Anomalije razvoja mozga

Anomalije razvoja mozga - nedostaci koji se sastoji u abnormalne promjene u anatomskim strukturi moždane strukture. Ozbiljnost neuroloških simptoma koji prate cerebralne anomalije, značajno varira. U težim slučajevima, defekti su uzrok prenatalnu smrt, one čine 75% slučajeva, fetalne smrti. Osim toga, teške cerebralne anomalije uzrokovati oko 40% novorođene smrti. Timing manifestacija kliničkih simptoma mogu biti različiti. U većini slučajeva, cerebralne anomalije se javljaju u prvim mjesecima nakon rođenja. Međutim, budući da je formiranje mozga traje do 8 godina starosti, a broj kvarova debitovati klinički nakon 1. godine života. Više od polovine cerebralne malformacija u kombinaciji sa defektima somatskih organa: urođene srčane bolesti, bubrega srastanje, policistične bolesti bubrega, jednjaka atrezija ., Itd Prenatalna otkrivanje cerebralne anomalije je važan zadatak praktične ginekologije i opstetricije, i postnatalnog dijagnostiku i liječenje - prioritetnih pitanja moderne neurologije, neonatologiju, pedijatrije i neurokirurgije.

Formiranje mozga

Izgradnja nervnog sistema fetusa počinje bukvalno sa prvim tjednima trudnoće. Do 23-og dana gestacije završava neuralne formiranje cijevi, nepotpune nezupčane prednji kraj koji podrazumijeva ozbiljan cerebralne anomalije. Oko dan 28 od trudnoće formira prednje moždane balon naknadno odvojen u 2 strane, koji čine osnovu hemisfere. Dalje formirana cerebralni korteks, to vijuge, corpus callosum, bazalnog strukturu i t. D.

Diferencijacija neuroblasts (embrionalne nervnih ćelija) dovodi do stvaranja neurona koji čine sivu materiju i glija stanice koje čine bele čvrste. Gray Matter je odgovoran za veće procese nervne aktivnosti. U bijele tvari su različiti putevi povezuju moždane strukture u jednom mehanizmu funkcioniranja. Rođen u pojam novorođenčadi ima isti broj neurona, kao i za odrasle. Ali razvoj mozga nastavlja sa posebnim intenzitetom u prva 3 mjeseca. život. Je povećanje u glija stanica, neurona procese grananja i njihova myelination.

Uzrokuje abnormalnosti razvoja mozga

Kvarova mogu se javiti u različitim fazama mozga. Ako se javljaju u prvih 6 mjeseci. trudnoće, to može dovesti do smanjenja broja neurona generira, različiti poremećaji u diferencijaciji, hipoplazija različitih dijelova mozga. U kasnijim periodima može doći do oštećenja i gubitka moždane tvari normalno formirana. Najznačajniji uzrok takvih kvarova je uticaja na organizam trudnice i fetusa, razne štetnih faktora koji imaju teratogeni. Pojave anomalija kao rezultat monogenskih nasljeđivanja dolazi samo u 1% slučajeva.

Najuticajniji uzrok mozak malformacije smatra se egzogeni faktor. Teratogene efekte imaju mnogo aktivnih kemijskih spojeva, radioaktivne kontaminacije, određena biološkim faktorima. Jednako je važno ovdje je problem ljudi zagađenja životne sredine uzrokuje unos trudna toksičnih kemikalija. Osim toga, različite embriotoksična efekti mogu biti u vezi sa načinom života trudnoće, na primer, pušenje, alkoholizam, ovisnosti. Dysmetabolic poremećaja kod trudnica, kao što su dijabetes mellitus, hipertireoze itd, mogu izazvati cerebralne anomalije ploda. Teratogeni i imaju mnoge lijekove koji se mogu uzeti žene u ranim fazama trudnoće, ne znajući o tekućim procesima u njenom tijelu. Moćan teratogeni učinci infekcija prenosi trudna, ili intrauterina infekcija fetus. najopasnija pljuvačne žlijezde bolesti, Listeria, rubeole, toksoplazmoza.

