Hemoglobinurija

Koncept "hemoglobinurija" kombinuju neki oblik hemolitičke anemije, javljaju sa intravaskularne hemolize i pojava slobodnog hemoglobina u urinu. Oni uključuju paroksizmalne noćne hemoglobinurija (bolest Marchiafava Michele), toksične, hraniteljsku, i paroksizmalne hladno hemoglobinurija. Ove države razlikuju u etiologiji, kombinira masivna, koja je razvila akutne intravaskularne hemolize u pratnji prinos hemoglobina u krvnoj plazmi i prevazilaženje barijera bubrega. U hematologije razlikovati jedan (simptomatska) i ponavljaju (paroksizmalne) hemoglobinurija.

U zdravih osoba u krvotoku propadanja javlja oko 10% crvenih krvnih zrnaca i plazme sadrži 14 mg% hemoglobina. Tako je višak hemoglobin veže za određeni protein formirati krupnomolekulyarnyh haptoglobin hemoglobina-haptoglobin kompleksa, ne prevladati barijeru bubrega. Ovaj mehanizam sprečava hemoglobinurija i hemosideroze bubrega. Međutim, u slučaju iznenadnog masivne raspada crvenih krvnih zrnaca ili gipogaptoglobinemii, što je dovelo do smanjenja sposobnosti gemoglobinsvyazyvayuschey plazme, hemoglobin prevazilazi filter bubrega i pojavljuje se u urinu. U normalnim sadržaj haptoglobin hemoglobinurija nastaje kada koncentracija u plazmi hemoglobina veći od 125-135 mg%.

Uzroci i vrste hemoglobinurija

U srcu raznih oblika hemoglobinurija leže njihov uzrok i značajni faktori. Dakle, paroksizmalne noćne hemoglobinurija razvija zbog kvara membrane eritrocita, pri čemu je potonji postati ranjiva na dopuni seruma i lako slomljena pod određenim uslovima. Budući da je dio leukocita i trombocita u ovom slučaju također imaju neispravan membrana, smatra se da je primarni link paroksizmalne noćne hemoglobinurija je pojava kao rezultat somatskih mutacija abnormalnih klona ukupno ćelija prethodnica mijelopoezu.

Toksične hemoglobinurija može dovesti od uboda otrovnih insekata i životinja, kao i trovanje raznih supstanci: hemijski spojevi, droge (sulfonamidi), nejestivo gljiva. Hemoglobinurija može biti post-transfuzije komplikacija transfuzije krvi nekompatibilnosti grupe ili Rh pripadnosti. Mart hemoglobinurija razvija nakon mnogo kilometara prolaza (marševa), ili opterećenja cross-country. Ovaj oblik hemoglobinurija obično dijagnosticira u fizički zdravih osoba češće - vojnika, sportaša, putnika. U ovom slučaju, razaranje crvenih krvnih zrnaca se aktivira stres na stopalu, ali ovaj fenomen otkriven u godinama Prvog svjetskog rata, još uvijek ne postoji naučno objašnjenje. Po svoj prilici, dugo i grubo mehaničku iritaciju plantarne strane stopala u početku uzrokuje hemoliza crvenih krvnih zrnaca u kapilare na terenu, a zatim proširiti na sve krvotok.

Paroksizmalne hladno hemoglobinurija može razviti zbog tijelo dugo hlađenje (plivati ​​u hladnoj vodi, izloženost hladni zrak) i zaraznih bolesti (gripa, zaušnjaci, ospice, infektivna mononukleoza, malarija, sifilis, anaerobni sepsa). Za ovaj oblik se odlikuje pojavom krvi u dvofazni hemolysin Donat-Landsteiner, uzrokujući aktiviranje komplementa i intravaskularne hemolize.

Postoje i drugi oblici hemoglobinurija - probavnog toksične paroksizmalne mioglobinuriju (gaffskaya bolest), traumatično kada hemoglobinurija crush sindrom i tako dalje. Prolazna hemoglobinurija se javlja kod pacijenata koji su uzimali suplemente željeza.

Karakteristični oblici hemoglobinurija

Paroksizmalne noćne hemoglobinurija

Posebnost paroksizmalne noćne hemoglobinurija (Marchiafava-Micheli bolest) su napadi intravaskularne hemolize (hemolitičke krize), razvijanje uglavnom noću. Bolest se snima na frekvenciji od 1: 500.000. Hemolitički kriza može biti izazvan hipotermije, infekcija, vakcinacija, transfuziju krvi, fizičke aktivnosti, operacije.

