Hipertrofična plućne osteoartropatiju

Hipertrofična plućni osteoartropatiju (GLOA, Marie-Bamberger bolest) - paraneoplastičnim sindroma, uključujući i klub-deformacija prstiju, periostozy duge kosti, artritis gležanj, koljeno i zglob zglobove. Pouzdane informacije o učestalosti sindroma otsutstvuyut- poznato da bronhogenog Rak pluća To je uzrok 90% slučajeva hipertrofične plućne osteoartropatiju. Među pacijentima s GLOA dominiraju muškarci (5: 1), prosječna starost bolesnika je 40-50 godina. Ponovo poraz mišićno-koštanog sistema može se javiti kod hroničnih upalnih i tumora pluća procesi i medijastinum dakle, hipertrofična plućna osteoartropatiju je praktičnog interesa ne samo za reumatologiju, ali i za onkologiju i pulmologije.

Uzroci hipertrofične plućne osteoartropatiju

U većini slučajeva, hipertrofične plućna osteoartropatiju je rani marker periferne raka pluća i javlja se čak iu odsustvu kliničkih i radioloških znakova procesa raka. GLOA također može biti u pratnji druge neoplastiino procesima: megakaryoblastoma, pleuralni mezoteliom, sarkom medijastinuma, jednjaka raka, atrijalne miksoma, rak štitne žlijezde, metastaze malignih tumora različitih lokalizacija u medijastinuma.

Među mogući uzroci hipertrofične plućne osteoartropatiju odnosi upalnih patologija pluća i pleure (bronhiektazije, hronične upale pluća, pluća apsces, empijem), Srca (infektivni endokarditis), Gastrointestinalni trakt (kronični hepatitis, ulcerozni kolitis). U više rijetkim slučajevima, Marie-Bamberger bolest može biti povezana s primarna bilijarna ciroza, Kronova bolest, urođene srčane bolesti tipa "Blue", cistične fibroze, idiopatska fibrosing alveolitis, hipertireoze et al.

Od Marie-Bamberger bolesti, kao sekundarni proces, da se razlikovati primarni hipertrofična osteoarthropathia (pachydermoperiostosis) - bolest s autosomno recesivno način nasleđivanja, karakterizira periostozom, pachydermia, PRT, hiperhidroze, defekata kosti lubanje, rano formiranje duboke bora na čelu i obrazima.

Patogeneza i patomorfologija hipertrofične plućne osteoartropatiju

Smatra se da patogenezi hipertrofične plućne osteoartropatiju povezani s lezijama plućnih kapilara, što je rezultiralo u poremećenim proces otshnurovyvaniya trombocita iz megakaryocytes, oslobađa se trombocita izvedeni faktor rasta u velikim količinama, što u konačnici dovodi do periostalnim reakcije. Njegova uloga u razvoju artropatije igra toksične efekte upalnih i tumorskih faktora, poremećene regulacije vaskularnog tonusa.

Patohistologija osnovu deformacije prstiju su: meko tkivo oticanje noktiju falange, grč kapilara, fibroblasta širenje i povećanje collagenogenesis. Periosteal slojevi se formiraju uglavnom u oblasti diaphyseal i metaphyseal duge kosti, metatarzalne i metacarpal kosti, srednje falange. U ranim fazama hipertrofične plućne osteoartropatiju periostalnog slojevi imaju glatke ili blago hrapave površine, ali brzo ossificans, skoro spajanje s priključnim kosti odjelima u jednu masu. Zajedno sa zemljama u razvoju fenomen periostozom sinovitis sa akumulaciju male količine jasno eksudata.

Simptomi hipertrofične plućne osteoartropatiju

Patološke promene, a time i kliničke manifestacije hipertrofične plućne osteoartropatiju pratećih tijekom hroničnih upalnih bolesti, razvijaju postepeno, tokom mnogih mjeseci. Onkoloških procesa, s druge strane, simptomi napreduju brzo, ispred razvoj tumora.

Za hipertrofična plućne osteoartropatiju karakteristika clavate deformacija prstiju ( "Hipokratovu prste", prste u obliku "palice", nokti u obliku "čaša"). Moguća bol u kostima i falange noktiju ruku. Defiguratsiya prste u gotovo svim slučajevima, u kombinaciji s bolesti kostiju. Kliničke manifestacije periostalnog procesa su ossalgia i povećana bol kosti na palpaciju. Razvija sa Marie-Bamberger bolesti zajednički sindrom podsjeća da je u reumatoidni artritis. Artropatija obično snima zglobova interfalangealnih, ručni zglob, lakat, koljeno, skočni zglob. Promjene u zglobovima (otok, bol, lokalne hipertermije, krutost i ograničenje pokreta) su simetrični.

Vanzglobni manifestacije hipertrofične plućne osteoartropatiju može uključivati ​​različite autonomni poremećaji: bledilo kože, osjećaj "Tide" topline hiperhidroze dlanovima i stopalima. Kod muškaraca, postoji tendencija da se razvije ginekomastija.

Dijagnostici i liječenju hipertrofične plućne osteoartropatiju

Glavni kriteriji za dijagnozu bolesti, Marie-Bamberger pružaju kliničkih i radioloških nalaza. Prepoznatljiv kliničkih znakova hipertrofične plućne osteoartropatiju su clubbing prstiju, poliartritis i velikih zglobova upala pokosnice cjevaste kosti. Pacijenti sa ovim simptomima u većini slučajeva izvorno upućena terapeuta ili reumatolog.

X-zrake dugih kostiju otkriva pojava osteoporoza i periostalnog reaktsiyu- scintigrafija u ovim područjima određena je abnormalno nakupljanje izotopa. Radiografija prstiju otkriva hipertrofija distalne falange, rijetko - njihova osteolysis. Uz pomoć ultrazvuka u velikom broju slučajeva moguće je identificirati mali klaster izliva u zajedničkom šupljine. Studija sinovijalne tečnosti dobijenih u toku dijagnostičke punkcije zglobova, identificira nezapaljenske prirode izliva.

Kada se primi podataka, ukazuje na prisustvo hipertrofične plućne osteoartropatiju dijagnostičke pretrage moraju biti usmjereni na identifikaciju latentnih proces raka teče. Za tu svrhu, u prvom redu koje radiografiju grudi, CT u grudni koš, pleuralne šupljine i ultrazvuk medijastinuma i u prisustvu baze - bronhoskopija, i thoracoscopy medijastinoskopije.

Kao dio diferencijalnoj dijagnozi da isključe druge bolesti koje se javljaju sa simptomima parodontitisa: psorijatični artritis, Reiter bolest, vaskulitis, bubrega osteodistrofija, i drugi.

Klinički upravljanje pacijenata sa hipertrofične plućne osteoartropatiju sastoji se od obavljanja simptomatska terapija i liječenje osnovne bolesti. Ovisno o specifičnim kliničkim situaciju u sudbinu ovih pacijenata uključenih onkolozi, torakalni kirurzi, pulmologa, gastroenterologa, hirurzi, endokrinologa i drugi.

Zglobnih sindrom u većini slučajeva dobro reagiraju na tretman nesteroidnih anti-upalnih lijekova, analgetika. Regresija artropatija i periostoza poštovati nakon radikalne hirurško odstranjivanje tumora medijastinuma, pluća, plućne maramice, ili hronična upala smirila. U slučaju liječenja naprednih metastatskog proces može biti palijativnu samo. Hipertrofična sindrom plućna osteoartropatiju je sekundarna, tako da nemaju nezavisnu prognostičku vrijednost. Tok i ishod paraneoplastičnim sindrom je usko vezana za osnovne bolesti.