Agranulocitoza

Agranulocitoza - mijenja obrasce periferne krvi, javlja u velikom broju nezavisnih bolesti i karakteriše smanjenje broja ili nestanka granulocita. Hematologa pod agranulocitoza značilo smanjenje broja granulocita u krvi manje 0,75h10⁹/ L ili ukupan broj tačaka ispod 1x10⁹/ L. Kongenitalna agranulocitoza je izuzetno retko stečene stanje je dijagnosticiran sa frekvencijom od 1 u 1200. Agranulocitoza žene trpe 2-3 puta češće muškarci-sindrom obično otkrivena u dobi od 40 godina. Trenutno, zbog velikog upotrebu u medicinskoj praksi citotoksične terapije, kao i pojavu velikog broja novih farmakoloških agenata učestalost agranulocitoza je znatno povećan.

klasifikaciju agranulocitoza

Prije svega, agranulocitoza podijeljeni u urođene i stečene. Potonji može biti nezavisan patološko stanje ili manifestacija drugog sindroma. Prema vodećim patogenetskim faktori razlikuju mijelotoksičnim, imunološki i autoimune Hapten agranulocitoza. Također izolovana idiopatska (genuinnuyu) obrazac sa nepoznate etiologije.

Kliničkim karakteristikama razliku i tekućih akutne (hronični) agranulocitoza. Agranulocitoza ozbiljnosti zavisi od broja granulocita u krvi i mogu biti svjetlo (na nivou od granulocita 1,0-0,5h10⁹/ L), srednji (nivo barem 0,5h10⁹/ L), ili teške (u odsustvu granulocita u krvi).

Uloga granulocita u organizmu

Granulociti zove leukocita u citoplazmi gdje specifične zrna (peleti) određuje bojenje. Granulociti se proizvode u koštanoj srži, tako da se odnose na ćelije mijeloidne serije. Oni čine najveću grupu bijelih krvnih zrnaca. Ovisno o karakteristikama bojenja granula ovih ćelija su podijeljene u neutrofila, eozinofila i bazofila - oni se razlikuju u njihove funkcije u organizmu.

Udio neutrofila čine do 50-75% od svih bijelih krvnih zrnaca. Među njima razlikovati zrele segmentirana (obično 45-70%) i nezrele bend neutrofili (obično 1-6%). A stanje koje se karakteriše povećanje sadržaja neutrofila se zove neytrofilii- u slučaju smanjenja broja neutrofila pokazuju neutropenija (granulocitopenija), au odsustvu - od agranulocitoza. U tijelu neutrofilni granulociti igraju ulogu glavnog zaštitni faktor protiv infekcija (uglavnom mikroba i gljivica). Sa uvođenjem infektivnog agensa neutrofili migriraju kroz kapilarne zidove i žuriti u tkivo na mjestu infekcije, phagocytose i uništiti bakterije sa svojim enzimima, aktivno formiranje lokalnih upalnih reakcija. Kada je neefikasan agranulocitoza reakcija na uvođenje infektivnog agensa, što bi moglo dovesti do razvoja fatalne septičkih komplikacija.

Uzroci agranulocitoza

Mijelotoksičnim agranulocitoza nastaje zbog suzbijanja proizvodnje mijelopoezu predak ćelija u koštanoj srži. Istovremeno dolazi do smanjenja u krvi limfocita, retikulocita, trombocita. Ova vrsta agranulocitoza može razviti tijekom izlaganja tijela na jonizirajućeg zračenja, citostaticima, i drugim farmakološkim agensima (kloramfenikol, streptomicin, gentamicin, penicilin, kolhicin, hlorpromazin), i drugi.

Imuni agranulocitoza povezani sa formiranjem antitela, čije djelovanje usmjereno protiv sopstvenog bijelih krvnih zrnaca. Pojava haptenated izaziva imuni agranulocitoza prijem sulfonamida, NSAID-pirazolon derivati ​​(amidopirina, dipyrone, Aspirin, butadiona), lijekovi za terapiju tuberkuloza, dijabetes, helminthiasis, koji se ponašaju kao haptens. Oni su u stanju da formiraju komplekse s proteinima ili krvi leukocita membrane postaju antigene protiv koje tijelo počinje da proizvodi antitijela. Posljednja snimljena na površini bijelih krvnih zrnaca, što uzrokuje njihovu smrt.

Kod autoimunih agranulocitoza na osnovu patoloških reakcija imunološkog sistema, u pratnji formiranje anti-neutrofila antitijela. Ova vrsta agranulocitoza se javlja u autoimuni tireoiditis, reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus i drugi kollagenozah. Agranulocitoza, razvija u nekim zaraznih bolesti (gripa, infektivna mononukleoza, malarija, žute groznice, tifoidan, virusnog hepatitisa, dječja paraliza i dr.) također ima imuni prirode. Teška neutropenija može biti signal hronične limfocitne leukemije, aplastične anemije, Felty sindrom, kao i da teče paralelno sa trombocitopenija ili hemolitičke anemije. Kongenitalna agranulocitoza je posljedica genetskih poremećaja.

