JDM

JDM - difuzni upalni patologiju vezivnog tkiva sa progresivnim Naravno, odlikuje lezija glatka i izbrazdana mišićnih vlakana sa oštećenom funkcijom motora, uključivanje kože, malih krvnih sudova i unutrašnje organe. U nedostatku kožnog sindroma ukazuju na prisustvo polimiozitis. JDM Klinika karakteriše polyarthralgia, slabosti mišića, groznica, eritematozni-pjegavi osip, kalcifikacije na koži, visceralni simptome. Dijagnostički kriteriji za JDM su kliničke, biokemijske, elektromiografska pokazatelja. Glavni tretman - hormonska, za dermatomiositis valovitih.

JDM trebali etiološki vezi sa virusne infekcije (picornaviruses, Coxsackie virusi), i genetski određena. Hroničnih virusnih upornost u mišićima i antigenske sličnost između virusne i mišićne strukture izaziva imuni odgovor sa formiranjem autoantitijela na mišićno tkivo. Polazni moment u razvoju JDM može služiti kao hipotermije, zarazne pogoršanje stresa, hipertermije, giperinsolyatsiya, provokacija droga (vakcinacija, alergije).

klasifikaciju JDM

JDM polimiozitis su idiopatska grupa upalni miopatije. Srednje paraneoplastičnim (tumor) JDM se javlja u 20-30% slučajeva. Za JDM može biti akutna, subakutni ili hronična.

U nespecifičan prekursora patologije izolovan period (prodrome), kliničke manifestacije (otvoreno) i korak komplikacija (terminal, distrofije, skriven). JDM se mogu javiti sa različitim stepenom upale aktivnosti (od I do III).

simptomi JDM

JDM Klinika razvija postupno. Na početku bolesti postoji progresivna mišićna slabost u ekstremitetima, što može rasti tijekom godina. Akutni početak manje tipično za JDM. Glavne kliničke manifestacije mogu prethoditi pojavi osip na koži, polyarthralgia, Raynaudov sindrom.

Definisanje simptom u JDM klinici služi poraz prugastih mišića. Karakterizira slabost u mišićima vrata, proksimalni gornjih i donjih ekstremiteta, što je dovelo do poteškoća obavljanja svakodnevnih aktivnosti. U teškim lezija, pacijenti s mukom podigao u krevetu, ne može držati glavu, samostalno kretati i držati stvari u svoje ruke.

Uključenost mišića ždrijela i gornjeg probavnog trakta manifest kršenje govora, gutanja poremećaji, poperhivaniem- dijafragma i međurebarnog gubitak mišića u pratnji smanjena ventilacija pluća, razvoj stajaće pneumonija.

JDM karakteristična je bolest kože s različitim manifestacijama. Postoji razvoj periorbitalni edem, eritematozni osip preko-pjegavi gornje kapke, obraze u regiji nazolabijalne brazde, krila nosa, gornjem dijelu leđa, prsne kosti, zajedničkog (koljeno, lakat, metakarpofalangealna, interfalangealnih).

Obično prisustvo simptoma Gottrona - eritematozni ljuskave mrlje na koži prstiju, ljuštenje i crvenilo dlanova, krhkost i striation nokta, okolonogtevoy eritema. Klasičan znak JDM je izmjeni centara depigmentacija kože i pigmentacija u spoju sa telangiektazije, suvoća, hiperkeratoza i atrofija kože (poykilodermatomiozit).

Na dijelu sluzokože u JDM posmatrane pojave konjunktivitis, stomatitis, edem i hiperemija neba i zadnjeg zida farinksa. Ponekad postoji zajednički sindrom sa lezija koljena, gležnja, ramena, lakta, ručnog zgloba zglobova, malih zglobova ruku.

Maloljetničkog JDM može izazvati intradermalni, i intramuskularno vnutrifastsialnyh kalcifikacije u projekciji karlice, ramena, struk, zadnjicu, zglobove. Potkožno kalcifikacije može dovesti do ulceracije kože i izlaz naslaga kalcijuma u obliku naizgled lomljivost težine.