Paroksizma hemolize crvenih krvnih zrnaca u pratnji groznica, artralgija, pospanost, bol u grudima, u stomaku i donjeg dijela leđa. Znak uzgoj željeza anemije služe kao opšta slabost, žutica kože i sluzokože. Karakteristično uvećana jetra i slezena. Izolacija tamne boje urina se posmatra samo četvrtina pacijenata sa paroksizmalne noćne hemoglobinurija.

Najopasniji manifestacije paroksizmalne noćne hemoglobinurija su mezenterijalnim tromboze, bubrežne vaskularne periferna vaskularna bolest. Jetre venska tromboza u pratnji nagli porast u veličini jetre, progresivno ascites, varikoziteta jednjaka. Stalni gemosiderinuriya često dovodi do cjevaste nefrita- na nadmorskoj visini od hemolitičke krize može razviti akutno zatajenje bubrega.

Paroksizmalne noćne hemoglobinurija se često razvija u bolesnika s aplastične anemije, predleykozom ili akutna mijeloična leukemija, Stoga je potreban kompletan hematološki pregled pacijenta.

marš hemoglobinurija

Simptomatologija marš hemoglobinurija obično više istrošen i razvija postupno. Jeza su neuobičajeno i porastom temperature. Značajna slabost, što može biti posljedica opšte fizičke umor marša bacanja. Međutim, ovaj oblik patognomonična znakova hemoglobinurija je tamna boja urina. Nakon prestanka osjećaj normalno, urin lakši marš opterećenja.

To je primijetio da gotovo sve onima koji su pogođeni marš hemoglobinurija, postoji izražena lumbalna lordoze. Nezavisni klinički značaj, ovaj oblik nema hemoglobinurija.

Paroksizmalne hladno hemoglobinurija

Redak oblik hemolitičke anemije - paroksizmalne hladno hemoglobinurija paroksizmalne tokove. Paroksizmalne hladno hemoglobinurija obično izazvane hipotermije i hipertermija u pratnji (ponekad i do 40 ° C), trese groznica, mučnina i povraćanje, bol u stomaku. Revealed hepato- i splenomegalija, žućkaste kože i beonjače, karakteristične boje urina.

Paroksizmalne hladno hemoglobinurija izazvao akutnih virusnih infekcija, normalno dozvoljeno sa osnovne bolesti. Sifilis i malarija, bolest može trajati godinama.

dijagnoza hemoglobinurija

Osnovni makroskopskom hemoglobinurija je znak promjene u boji i strukturi prikupljenih urina. Urin boja može biti tamno crvene, smeđe ili gotovo crna. Na stoji urin jasno odvojeni u dva sloja: gornji - i donji transparentni - sadrži nečistoće u obliku nanosa. Laboratorijska ispitivanja potvrđuje hemoglobinurija poslužiti test amonijevog sulfata, detekciju talog hemosiderina, urina ili metode imuno elektroforeza.

Za precizniju ukupnu sliku o hemogram krvi istražuje. Za identifikaciju komponente komplementa, ili antitijela fiksna na površini eritrocita, uzorak se održava Coombs. Rezultati studije koagulacije, biohemijskih parametara krvi (bilirubin, urea, alkalna fosfataza, itd). Za procjenu stanja hematopoeze, posebno u slučaju pancitopenija u paroksizmalne noćne hemoglobinurija, zahtijeva održavanje punkcije koštane srži i myelograms studija.

Hemoglobinurija treba razlikovati od hematurija i bolesti za koje je karakteristično (bubrežnih kamenaca, akutne glomerulonefritis), Porfirija, autoimuna hemolitička anemija, aplastična anemija.

hemoglobinurija tretman

Medical Management raznih oblika hemoglobinurija izabere hematolog. Marširanje i paroksizmalne hladno hemoglobinurija obično riješiti bez posebne intervencije. U slučaju kronične autoimune hladno hemoglobinurija imenovan glukokortikoida i imunosupresivi (ciklofosfamid, azatioprin).

Terapija paroksizmalne noćne hemoglobinurija uglavnom simptomatska: eritrocita transfuziju, administracija antikoagulansa, oralnih željeza. Kada koštane srži hipoplazija imenovan kortikosteroidi (prednizolon), anabolički agensi (Nerobolum) i androgena, Antitimocitni imunoglobulina. Kada je izrazio hipersplenizma može biti opravdana splenektomiju. Bez uticaja na druge metode liječenja paroksizmalne noćne hemoglobinurija bavila pitanjem transplantacija koštane srži iz kompatibilnog donatora za HLA-sistem.

U cilju sprečavanja razvoja hemoglobinurija savjetuju da izbjegavaju taloženja faktora: trovanje, trovanje, infektivne bolesti, prekomjerna fizičkog napora, povrede i tako dalje.