Mijelom

Multipli mijelom (Rustitskogo Calera bolest, plazmocitom, multipli mijelom) - bolest grupe kronične mijeloične leukemije oštećenja na brojnim lymphoplasmacytic hematopoeze vodi do akumulacije u krvi iste vrste abnormalnih imunoglobulina kršenja humoralni imunitet i uništavanje koštanog tkiva. Multiplog mijeloma karakteriše niska proliferativni potencijal tumorskih ćelija, prvenstveno utječu na koštanu srž i kosti, barem - limfni čvorovi i gut-povezane limfnog tkiva, slezene, bubrega i drugih organa.

Na mijelom čini do 10% slučajeva leukemija. Incidencija multiplog mijeloma u prosjeku iznosi 2-4 slučajeva na 100 tisuća. Stanovništvo i povećava s godinama. Ill, po pravilu, pacijenata starijih od 40 godina, djeca - u vrlo rijetkim slučajevima. Multiplog mijeloma su skloniji crnce i muškaraca.

Klasifikacija multiplog mijeloma

Prema vrsti i obimu tumora infiltracije je izolovan lokalnih čvorova oblik (samicu plazmocitom), i generalizirani (multipli mijelom).

Plazmocitom često ima kost, najmanje - vnekostnuyu (ekstramedulamu) lokalizacije. Bone plazmocitom pojavljuje jedan fokus osteolysis bez plazma ćelija infiltracije koštane mozga- mekog dijela - neoplastičnih lezija limfnog tkiva.

Multiplog mijeloma javlja češće pogađa crvene koštane srži ravnih kosti, kičmu i proksimalni dugih kostiju. Podijeljena u više-zamršen, čvornovate difuzna i difuzni forme. S obzirom na karakteristike mijeloma luče plazmotsitarnuyu, plazmoblastnuyu, i slabo diferencirana (polimorfonuklearnih stanica i malih ćelija) mijeloma. Mijeloma preko-luče imunoglobuline klase, njihova lakih i teških lanaca (paraprotein) su. S tim u vezi razlikuju imunohemijska oličenje mijelom: G-, A-, M-, D-, E- mijelom Bence Jones mijelomom, non-sekretorni mijeloma.

Ovisno o kliničkim i laboratorijskim znakova određuje mijelom Korak 3: I - niska tumorsku masu, II - prosječne težine tumora, III - sa velikim tumorsku masu.

Uzroci i patogenezi multiplog mijeloma

Uzroci multiplog mijeloma nije razjašnjeno. Vrlo često određuju različite vrste hromozomskih aberacija. Tu je i genetska predispozicija za razvoj multiplog mijeloma. porast incidencije se odnosi na učinak izloženosti radijaciji, hemijske i fizičke karcinogene. Multiplog mijeloma se često dijagnosticira kod ljudi koji imaju kontakt sa naftnih derivata, kao i na kožari, tesari, poljoprivrednici.

Degeneraciju klica ćelija u limfnim mijelom počinje tijekom diferencijacije zrelih B-limfocita na proplazmotsitov nivou i prati stimulacijom određenog klon. Mijelom faktor rasta ćelija je interleukin-6. U multipli mijelom plazma ćelije se nalaze različite stepene zrelosti sa karakteristikama atipije, drugačiji od normalnih velikih dimenzija (>40 mikrona), blijedo obojenost žila (jedra često 3-5) i prisustvo nukleolusima, nekontrolisano podjela i dug život.

Proliferacija mijelom tkiva u koštanoj srži dovodi do uništenja hematopoetskih tkiva, inhibicija normalnog klica i limfne mijelopoezu. Krv smanjuje broj eritrocita, leukocita i trombocita. U mijeloma nisu u stanju da pravilno obavljaju funkciju imuniteta zbog naglog smanjenja sinteze i brzog uništavanja normalnih antitijela. tumor faktori inaktiviraju neutrofila razini smanjen lizozim krši dopuna funkciju.

Lokalni razaranja kosti u vezi sa zamjenom normalnog koštanog tkiva proliferaciju mijeloma, i stimulacija osteoklasta citokina. Se formiraju oko tumora žarišta raspada kosti (osteolysis) bez zona osteogenesis. Kosti se ublažavaju, postaju krti, značajnu količinu kalcijuma pušten u krvi. Paraproteina, ulazi u krvotok djelomično deponovan u različitim organima (srce, pluća, gastrointestinalnog trakta, dermis, oko zglobova) u obliku amiloid.

Simptomi multiplog mijeloma

Mijeloma u pretkliničkim periodu prihoda bez ikakvih prigovora od malaksalosti i može se otkriti samo u laboratorijska ispitivanja krvi. Simptomi multiplog mijeloma izazvane plasmacytosis kosti, osteoporoza i osteolysis, immunopatiey, renalna disfunkcija, kvaliteta promjene i reoloških karakteristika krvi.

Tipično, multipli mijelom, bol počinje da se pojavi u rebra, prsne kosti kičmenog stuba, ključne kosti, ramena, karlice i femoralne kosti spontano se javljaju tokom kretanja i palpaciju. Tu može biti spontani prelomi, frakture kompresiju torakalni i slabinski kičmu, što je dovelo do skraćenja rasta, kompresije kičmene moždine, što je praćeno radikularnog bol, senzorni poremećaji i motilitet creva, bešike, paraplegija.

mijelom amiloidoza manifestovani poraz različitih organa (srce, bubrezi, jezik, probavnog trakta), rožnice, zglobova, dermis i prati tahikardija, srce i bubrežna insuficijencija, makroglosija, dispepsija, distrofija rožnice, deformitet infiltracije zglobova, kože, polineuropatije. Hiperkalcemija razvija u teškim terminalnoj fazi ili multipli mijelom i prati poliurija, mučnina i povraćanje, dehidraciju, slabost mišića, apatije, pospanost, psihotičnih poremećaja, ponekad - koma.

