neutrofili.

Drži otvoren pluća biopsija s fibrosing alveolitis da se utvrdi fazi bolesti, odgovarajući izbor tretmana razvoja bolesti. Na histološkog pregleda postoji pet stupnjeva promjene:

• 1 stepen - infiltracije i zadebljanje alveolarne septuma;
• 2. faza - alveolarne eksudata popunjavanje lumena i ćelijske strukture;
• 3 stepen - uništavanje alveola;
• 4 stepen - potpunu promjenu u strukturi pluća tkiva;
• 5 stepeni - obrazovanje cistična šupljina mijenjati.

Fibrosing alveolitis treba razlikovati od upale pluća, granulomatoza, sarkoidoza, distribuiraju tuberkuloze, bronchioloalveolar rak, pneumoko-, difuzne amiloidoza et al.

Razvijene velikih i malih dijagnostičkih kriterijuma fibrosing alveolitis. Budući da je najveći vjerojatnost fibrosing alveolitis može dijagnostikovati pri određivanju 4 velike i 3 manja kriterijima.

Više kriterija verifikacije idiopatska fibrosing alveolitis su:

• isključenje drugih intersticijske plućne bolesti, uklj toksične i alergijske fibrosing alveolitis, sistemske bolesti vezivnog tkiva ..;
• specifičnih poremećaja respiratorne funkcije
• postojanje bilateralnih promjena u nižim dijelovima pluća (simptomi "mat" i "rupica");
• histološki isključenje drugih plućnih patologije.

Za male kriteriji idiopatske fibrosing alveolitis uključuju:

• dobi bolesnika starijih od 50 godina;
• postepeno neprimjetan porast otežanog disanja tijekom fizičkog napora;
• trajanje bolesti više od 3 mjeseca;
• krepitacije (pucketanje) pri disanju u donjem pluća.

Tretman fibrosing alveolitis

Svrha pulmolog liječenju fibrosing alveolitis je olakšati tok bolesti, usporava napredovanje fibroze pluća tkiva, poboljšanje kvaliteta pacijent života.

Za liječenje ne-droga fibrosing alveolitis su posebni programi rehabilitacije, uključujući i fizičke vježbe, psihološka podrška pacijentima. Izgovorene terapijski učinak ima terapiju kisikom, smanjuje gubitak daha i poboljšava izdržljivost vježbe kod pacijenata sa fibrosing alveolitis. U cilju sprečavanja virusne infekcije kod svih pacijenata sa fibrosing alveolitis i antipnevmokokkovaya prikazane vakcinacije gripa.

Da bi se postigla stanje remisije u medicinskoj terapiji uključuju anti fibrosing alveolitis (steroidi) i antifibrotic (penicilamin, kolhicin) droge, imunosupresivi (azatioprin) i njihovoj kombinaciji. Istovremeno imenovan veroshpiron, dodaci kalija, piridoksina, bronhodilatatora. terapija ima učinak samo u slučajevima kada nema izričite plućna fibroza.

Radikalni tretman fibrosing alveolitis uključuje transplantaciju pluća, što daje visok postotak stopa preživljavanja od 5 godina - do 50-60%. Indikacije za transplantaciju pluća su izražene hypoxemia, dispneja, smanjen vitalni kapacitet ispod 70%, smanjenje difuzne kapacitet pluća.

Predviđanje i prevenciju u fibrosing alveolitis

Tokom idiopatska fibrosing alveolitis nakon terapije posmatranim periodima remisije, ali se bolest i dalje napreduje postepeno. Prosječna stopa preživljavanja u dijagnostici netretirane fibrosing alveolitis je 3-4 godina.

A još povoljnije, naravno različitih toksičnih i alergijskih alveolitis, koji dok eliminiše provociranje faktor u ranoj fazi može nazadovati.

Mjere prevencije idiopatske fibrosing alveolitis uključuju sprečavanje infekcija, isključenje štetnih zanimanja, ekoloških i potrošača faktora. Pacijenti sa fibrosing alveolitis treba pratiti od strane pulmolog, alergolog i patolog-doktora.