Intersticijske bolesti pluća

Intersticijske plućne bolesti (ILD) - razne pluća lezije, patološka osnova su difuzne hroničnih upalnih infiltracija alveola, mali bronhija, plućni kapilare ishodom fibroze. Među ILD 130 su jasan i bolesti nepoznate etiologije. Pacijenti u bolnici na odjelu pulmologije, određene intersticijske plućne bolesti se dijagnosticira u 10-15% slučajeva. Dominantan grupa pacijenata muškaraca u dobi od 40-70 godina, većina pušača. Neki od ove grupe bolesti su reverzibilni tok i relativno povoljan prognozu, i drugi rani dovesti do invalidnosti pa čak i smrt.

Klasifikacija intersticijske bolesti pluća

U ovom trenutku, osnova klasifikacije koju je usvojila ILD, ispalo je 2002. godine američki torakalnu društvo (ATS) i Evropske respiratornog udruženja (ERS). Prema ovoj klasifikaciji luči intersticijske plućne bolesti:

1. U osnovan etiologije:

• lijekova, zračenje, toksični IBL
• pnevmomikozy povezani s HIV infekcije
• ILD u pozadini kollagenozov (sklerodermija, JDM, reumatoidni artritis, SLE) i pneumoko- (azbestoze, silikoza, berilija)
• ILD u lice infekcija (SARS, Disseminated plućne tuberkuloze, Pneumocystis carinii upala pluća, itd.)
• ILD u pozadini egzogenih alergijski alveolitis

2. Idiopatska intersticijske pneumonije:

• nespecifičan desvamativnaya, akutna limfnog, kriptogeničnim Organizirajte
• idiopatska plućna fibroza

3. Granulomatozna:

• ILD u pozadini sarkoidoza, Wegener granulomatoza, plućni hemosideroze, spoljašnji alergijski alveolitis

4. povezana sa drugim bolestima:

• poremećaji jetre (kronični hepatitis, primarna bilijarna ciroza jetra) crijeva (NUC, Kronova bolest) CRF
• nasljedne bolesti (neurofibromatoza)
• malignih tumora

5. Ostali:

• povezane sa histiocytosis X, lymphangioleiomyomatosis, plućna proteinosis, primarni amiloidoza pluća.

Patološki klasifikaciju intersticijske plućne bolesti su sljedeće vrste intersticijske fibroze: jednostavan, desquamative, limfocitni, gigant, kao i Obliterating bronhiolitis sa pneumonija.

Uzroci intersticijske bolesti pluća

Do danas, većina etiološki mehanizmi ILD ostaje nejasno. Pouzdano možemo govoriti samo o uzrocima intersticijske plućne bolesti poznate etiologije. Među njima - udisanje neorganskih materija, organskih prašina, pare rtuti- prijem toksičnih droga radioterapiju (ciklofosfamid, penicilamin, bleomicin i dr.).

U srcu razvoja ILD mogu biti u osnovi ponavljaju bakterijski, gljivica i virus pneumonija, tuberkuloza organa za disanje, respiratorni distres sindrom, bronhoalveolarni karcinom. Osim toga, intersticijske plućne bolesti mogu biti u pratnji kolagena bolesti, bolesti krvi (hemolitičke anemije, trombocitopenična purpura, hronične limfocitne leukemije), Naslednih bolesti, i drugi. Faktor najznačajniji rizik je IBL pušenje.

U patogenezi intersticijske bolesti pluća izolovan akutnog, hronični i terminalnoj fazi. U akutnoj fazi lezije utiče na pluća kapilara i alveolarnih epitela, edem razvija intraalveolar. Tokom ovog perioda može biti potpuna reverzibilnost promjena ili njihovih napredovanja. U prelasku na IBL hronične poštovati opsežna pluća ozljede (zajednički fibroza). U terminalnoj fazi postoji potpuna zamjena formiranja alveola i mreža kapilara fibroznog tkiva sa širenjem šupljinu (light kao "saća").

Simptomi intersticijske bolesti pluća

Unatoč raznim etioloških oblika ILD, njihov klinički tok je slična u mnogim aspektima, a odlikuje opće i respiratornih simptoma. Često se bolest počinje postupno, a simptomi su nejasni, nespecifični.