Patološke reakcije prateće tokom agranulocitoza, u većini slučajeva predstavlja ulcerozni nekrotičnog promjene kože, oralne sluznice i ždrijela, barem - konjunktive šupljine, larinksa, želuca. Nekrotičnog čireva može doći u sluzokoži creva, uzrokovati perforaciju zida creva, razvoj intestinalnog krvarenja- u zidu bešike i vagine. Mikroskopija pokazala područja nekroze nedostatka neutrofilni granulocita.

simptomi agranulocitoza

imuni agranulocitoza Klinika obično razvija akutno za razliku od autoimunih mijelotoksičnim i oličenje u kojima se javiti patološki simptomi i polako napredak. Do manifest početkom manifestacije uključuju agranulocitoza temperaturu (39-40 ° C), teška slabost, bljedilo, znojenje, artralgija. Odlikuje se nekrotičnog procesima oralne sluznice i ždrijela (zapaljenje desni, stomatitis, upala grla, upala grla) Necrotic resica, i mekog nepca. Ove promjene su u pratnji salivacija, bol u grlu, disfagija, grč žvačnog mišića. označene regionalne limfadenitis, umjeren uvećanje jetre i slezine.

Za mijelotoksičnim agranulocitoza tipičan izgled sindroma umjeren hemoragijske ispoljava krvarenje desni, krvarenje iz nosa, modrice i hematomi, hematurija. Uz poraz creva razvija nekrotičnog enteropatija, manifestacije koja se grčeve bol u trbuhu, dijareja, nadutost. U teškim komplikacije su moguće u vidu perforaciju crijeva, upala trbušne maramice.

Kada agranulocitoza može javiti kod pacijenata hemoragične upale pluća, biti komplikovano apscesi i gangrena. Istovremeno Fizički i radiografski podaci su izuzetno oskudni. Među najčešćim su moguće komplikacije perforacije mekog nepca, sepsa, medijastinitisa, akutnog hepatitisa.

dijagnoza agranulocitoza

Grupa potencijalni rizik za razvoj agranulocitoza sastoji se od bolesnika s teškim infekcija tretirana zračenjem, citotoksični ili druge terapije, pati od vezivnog tkiva. Podaci iz kliničkih dijagnostičkih vrijednosti je kombinacija hipertermije, ulceroznog nekrotičnog lezije vidljive sluznice i hemoragijski manifestacije.

Najvažnije za potvrdu agranulocitoza je proučavanje opće analize krvi i koštane srži punkciju. Slika se odlikuje periferne leukopenija krvi (1-2h10⁹/ L), granulocitopenija (manje 0,75h10⁹/ L), ili agranulocitoza, blaga anemija u teškim stupnjevima - trombocitopeniju. Kada myelograms pregled je pokazao smanjenje u iznosu myelokaryocytes, smanjenje broja i kršenje neutrofila sazrijevanje klica ćelija, prisustvo velike količine plazma ćelije i megakaryocytes. određivanje anti-neutrofila antitijela potvrditi autoimune prirode agranulocitoza.

Svi pacijenti sa agranulocitoza prikazan radiografiju pluća, ponoviti test krvi za sterilitet, proučavanje biohemijske analize krvi, stomatološke konsultacije i otorinolaringolog. Razlikovati agranulocitoza potrebno iz akutne leukemije, aplastične anemije. Također je potrebno izuzetak HIV status.

Liječenje i prevencija agranulocitoza

Pacijenti sa verifikovana agranulocitoza treba u bolnici na odjelu hematologije. Pacijenti su smješteni u komoru izolatora sa aseptičkim uvjetima, gdje, medicinsko osoblje je redovna kvartsevanie ograničen posjeta samo u kape, maske i poklopci cipela. Ove mjere su usmjerene na prevenciju zaraznih komplikacija. U slučaju nekrotičnog enteropatija je prevod pacijenta na parenteralne prehrane. Pacijenti sa agranulocitoza zahtijeva pažljivu njegu usne šupljine (česta ispiranje usta antiseptik rješenja, podmazivanje sluzokože).

Agranulocitoza terapija počinje sa eliminacija etiološki faktor (otkazan mijelotoksičnim droga i kemikalija, i tako dalje. D.). Za prevenciju gnojnim infekcije imenovan neapsorptivne antibiotika, antimikotika. Prikazivanje intravenski imunoglobulin i antistaphylococcal plazma transfuziju leukocita mase sa hemoragijski sindrom - trombocite. Kada imunološki i autoimune prirode agranulocitoza imenovan glukokortikoida u visokim dozama. U prisustvu krvi u CIK-a i plasmaferezu koje antitijela. U kompleksu tretman agranulocitoza koriste stimulanse leykopoeza.

Prevencija agranulocitoza se uglavnom sastoji u temeljnom hematoloških nadzor u toku tretmana mijelotoksičnim agenti, osim ponoviti lijekove prethodno izazvao pacijent imuni fenomena agranulocitoza. Lošu prognozu uočene u razvoju teških septičkih komplikacija, ponavljanje agranulocitoza Hapten