Autoimuni hepatitis
Conteúdo
autoimuni hepatitis
u strukturi kronični hepatitis Gastroenterology udjela računa bolesti autoimune jetre za 10-20% odraslih i 2% - kod djece. Žene se autoimuni hepatitis 8 puta češće od muškaraca. Prvo doba s vrha učestalost u dobi od 30 godina, a drugi - na post-menopauzi. Za autoimuni hepatitis je brzo progresivna u prirodi, u kojem se razvija dosta rano ciroza, portal hipertenzija i insuficijencija jetre dovodi do smrti pacijenata.
Uzroci autoimunih hepatitisa
Etiologija autoimunog hepatitisa nisu dobro shvatili. Smatra se da je osnova za razvoj autoimunih hepatitisa je uplitanje sa specifičnim antigenima od glavnih histokompatibilnosti kompleksa (HLA osoba) - alela DR3 ili DR4, otkriveni su u 80-85% pacijenata. Pretpostavlja se aktiviraju faktori okidanje autoimunosti kod genetski predisponiranih pojedinaca, može djelovati Epstein-Barr virus, hepatitis (A, The, C) ospice, herpes (HSV-1 i HHV-6), kao i određenih lekova (npr interferon). Više od trećine pacijenata sa autoimunim hepatitisom su identificirani i drugim autoimunim sindromi - tireoiditis, Graves 'bolest, sinovitis, ulcerozni kolitis, Sjogren bolest et al.
Osnova patogenezi autoimunih hepatitisa je imunoregulacije nedostatak: smanjenje subpopulacija T-supresor limfocita, što dovodi do nekontrolisanog ćeliju IgG sintezu B i uništenje membrane jetrenih stanica - hepatocita pojava karakteristična u serumu antitijela (ANA, SMA, anti-LKM-l).
Vrste autoimunih hepatitisa
U zavisnosti od proizvedenih antitijela razlikovati autoimunog hepatitisa I (anti-ANA, anti-SMA pozitivan), II (anti-LKM-l pozitivne) i III (anti-SLA pozitivan) vrste. Svaki od izdvojila jedinstvene vrste bolesti karakteriše serološkim profila, karakteristike toka, odgovor na imunosupresivnu terapiju i prognozu.
Autoimuni tip hepatitisa I nastavlja sa formiranjem i cirkulacija u antinuklearnih antitijela u krvi (ANA) - 70-80% patsientov- antigladkomyshechnyh antitijela (SMA) u 50-70% bolnyh- neutrofila citoplazmatske antitijela (pANCA). Autoimuni tip hepatitis obično razvija u dobi od 10 do 20 godina između i nakon 50 godina. Odlikuje dobar odgovor na imunosupresivnu terapiju, mogućnost zadobio remisije u 20% slučajeva, čak i nakon povlačenja kortikosteroida. U nedostatku tretmana za 3 godine formirana ciroze.
U autoimuni hepatitis tipa II u krvi od 100% bolesnika ima antitijela na jetre i bubrega mikrozomima tip 1 (anti-LKM-l). Ovaj oblik bolesti razvija u 10-15% slučajeva, autoimunog hepatitisa, uglavnom kod djece i odlikuje se visokom biohemijske aktivnosti. Autoimuni hepatitis tipa II je otporniji na immunosupressii- slučajevima droge se često javlja retsidiv- ciroza češće razvija u 2 puta nego kod tipa I autoimuni hepatitis.
Autoimuni tip hepatitisa III antitela na rastvorljivi oblik i pechenochio jetre-pankreasa antigen (anti-SLA i anti-LP). Vrlo često, kada je ova vrsta otkrivenih ASMA, reumatoidni faktor, mitohondrijske antitijela (AMA), antitijela na jetru membrane antigene (antiLMA).
Za embodiments atipične autoimuni hepatitis uključuju cross sindroma koji uključuju i značajke primarna bilijarna ciroza, prvo sklerozirajući kolangitis, hroničnih virusnih hepatitisa.
Simptomi autoimunih hepatitisa
U većini slučajeva, autoimuni hepatitis manifestira iznenada i kliničke manifestacije se razlikuje od akutnog hepatitisa. U početku, on nastavlja s velika slabost, gubitak apetita, intenzivne žutica, pojava taman urin. Zatim, u roku od nekoliko mjeseci odvijaju klinici autoimuni hepatitis.
Rjeđe, početak postepennoe- u ovom slučaju dominiraju asthenovegetative poremećaj, malaksalost, težine i bol u desnom gornjem kvadrantu, blago žutica. Kod nekih pacijenata sa autoimunim hepatitisom počinje groznica i ekstrahepatične manifestacije.
Period raspoređeni autoimuni hepatitis simptomi uključuju tešku slabost, osjećaj težine i bol u desnom gornjem kvadrantu, mučnina, svrab, limfadenopatija. Za ne-konstanta autoimunih hepatitisa, gore u periodima egzacerbacije žutice, uvećani jetre (hepatomegalijom) I slezene (splenomegalija). Jedna trećina žena sa autoimunim hepatitisom razvijati amenoreja, hirzutizam- dječaka može se uočiti ginekomastija.