General simptomi mogu uključivati groznica, malaksalost i umor, tijelo mršavljenje. Odlučujuću ulogu u kliničkoj slici intersticijske bolesti pluća, igraju respiratorna insuficijencija. Najraniji i stalno simptom je otežano disanje: prvo, to dogodi, ili samo povećava s opterećenjem, a zatim postaje stalnim i progresivno. Otežano disanje je obično inspiraciju u prirodi i prati teško disanje, koje mogu biti u zabludi za astma.

Karakteristika simptom ILD je neproduktivan kašalj - suho ili s oskudnom sluzokože iskašljavanje. Do kasnije znaci ILD uključuju cijanoza i formiranje "Hipokratovu prstiju". Sa najvećom frekvencijom grudi deformacija. U teškim oblicima razvoja plućne bolesti srca.

Kod djece, intersticijske plućne bolesti je uporan kašalj, stridor, često u pratnji formiranje bronhiektazije. Osobe starije od 70 godina pati od izuzetno rijetko, ali često u pratnji ILD u starijoj dobi aritmije, infarkta miokarda, CVA.

Dijagnoza intersticijske bolesti pluća

Pri pregledu pacijenta pulmolog privlači Tahipneja pažnju, dispneja neslaganje od strane fizičke promjene u plućima. Tokom auskultaciju inspiratorni pucketanje čuje krepitiruyuschie različite lokalizacije. U krvi - umerena leukocitoza i ESR povećanje ELISA podataka - negativne serološke testove na prisustvo Ab mikoplazme, Legionella, rikecije. Analiza gasa krvi i acido-bazne ravnoteže (arterijska hypoxemia zamijenjen u ranim fazama u terminalnoj fazi hiperkapnije).

Većina informacija vrijednost u dijagnostici intersticijske plućne bolesti predstavljaju radiografske tehnike (X-ray i CT). U ranim fazama u X-ray i skeniranje možete vidjeti napetost i pulmonalne obrazac, male fokalne sjene, čime se smanjuje transparentnost pluća polja (fenomen "tlo stakla") - za daljnji razvoj X-ray obrazac intersticijske fibroze i slika "rupica".

Prema spirometrija često utvrdio povrede restriktivnih tipa plućne ventilacije, smanjenje količine pluća. Sa razvojem plućne hipertenzije na EKG-u otkrio miokarda hipertrofija desnog srca. Dijagnostički bronhoskopija omogućava bronhoalveolarni lavazh- sa ILD u bronhijalne vodu za pranje dominiraju neutrofili. Osim toga, transbronchial pluća biopsija se može izvršiti tokom endoskopske istrage. Također, u nekim slučajevima, pribjegli otvaranje ili biopsija transtorakalni plućnog tkiva.

Liječenje i prognozu intersticijske bolesti pluća

Prvi korak u liječenju ILD bi trebalo biti zabranjeno pušenje, interakcija sa štetnim faktorima proizvodnje toksičnih droga. Sve naknadne terapija se provodi paralelno s liječenje osnovne bolesti.

U većini slučajeva lijekova prve linije u intersticijske bolesti pluća su kortikosteroidi (prednizolon), koji je za 1-3 mjeseca. dodijeljen u skladu sa najvišim dozama (60 mg / dan.), a zatim prelazak na doze održavanja (20 mg / dan.). U nedostatku pozitivnih dinamike citostatika (ciklofosfamid, azatioprin, hlorambucil), imenovan u toku godine. Između ostalih farmaceutskih koriste bronhodilatatori (oralni i udisanje), ali oni su efikasni samo u fazi reverzibilni bronhoopstrukcijom. U arterijskoj hypoxemia (PaO2 <50–55 мм рт. ст.) показана кислородотерапия. В случае тяжелого течения интерстициальной болезни легких единственно эффективным методом может стать пересадка легкого.

IBL rezultati mogu da se poprave, stabilizacije stanja progresije plućne fibroze, smrt, barem - spontana regresija promjena (npr nespecifični intersticijske pneumonije). Prosječno trajanje života pacijenata u rasponu od 1 godine na Hammana-Rich bolest više od 10 godina sa respiratornim bronhiolitis. Prevencija intersticijske plućne bolesti je moguće samo u slučaju poznate etiologije.