Vrste mozga malformacija

anencefalija - odsustvo mozga i Acrania (bez lobanje). Mozak mjesto zauzima vezivnog izrasline tkiva i cistične šupljine. To može biti pokriven kožom ili goli. Patologije nespojiva sa životom.

encefalocela - prolaps cerebralne tkiva i membrana kroz lobanju koštanog defekta uzrokovao rascjep. Po pravilu, formiran u srednjoj liniji, ali je asimetričan. Mali encefalocela može simulirati cephalhaematoma. U takvim slučajevima, dijagnoza pomaže u određivanju X-ray lobanje. Prognoza ovisi o veličini i sadržaju encefalocela. Kada mala veličina i prisutnost izbočina u svojoj šupljini ektopične neuronske tkiva efektivno hirurško odstranjivanje encefalocela.

mikrocefalija - smanjenje volumena i mase mozga zbog nerazvijenosti. To se događa sa frekvencijom od 1-5000. Novorođenčad. U pratnji smanjen obim glave i lica nesrazmjeran odnos / lobanju sa dominaciju bivše. udio mikrocefalija što čini oko 11% svih slučajeva oligophrenia. U teškim mikrocefaliju moguće idiotizam. Često, ne postoji samo RAK, ali zaostajanje u fizičkom razvoju.

makrocefalija - povećanje obima mozga i mase. To je mnogo manje zajedničkog nego mikrocefaliju. Obično povezuje sa oštećenim arhitektonika mozga bijele tvari fokalne heterotopije. Glavna klinička manifestacija - mentalna retardacija. Tu može biti konvulzije. Pronađeno parcijalne makrocefalija uz povećanje u samo jednoj hemisferi. Obično, to je u pratnji asimetrija neurokranijuma.

Cistična cerebralne displazija - odlikuje više cistične šupljine mozga, obično povezan sa ventrikularne sistema. Ciste mogu imati različite veličine. Ponekad lokaliziran u samo jednoj hemisferi. Višestruki mozak ciste pojaviti epilepsija, otporan na antikonvulzivnim terapiju. Jedan ciste ovisno o veličini mogu imati subkliničkom ili u pratnji intrakranijalnog gipertenziey- često poštovati njihovu postepenu resorpcije.

Goloprozentsefaliya - nedostatak odvajanja hemisfera, pri čemu su predstavljene sa jednim hemisferi. Bočne komore se formiraju u jednom šupljinu. U pratnji lubanje lica grob displazija i somatskih defekata. Napominje mrtvorođenče ili smrti u prvi dan.

agyria (Smooth mozak Lissencephaly) - hipoplazija gyri i teško kršenje arhitektonskih kore. Klinički teške poremećaj mentalnih i motornih razvoj, pareza i razni oblici napada (u Vol. H. West sindrom i Lennox-Gastatutov sindrom). fatalna obično završava u prvoj godini života.

pachygyria - proširenje glavnog vijuge u odsustvu tercijarne i sekundarne. U pratnji skraćenje i ispravljanje brazdi kršenje arhitektonike moždane kore.

Mikropoligiriya - površini moždane kore prikazuje više malih gyri. Kora ima do 4 sloja, a obično se sastoji od 6 slojeva kore. To može biti lokalni ili difuzna. Na kraju, polymicrogyria karakterizira plegije imitiraju, žvačnih i faringealni mišića, epilepsija sa debi na prvoj godini života, mentalne retardacije.

Hipoplazija / aplazija korpusa callosum. To se često događa u obliku Aicardi sindroma, opisati samo kod djevojčica. Okarakterisan miokloničnih paroksizmi fleksije i spazam, kongenitalne malformacije, oftalmološka (coloboma, ektazije u beonjače, Mikroftalmija), multiple chorioretinal degenerativnih lezije su otkriveni tokom oftalmoskopija.