Tipična reakcije na koži: capillaritis, Palmar, i lupus eritem, purpura, bubuljice, telangiectatica na licu, vratu i rukama. Tokom perioda pogoršanja autoimunog hepatitisa se mogu javiti prolazna pojava ascites.
Sistemskih manifestacija autoimunih hepatitisa odnosi migracije relapsno poliartritis, utiču velike zglobove, ali ne dovodi do njihove deformacije. Vrlo često, autoimuni hepatitis javlja u kombinaciji sa ulceroznog kolitisa, miokarditis, zapaljenje plućne maramice, perikarditis, glomerulonefritis, tireoiditis, vitiligo, insulin dijabetes, iridociklitis, Sjögrenov sindrom, Cushing sindrom, fibrosing alveolitis, hemolitičke anemije.
Dijagnoza autoimunih hepatitisa
- nema istorije transfuzije krvi, uzimanje hepatotoksični droga, zloupotrebe alkohola;
- ne otkriti u krvi markera aktivnih virusnih infekcija (hepatitis A, B, C, itd);
- globulini i IgG nivou prelazi normalne vrijednosti za 1,5 ili više puta;
- značajno poboljšana aktivnost AST, ALT;
- Antitijela titar (SMA, Ana i LKM-1) za odrasle iznad 1: 80- 1 za djecu iznad 20.
Biopsija jetre sa morfološkim ispitivanje uzorka tkiva otkriva sliku hroničnog hepatitisa sa znacima označenih djelatnosti. Histološki znaci autoimunog hepatitisa su mostovi ili zakoračio parenhima nekroze, limfnog infiltracije plazma ćelija s obiljem.
Instrumental istrage (ultrazvuk jetre MRI jetre itd) kod autoimunih hepatitisa imaju samostalne dijagnostički značaj.
Liječenje autoimunog hepatitisa
Patogenetskim terapija autoimunih hepatitisa je da izvrši imunosupresivnu terapiju kortikosteroida. Ovaj pristup omogućuje da se smanji aktivnost patoloških procesa u jetri: povećavaju aktivnost T-valova, ublažiti autoimune reakcije uništava hepatocita.
Tipično imunosupresivne terapije u autoimunim hepatitisom koje prednizolon ili metilprednizolon u početnoj dozi od 60 mg (1. tjedan), 40 mg (2 tjedno), 30 mg (3-4 tjedna w) sa smanjenjem od 20 mg u održavanju doze. Smanjenje dnevna doza se odvija sporo, s obzirom na aktivnost klinički tok i nivo serumskih markera. Doza održavanja pacijenta treba uzeti u punu normalizaciju kliničke, laboratorijske i histološki parametara. Liječenje autoimunog hepatitisa može trajati od 6 mjeseci do 2 godine, a ponekad i doživotno.
Kada je to moguće neefikasnosti monoterapija režima u upravljanju autoimunim hepatitisom azatioprin, delagila, ciklosporin.
U slučaju kvara imunosupresivnih liječenje autoimunog hepatitisa u više od 4 godine, više relapsa, nuspojave tretmana transplantacije pitanja i jetre.
Prognoza autoimunih hepatitisa
Netretirane autoimuni hepatitis bolest stalno progressiruet- ne dolazi do spontane remisije. Krajnji rezultat je autoimuni hepatitis i ciroza jetre- 5-godišnje preživljavanje je 50%.
Uz pravovremeno i brisanje terapija može postići remisija u većini patsientov- dok opstanak na 20 godina je više od 80%.
transplantacija jetre daje rezultate usporediti sa drogom postigli remisiju: 5 godina prognoza je povoljna u 90% pacijenata.
Autoimuni hepatitis jedino moguće sekundarne prevencije, uključujući i redovno praćenje gastroenterolog (hepatolog), kontrola jetrenih enzima, globulini sadržaj, autoantitijela dobiti pravovremeno ili nastavak terapije. Pacijenti sa autoimunim hepatitisom preporučuje blag tretman ograničenja emocionalno i fizički stres, dijeta, uklanjanje profilaktičke vakcinacije, ograničavajući lijekove.
Hronični atrofični gastritis
Kronični hepatitis
Hroničnih virusnih hepatitisa
Hepatitis
Reaktivni hepatitis
Virusni hepatitis sa
Hepatitis C kod djece
Tireoiditis
Autoimune polyglandular sindrom
Hashimoto tiroiditis
Tireoiditis
Autoimuni tiroiditis (Hashimoto tiroiditis)
Bol u desnom gornjem kvadrantu daje u leđa: uzroci i tretman
Autoimune bolesti- Tvinriks
- Studija o antinuklearnih faktor
- Markera autoimunih bolesti
- Istraga reumatoidnog faktora
Trudnoća sa autoimuna bolest jetre (hepatitis, holangitis, ciroza)
May 19 - Međunarodni dan borbe protiv hepatitisa
U Rusiji je stvorio novu lijek za cirozu jetre