Među sistemske manifestacije JDM poštovati bolesti srca (miokardiofibroz, miokarditis, perikarditis) - pluća (intersticijske pneumonije, fibrosing alveolitis, pneumoskleroza) - gastrointestinalni (disfagija, hepatomegalijom) - bubrega (glomerulonefritis), Nervni sistem (polinevritis), Endokrinih žlijezda (hipoadrenalizam i gonada).

dijagnoza JDM

JDM glavni dijagnostički markeri su karakteristične kliničke manifestacije lezija kože i patoloških transformacija muskulatury- mišića volokon- podizanje tipičan elektromiografska promjene u serumu fermentov-. Dodatni (pomoćni) dijagnostički kriteriji uključuju JDM disfagija i kalcifikacije.

Pouzdanost dijagnoze JDM bez sumnje u prisustvu 3 glavnih dijagnostičkih kriterija i osip na koži ili 2 osnovne, 2 pomoćna kriterijima i kožne manifestacije.

Vjerovatnoća JDM ne može isključiti otkrivanje lezija u kombinaciji skin- bilo koji drugi 2 velike manifestacije, kao i bilo koja kombinacija glavne i podružnice 2 kriterija.

U cilju uspostavljanja činjenicu polimiozitis zahtijeva 4 dijagnostički kriteriji.

To slikarstvo odlikuje krvi umjeren anemija, leukocitoza, neutrofilni pomak na lijevo, povećanje ESR u skladu sa aktivnostima procesa. JDM biohemijski markeri je povećanje u 2- i globulini, fibrinogena, mioglobin, sijalične kiselina, haptoglobin, seromucoid, transaminaze, Aldolaza, odražavajući oštrinu uništavanja mišićnog tkiva. Imunološki istraga krvi u JDM identificira smanjenim dopuna snimanja, smanjenje T rasta limfocita razine IgG imunoglobulina i IgM smanjuje IgA, mala količina LE-ćelija i antitijela na DNA, visoke miozitspetsificheskih antitijela, prisustvo nespecifičnih antitijela na tiroglobulin, miozin, endotel i t. d.

U studiji Muskulokutani biopsije izabere sliku teške miozitis, fibroze, degeneracije, upalnih infiltracija mišićna vlakna, gubitak unakrsnog striation.

Elektromiogram JDM popravci povećala mišića razdražljivost, kratkotalasne polifazovye mijenja fibrilaran oscilacije na miru. U mekom radiografije tkiva porcije kaltsifikatsii- vidljivu svjetlost kada je X-zraka određuje porast veličine srca, pleuralni kalcifikacije, intersticijalne fibroze pluća tkiva. Kosti otkrivena umjereno izražena osteoporoza.

JDM tretman

Uz poraz respiratornih mišića i palatina mišića funkcije neophodne kako bi se osiguralo adekvatno disanje i gutanje.

Suzbijanja upale kada se primjenjuje JDM kortikosteroidi (prednizon) pod kontrolom enzima u serumu krvi i kliničko stanje pacijenta. Tokom tretmana odabrana optimalna doza kortikosteroida, primjena lijekova proizvedenih dugo vremena (1-2 godina). Možda steroida puls terapije. Protivupalno dijagram JDM oznaka može biti dopunjen salicilati.

U slučaju neuspjeha terapije kortikosteroidima JDM imenovan citostatici akciju imunosupresivni (metotreksat, ciklosporin, azatioprin).

Za praćenje kožnih manifestacija JDM koriste derivati ​​4-aminoquinoline (hidroksihlorokvin) - za normalizaciju funkcije mišića - neostigminom ubrizgavanje, ATP, cocarboxylase, vitamine grupe B.

U liječenju JDM koristi intravenski imunoglobulin i plasmaferezu sesije limfotsitafereza. Kako bi se spriječilo mišića kontraktura postavljen kompleks terapija vježbe.

Prognozu JDM

Kada je pokrenut u okviru smrtnosti JDM bolesti u prve 2 godine do 40%, uglavnom zbog poraza respiratornih mišića i gastrointestinalnog krvarenja.

U teškim dugotrajne prirode JDM razviti kontraktura i deformiteta ekstremiteta, što dovodi do invaliditeta. Pravovremeno intenzivne terapije kortikosteroidima inhibira aktivnost bolesti i značajno poboljšati dugoročnu prognozu.

Prevencija JDM

Mjere koje sprečavaju razvoj JDM nije razvijena. Među sekundarnu prevenciju JDM su dispanzera kontrolu reumatologa, terapija održavanja s kortikosteroidima, smanjenje reaktivne preosjetljivosti organizma ponovni fokalne infekcije.