Hemosideroze

Hemosideroze - povreda gemoglobinogennye razmjena hemosiderina pigment s tim lokalne ili sistemske taloženja u tkivima. Hemosiderina je pigment intracelularni sadrže gvožđe, koji se formira tijekom enzimske dekolte hemoglobina. Sinteza hemosiderina javlja u ćelijama sideroblasts. Zajedno sa ostalim hemoglobina derivati ​​(feritin, bilirubin) hemosiderina uključeni u transport i depozita željeza i metabolizma kisika hemijskih supstanci. Normalno, u malim količinama hemosiderina otkrivene u ćelijama jetre, slezene, koštane srži, limfnog tkiva. U različitim patološkim stanjima sa prekomjerne formiranje razvoja hemosiderina hemosideroze mogu pojaviti. Proučavanje epidemiologiju hemosideroze teško zbog velikog raznolikosti prekršaja.

Ovisno o rasprostranjenosti patoloških procesa razlikuje lokalne (lokalne) i generalizirani (zajednički) hemosideroze. Lokalni hemosideroze služi rezultat Ekstravaskularna hemolize, t. E. uništavanje Ekstravaskularna eritrocita. Lokalni hemosideroze se mogu javiti u ograničenim žarišta krvarenja (hematomi), Kao iu cijelu organa (pluća, kože). Uopštene hemosideroze je posljedica intravaskularne hemolize - intravaskularne uništenje crvenih krvnih zrnaca u raznim zajedničkim poremećaja. U ovom slučaju, hemosiderina pohranjen u ćelijama jetre, slezene i koštane srži, dajući smeđe tijela ( "rusty") obojenost.

Za nezavisnu oblik hemosideroze uključuju:

• hemosideroze kože (Schamberg bolest, annulare teleangiektaticheskaya Mayokki purpura, senilna hemosideroze, lichenoid pigmenta i purpurozny angiodermit, oker dermatitis, itd.)
• idiopatska plućna hemosideroze (svijetlo smeđe otvrdnuće)

U slučaju kada je taloženje hemosiderina pratnji strukturnih promjena u tkivima i disfunkcije organa, govorimo o hemokromatoza. Zbog raznolikosti uzroka i oblika hemosideroze je proučavali imunologije, dermatologija, pulmologije, hematologije, i drugim disciplinama.

razlozi hemosideroze

Ukupno hemosideroze je sekundarno stanje etiološki se odnose na bolesti krvnog sistema, trovanje, infekcije, autoimune procese. Mogući uzroci višak depoziti mogu biti hemosiderina hemolitičke anemije, leukemija, ciroza, zaraznih bolesti (sepsa, bruceloze, malarija, ponavljaju groznica) rezus sukoba, česte transfuzije krvi, trovanja, hemolitički otrova (sulfonamidi, olovo, kinin i sl).

Etiologija plućne hemosideroze nije u potpunosti jasno. Pretpostavke nasljedne predispozicije, immunopathological prirode bolesti, urođene poremećaje plućni kapilarni zid strukture i dr. Poznato je da je razvoj plućne hemosideroze podložniji pacijenata sa dekompenzovanom bolesti srca (cardiosclerosis, bolest srca i tako dalje.).

Kožne hemosideroze može biti primarna (bez prethodnog oštećenja kože) ili sekundarna (nastaje protiv kožnih bolesti). Do razvoj primarne hemosideroze kože predispozicija endokrini poremećaji (dijabetes mellitus), Vascular patologija (hronične venske insuficijencije, hipertoniinog bolest). Podzakonskim akumulacija hemosiderina u dermis može dovesti dermatitis, ekcem, neurodermatitis, trauma kože, fokalne infekcije (pyoderma). Može izazvati bolest debi superhlađenje, prekovremeni rad, unos droga (acetaminofena, NSAID, ampicilin, diuretika i sl).

plućni hemosideroze

Idiopatska plućna hemosideroze - bolest odlikuje se ponavlja krvarenja u alveole, a potom taloženja hemosiderina u plućnom parenhimu. Bolest pogađa uglavnom djece i mladih. Za plućne hemosideroze karakterizira plućni krvarenje različitog intenziteta, respiratorna insuficijencija i hipohromna anemija.