Focal kortikalna displazija (FCD) - prisutnost u moždanoj kori patološki stranicama sa ogromnim neurona i abnormalni astrociti. A omiljena lokacija - vremenske i frontalnim područjima mozga. Posebnost sa epipristupov PDCH je prisustvo kratkih kompleksa paroksizme sa brzim generalizacije pratio u početnoj fazi motor pokazna fenomena kao geste, gazi na jednom mjestu, i tako dalje. N.

heterotopije - klastera neurona, neuronske migracije u koraku kasni na putu trase na korteks. Geterotopiony može biti jedan ili više, koji imaju sidro i oblik pojas. Njihova glavna razlika u odnosu tuberozne skleroza - nedostatak sposobnosti da akumulira kontrast. Ove abnormalnosti razvoj mozga i mentalne retardacije manifestuje epysyndrome, ozbiljnost koja direktno korelira s brojem i veličinom geterotopionov. Kada jedan heterotopije epipristupy obično debitovati nakon 10 godina starosti.

Dijagnoza abnormalnosti razvoja mozga

Teška abnormalnosti razvoja mozga često se mogu dijagnostikovati vizualnim pregledom. U drugim slučajevima, sumnja cerebralne anomalije omogućava RAK-a, mišića hipotonija u neonatalnom periodu, pojava konvulzije u djece u prvoj godini života. Isključiti traumatske ili hipoksični prirodu oštećenja mozga mogu biti u nedostatku podataka o istoriji novorođenče ozljede rođenja, fetalna hipoksija ili neonatalne asfiksije. Prenatalna dijagnostika fetalnih malformacija obavlja ultrazvukom u trudnoći. Ultrazvuk u I tromjesečju trudnoće može spriječiti rođenje djeteta sa teškim cerebralnom abnormalnost.

Jedna od metoda za otkrivanje mozak malformacije u novorođenčadi je neuro- sonografija kroz fontanele. Mnogo više preciznih podataka u djece svih uzrasta i odraslih koriste MR mozga. MRI može odrediti prirodu i lokaciju anomalije, četkicama, heterotopije i drugih abnormalnih područja, napraviti diferencijalna dijagnoza s hipoksični, traumatski, neoplastične, infektivnih lezija u mozgu. Dijagnoza napada i izbor antiepileptik terapija se provodi uz pomoć EEG i produženog EEG-video nadzor. U prisustvu porodičnih slučajeva cerebralne abnormalnosti mogu biti korisni genetika konsultacije za obavljanje genealoška istraživanja i analize DNK. U cilju identifikacije anomalije u kombinaciji Istraživanje se provodi somatskih organa: ultrazvuk srca, ultrazvuk abdomena, grudnog koša radiografija, ultrazvuk, itd bubrega.

abnormalnosti razvoja mozga tretman

Terapija razvoj mozga nedostataka prvenstveno simptomatsko, dijete neurolog obavlja, neonatologiju, pedijatar epileptologist. U prisustvu konvulzija koje antiepileptik terapija (Finlepsinum, levetiracetam, valproat, nitrazepam, lamotrigin, Depakinum i dr.). kao epilepsije kod djece, prateći abnormalnosti razvoja mozga je obično otporan na antiepileptik monoterapiju propisanih kombinacija dva lijeka (npr sa lamotrigin levetiracetamom). u hidrocefalus tretman dehidracija se provodi, prema indikacijama posezala za bypass operacije. U cilju poboljšanja metabolizam normalno funkcioniranje mozga tkiva, u određenoj mjeri nadoknaditi za postojeće rođenje defekt može provesti terapije sa imenovanjem neurometabolic glicin, vitamin C. B cerebrolysin. Neuroprotektivni lekovi koji se koriste u liječenju samo u odsustvu episindroma.

Umjerenom i relativno svjetlo cerebralne anomalije preporučuje neuropsihološka korekcija, dijete sesije sa psihologom, sveobuhvatna psihološka podrška djeteta, dječje art terapije, obuka za stariju djecu u specijalnim školama. Ove tehnike pomažu da se usadi vještine self-service, smanjiti ozbiljnost mentalne retardacije, a možda i socijalna adaptacija djece s cerebralnom malformacijama.

Prognoza je u velikoj mjeri određuje ozbiljnost cerebralne anomalije. Nepoželjni simptomi djeluje ranijom pojavom epilepsije i otpornost na terapiju obavlja. Komplicira prognoza dostupnost u kombinaciji kongenitalne somatskih patologije.