Tumor epifize

Je epifize ili epifiza žljezdanog formacija je do 12 mm i širinom od 8 mm. Smješten između moždane hemisfere odmah iza III komore zadnjeg dijela srednjeg mozga u neposrednoj blizini akvadukta u Sylvius - kanal koji povezuje šupljinu III i IV komore. Tajna se zove epifize, melatonina. To uključuje grupu supstanci koje dovode do inhibitorni efekat epifize na različite endokrine žlijezde: seks žlijezda, štitne žlijezde, lučenje gonado- rasta i hormona hipofize. Istraživanja su pokazala da je sekretornu aktivnost epifize varira ovisno o stupnju osvjetljenje. U tom smislu, smatra se da je glavna funkcija epifize je sinhronizacija endokrinog aparata odnosno cirkadijalni ritmovi su usko povezani sa promjenama u osvjetljenje.

Tumor epifize - rijedak tumor. To čini samo 1% svih tumori CNS kod odraslih. U djece, tumori pinealne žlijezde su češći i čine različitih podataka do 8% intrakranijalnih tumora. Vrhunac dijagnoza epifize tumora u dobi od 10 do 18 godina. Međutim, to se može javiti kod starijih pacijenata.

Klasifikacija pinealne tumora

Svi tumori pinealne žlijezde su razvrstani u 3 vrste: germinomas i pinealoma glioma. Najčešći germinomas (teratoma) - tumor epifize, koja proizlazi iz ćelije zametka tijekom embriogeneze ne uzima svoje normalne lokaciji u testisima i jajnicima. Germinomas njihova struktura je slična tumora porijeklom iz klica ćelija gonada (klica ćelija tumora jajnika, horiokarcinom, embrionski rak testisa). U 20% slučajeva pinealne tumora razvija direktno iz ćelija svojih parenhima. Ova nova formacija pod nazivom pinealoma. Benigna pinealoma (pineotsitoma) je omeđena skupština polako povećava u veličini. Maligni pinealoma (pineoblastoma) razlikuje agresivni rast. Glioma epifize čine oko četvrtinu svog tumora. Počinju iz glija ćelije epifizne regiona razlikuje intenzivnog infiltrativna rast bez sklonost da metastazira.

Simptomi tumora pinealne žlijezde

Jedna od prvih simptoma je glavobolja sa svojim karakterističnim povećanim mučnina intrakranijalnog pritiska i povraćanje na vrhuncu cephalgia. Ona se zasniva na okluzalnom hidrocefalus, koje se odnose na činjenicu da je tumor epifize sabija Silva cirkuliše voda i blokira pića. Intrakranijalne hipertenzije je u pratnji tipičan obrazac edema bradavice optičkih nerava na oftalmoskopija. Tokom vremena, može doći do zamagljen vid zbog postepenog optičkih atrofija.

Druge manifestacije prateće pinealne tumora, ovisno o pravcu njegovog rasta i širenje raka. Štetnih efekata na malom mozgu tumorskog tkiva uzrokuje pojavu nestabilnost, motornih nekoordinisanost, mišićna hipotenzija, i tremor. tumor pritisak gornji udaraca quadrigemina dovodi do pareza i konvergiraju prema gore zuri nistagmus (Parinaudov sindrom). možda strabizam, dvosmjeran ptoza, diplopija. U nekim slučajevima simptomi manifest hipotalamusa: anoreksija ili bulimije, poremećaja termoregulacije. može se uočiti dijabetes insipidus, gojaznost, hipersomnija. Ako epifiza tumor se proteže do turskog sedla, klinika pokazuje znake tipičnih tumor hipofize.

Prevremeni pubertet povezan sa smanjenjem utjecaja gonadotormozyaschego epifize, ima manje od 10% slučajeva. Veliki broj stručnjaka iz oblasti neurologije i endokrinologije smatra da su takvi klinički slučajevi su zbog kompresije i uništenja epifize ćelije raste tumor, dok je u drugim slučajevima, po svemu sudeći, postoji dodatni melatonina tumora ćelije, što je dovelo do hipogonadizam.

dijagnostika

Blage kliničke simptome, pojave bolesti s rasprostranjenim sindroma intrakranijalne hipertenzije, nedostatak patognomonična fokalne simptoma, usporavaju rast klinike - sve ovo nije pogodno za ranu dijagnostiku pinealne tumora. Neurološki pregled može otkriti okulomotorna poremećaja, znakovi cerebelarnom ataksija, hipotalamusa sindrom. Ispitivanja od strane oftalmologa određuje papila. Tokom Echo EG pomak podataka M-eho mogu dobiti. Studija likvora koje lumbalnu punkciju otkriva povećan sadržaj proteina i zrnaca. U likvora, kao u krvi, obično se određuje povećanjem sadržaja beta-hCG i AFP (AFP).

Najinformativnije metoda ispitivanja djeluje MR mozga. Slojeviti kriške moždanog tkiva omogućuju kretanje po veličini, lokaciji i obim procesa tumora. U nedostatku MRI može ili MSCT CT mozga zamijeniti. Na preporuku neurohirurga za evaluaciju tumora plovila i ventrikula može obavljati cerebralne angiografije ili MR angiografije, ventrikulografija.

Liječenje i prognozu

Za sve vrste tumora pinealne željeni način žlijezda tretmana je hirurško. Uklanjanje pinealne tumora nose kraniotomiji. Pristup ovom području mozga je jako komplicirana i ima visok rizik od komplikacija (neki postoperativnog smrtnost dostiže 60-70%). Intraoperativnog vršila uzorkovanje i histološka analiza tumora tkiva. U identifikaciji malignih tumora lik dodijeljen tretman adjuvantna radioterapija. Uklanjanje malih tumora eventualno stereotaktična radiohirurgiju - kombinovani efekat na tumor radioaktivnosti pluralnost grede, od kojih svaka nosi malim dozama, praktički siguran za tkanine, kroz koju prolazi. Sa rasprostranjenost tumor epifize je moguću kombinaciju tretmana - kombinacija nekoliko radiohirurgiju sesija sa terapiju zračenjem.

Nažalost, u većini slučajeva, pacijenti okrenuti neurolog kada pinealne tumor dosegne neresektabilnim fazi. Po pravilu, preporučuje se da radioterapije. Najviše radiosensitive germinomas epifize. Trajanje može biti 5-35 puta nedeljno u prosjeku pet sjednica preporučuje. Datumima i broju ponovljenih predmeta određuje kliničku sliku i rezultati kontrole tomogrami. Ako je nemoguće radioterapije zbog velikih dimenzija obrazovanja su pribjegli sistemske kemoterapije. Nakon smanjenja obima tumora radioterapije moguće. U nekim slučajevima, izlaganje dijela preoperativnoj pripremi i ima za cilj smanjenje veličine tumora.

Kao palijativna mjera za otklanjanje pića i smanjenje rada hidrocefalus shunt primjenjuju na osnivanje alternativnih pravaca odliva likvoru.

Prognoza je operably i histološki tip epifizne tumora. Kada je velika širenje čak i benigni tumor epifize je opasnost za život pacijenta. Poseban statistike kažu da oko 85% stopa preživljavanja od 5 godina za rano intervencija Hermine epifize. Pineoblastomy imaju lošu prognozu zbog brzog širenja na uništenje važnih cerebralne struktura.