U akutnoj fazi bolesti javlja u bolesnika s mokrim kašalj s krvavim sputum. Posljedica produženo ili obilno hemoptysis je razvoj teške željeza anemije, blijeda koža, skleru ikterichnost, žalbe vrtoglavica, slabost. Progresivno naravno u pratnji razvoj plućne hemosideroze difuznog plućna fibroza, što je odraz otežanog disanja i cijanoza. Zatim periodima akutnog bola u grudima i trbuhu, artralgija, groznica. Objektivni podaci karakteriše tupost, prisustvo vlažnog Rales, tahikardija, hipotenzija, spleno- i hepatomegalijom.

Tokom perioda remisije žalbe nisu izražene ili odsutan, ali nakon svake naknadne trajanja napada perioda svjetlosti, obično smanjuje. U bolesnika s kroničnim hemosideroze često formirana plućno srce- često su teške infarkt-pneumonija, ponavljaju pneumotoraks, što može izazvati smrt. Idiopatska plućna hemosideroze mogu se kombinirati s hemoragijski vaskulitis, reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus, glomerulonefritis, Goodpasture sindrom.

hemosideroze kože

Kožne utjelovljenje hemosideroze željeza pigment taloženje odvija u dermis. Klinički, bolest se odlikuje nastup na purpura kože ili pigmentirane mrlje s promjerom od 0,1-3 cm. Nedavni erupcije imaju cigla-crvena okrasku- stara postaje smeđe, tamno smeđe ili žućkaste boje. Najčešće pigmentne lezije lokalizirane na gležnjeve kože, noge, ruke, predplechiy- ponekad u pratnji blagim svrbež osip. U područjima lezija na koži se mogu javiti petehije, čvorići, lichenoid papule, telangiectatica, plakete "rusty" boje.

hemosideroze kože je hronična (nekoliko mjeseci do nekoliko godina), to je češći u muškaraca u dobi od 30-60 godina. Opšte stanje bolesnika sa kožnih gemosideroze ostaje udovletvoritelnym- unutrašnji organi nisu pogođeni. Bolest treba razlikovati od atipičnih oblika planus, psevdosarkomy i Kaposijev sarkom.

dijagnoza hemosideroze

U zavisnosti od oblika hemosideroze njegove dijagnostike može obavljati dermatologa, pulmologije, zarazne bolesti, hematologije i drugih specijalista. Osim fizički pregled se obavlja opšte analize krvi, određivanje serumskog željeza, ukupnog kapaciteta željeza vezivanje krvi. Da bi se identifikovali su najvažniji hemosideroze biopsija podaci tkiva (koža, jetra, pluća, koštane srži), histološkog pregleda koji je otkrio taloženja hemosiderina. U desferalovaya koristi kao dijagnostički test uzorak - utvrđivanje visine od željeza u urinu nakon intramuskularne primjene 500 mg desferal. Kada se smatra pozitivnim sadržaj više od 1 mg željeza u uzorku urina.

Kada svjetlo se dalje odvija gemosideroze RTG, CT, pluća perfuzione scintigrafija, mikroskopski pregled ispljuvka, spirometrija. Provođenje bronhoskopija uzimanje ispiranje vodom može otkriti siderofagi i eritrocita u želuca tečnosti.

hemosideroze tretman

Prve linije lijekova, koristi se za liječenje plućnih hemosideroze, kortikosteroidi se koriste, ali su efikasni samo pola vremena. A metoda za imunosupresivi kombinovane terapije (azatioprin, ciklofosfamid) u kombinaciji sa plazmaferezu. Osim toga, simptomatska terapija se koristi: preparate željeza, hemostaze agenti, transfuzije krvi, bronhodilatatora, kisik udiše. U nekim slučajevima, bolest je u remisiji se javlja nakon splenektomiju.

tretman hemosideroze kože uključuje topikalnu primjenu kortikosteroida masti, krioterapija, unos askorbinska kiselina, rutin, kalcij pripreme angioprotectors. U teškim kožne manifestacije hemosideroze posezala za PUVA terapiju, svrha Deferoxamine (desferal).

Predviđanje i sprečavanje hemosideroze

Idiopatska plućna hemosideroze - teško dijagnosticirati bolest s teškim prognozu. Progresivni tok bolesti dovodi do invalidnosti pacijenta, razvoj po život opasnih komplikacija - masivne plućne krvarenja, respiratornu insuficijenciju, plućne hipertenzije. Za hemosideroze kožu povoljna. Bolest je više od kozmetički defekt, i teži da se postepeno riješiti.

Prevencija poremećaja hemosiderina razmjena može promovirati pravovremeno liječenje kože i zajedničke zarazne, kardiovaskularni, hematoloških i drugih bolesti, prevencija transfuziju krvi komplikacija osim medicinskih i kemijskih trovanja.