Zajednička manifestacija bolesti je multipli mijelom nefropatija upornim proteinurijom cylindruria. Zatajenje bubrega može biti povezana s razvojem nefrokalcinoza i sa AL-amiloidoza, hiperurikemija, česte infekcije urinarnog trakta, hiperprodukcija Bence-Jones proteina, što dovodi do oštećenja bubrega tubula. U multiplog mijeloma mogu razviti Fankonijev sindrom - bubrežne acidoze sa oštećenom koncentracije i zakiseljavanje urina, gubitak glukoze i aminokiselina.

Multipli mijelom je u pratnji anemija, smanjena proizvodnja eritropoetin. Zbog izraženog paraproteinemia dođe do značajnog povećanja ESR (60-80 mm / h), čime se povećava viskoznost krvi mikrocirkulaciju poremećaja.

U multipli mijelom razvija imunodeficijencije, povećana osjetljivost na bakterijske infekcije. Već u početnoj fazi, to dovodi do razvoja pneumonija, pijelonefritis, sa 75% teških protoka. Infektivne komplikacije su među vodećim direktan uzroka smrtnosti u multiplog mijeloma.

gipokogulyatsii sindrom sa multiplim mijelomom odlikuje krvarenje dijateza kapilarno krvarenje (ljubičaste) i modrica, krvarenja iz sluznice desni, nos, gastrointestinalnog trakta i maternice.

Solitary plazmocitom javlja u mlađoj dobi je spor razvoj, rijetko u pratnji lezija koštane srži, kostur, bubrega, paraproteinemia, anemija i hiperkalcemija.

Dijagnoza multiplog mijeloma

Ako sumnjate mijelom, temeljnu fizički pregled, palpacija bolnih područja kostiju i mekih tkiva, RTG i kosti, laboratorijska ispitivanja, koštane srži biopsija sa mijelogram, trepanobiopsy. Pored toga, u određivanju krvi kreatinina, elektrolita, C-reaktivnog proteina, b2-mikroglobulin, laktat dehidrogenaze, IL-6, indeks proliferacije plasmocytes. Obavlja citogenetske studija plazma ćelija, imunofenotipizacije mononuklearnim ćelijama.

U multipli mijelom označena hiperkalcemija, porast kreatinin, smanjiti Hb <100 г/л, индекс пролиферации >1%.. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

Glavni dijagnostički kriteriji za multipli mijelom su koštane srži atipične plazmatizatsiya >10-30% - histološki znaci plazmocitom trepanate- u prisustvu plazma stanica u krvi i urina paraprotein syvorotke- znakova osteolysis ili generalizirani osteoporoze. Grudi radiografija, lubanje i karlice potvrđuje prisustvo lokalnih sredina kosti razrjeđivanje u stan kostiju.

Važan korak je diferencijacija multiplog mijeloma sa benignim monoklonskih gamopatije neodređenog porijekla, Waldenstrom macroglobulinemia, hronični limfoleykemiey, non-Hodgkinov limfom, primarna amiloidoza, koštanih metastaza raka debelog crijeva, svjetlo, osteodistrofija et al.

Liječenje i prognozu multiplog mijeloma

Tretman multiplog mijeloma početi odmah nakon verifikacije dijagnoze, što omogućava da se produži život pacijenta i poboljšati njegovu kvalitetu. U indolentan obrasca dostupnog ekspek- sa dinamičkim opservacija dovesti do kliničkih simptoma. Specifičnu terapiju multiplog mijeloma se održava uz oštećenja kraju organa (npr CRAB - hiperkalcemija, zatajenje bubrega, anemija, kosti uništavanje).

Osnovni metod za liječenje multiplog mijeloma - dug mono- ili polihemioterapije imenovanje alkilirajućim lijekova u kombinaciji sa glukokortikoida. Hemoterapiju često prikazan na II, III fazama bolesti, ja korak proteinemii Bence Jones progresiju kliničkih simptoma.

Nakon tretmana multiplog mijeloma recidiva doći u roku od godinu dana, svaki naredni remisija manje ostvariv i kraće u odnosu na prethodnu. Za produženje remisije su obično lijekova na recept koji podržavaju pravce a-interferona. Potpune remisije je postignuto u ne više od 10% slučajeva.

U mladih pacijenata u prvoj godini otkrivanja multiplog mijeloma nakon kurs hemoterapije vysokodozirovannoy obavlja autologne koštane srži ili matičnih krvnih zrnaca. Solitary plazmocitom primjenjuje radioterapija, pružajući dugoročne remisije nakon neuspjeha primaju kemoterapije, hirurško odstranjivanje tumora.

Simptomatska terapija multiplog mijeloma se svodi na korekciju elektrolita abnormalnosti, kvaliteta i reoloških parametara krvi, drži hemostatik i ortopedske tretman. Palijativno liječenje može uključivati ​​analgetici, glukokortikoidi puls terapija, radioterapija, prevenciju zaraznih komplikacija.

Predviđanje mijelom određuje fazi bolesti, starosti pacijenta, laboratorijski parametri, stepeni bubrežne insuficijencije i koštane lezije, vrijeme tretmana. Solitary plazmocitom često ponavlja sa transformacijom multiplog mijeloma. Najgore prognozu u fazi III B mijelom - uz prosječan životni vijek od 15 mjeseci. U koraku III A to je 30 mjeseci, II i A, B Korak - 4.5-5 godina. Kada je manje od 1 godine primarni otpornost na stopu preživljavanja kemoterapije.