Anomalnog plućne vene

Anomalnog plućnih vena - atelocardia, pri čemu je ušću usta svih ili nekih od plućnih vena u desnu atrij, koronarnog sinusa ili šuplju venu. Anomalnog plućne vene je 1,5-3% svih CHD u kardiologiji sa dominaciju u muškaraca.

Najčešće anomalija plućne vene u kombinaciji sa atrijalnim septalni defekt i foramen ovale- u 20% slučajeva - a zajedničke trunkus, VSD, transpozicije velikih brodova, tetralogije Fallot, stenoza plućne arterije, hipoplastičan lijevo srce, jednom komore, dextrokardija. Nesråanih bolesti kod pacijenata sa anomalija drenaža plućne vene javljaju se crijeva divertikuli, pupčana hernija, multicističnih bolesti bubrega, hidronefroza, fused bubrega, i raznih koštanih defekata i endokrinog sistema.

Razlozi za anomalija drenažu plućnim venama

Najčešći uzroci formiranja anomalija plućne vene, ne razlikuju od onih u drugim UPU.

Direktan izolaciju plućnih vena sa leve pretkomore može biti zbog dva faktora: nepostojanje baze ili početkom atrezija zajednički plućnih vena. U prvom slučaju pod utjecajem nepovoljnih uvjeta levopredserdny izdanak se pravilno ne veže sa venskog pleksusa primordija pluća, što dovodi do stvaranja abnormalnih venske drenaže. Početkom atrezija drži originalni spoj plućne vene i plućne vaskularne krevetu, ali dalje njihovo lumena uništenje dogodi, međutim plućnih vena povratak počinje da se odvija kroz druge dostupne kolaterala put.

Klasifikacija anomalija plućne venske drenaže

Na ušću usta plućnim venama u venski sistem sistemskoj cirkulaciji ili desne pretkomore govorimo o punim (ukupno) anomalija plućne vene. Ako je desna pretkomora ili veliki krug odvodi od strane jedne ili više od plućnih vena, oblik kvara zove se parcijalna. U većini slučajeva (97% slučajeva) nenormalno isprazniti vena se proteže od desnog plućnog krila.

na nivou ušća anomalija plućnih vena drenaže zasniva se svrstavaju u anatomske 4 tip (utjelovljenje).

• I varijanta - suprakardialny (nadserdechny). Plućne vene zajednički kolektor ili odvojeno odvode u gornju šuplju venu ili njenih grana (nesparenih vena ili lijevo neoznačenim dodao vena cava superior).
• opcija II - Intrakardijalni (srce). Anomalnog plućne vene javljaju u pravom atriju ili koronarnog sinusa.
• varijanta III - subcardial, infrakardialny (podserdechny). Plućne vene prazna u donju šuplju venu ili portal (rijetko - limfni kanal).
• IV varijanta - mješovita. Anomalnog plućne vene u venski sistem se sprovodi na različitim nivoima u različitim kombinacijama.

Ima hemodinamike u anomalija plućne vene

U prenatalnom defekt obično nema hemodinamske manifestacije, jer je protok Intrakardijalni krvi u fetusa protok krvi znači desne pretkomore na lijevo (foramen ovale) u kanalu arterijske. Nakon rođenja, ozbiljnost hemodinamskih određena oblika (potpuno ili djelimično), opcija anomalija plućne venske drenaže i vice kombinaciji sa drugim srčanim manama.

Iz perspektive hemodinamike, ukupno anomalija plućne vene karakteriše činjenica da su svi krv sa kisikom iz pluća ulazi u desni atrij, gde se meša sa venske krvi. U budućnosti, jedan od krvi ulazi u desnu komoru, a drugi - kroz interatrijalna komunikacija u lijevom atriju i sistemsku cirkulaciju. U ovom slučaju, anomalija plućne vene je kompatibilan sa životom samo kada je komunikacija između dva cirkulaciju, koja obavlja ulogu atrijalne septuma ili foramen ovale. Hemodinamske nestabilnosti u ukupnom anomalija plućne vene u pratnji hiperkinetsku preopterećenje desnog srca, plućne hipertenzije i hypoxemia.

Kada parcijalne oblik anomalija plućne venske drenaže hemodinamskih abnormalnosti slične onima interatrijalna defekata. Odlučujuću ulogu među njima pripada abnormalne arterio-venske shunt, što je dovelo do povećanja volumena krvi u plućnu cirkulaciju.

Simptomi anomalija plućne venske drenaže

Osnova kliničke manifestacije anomalija drenaža plućnih vena su anatomske i hemodinamskih karakteristike: obschelegochnogo nivo otpora, stepen opstrukcije venskog povratka, veličinu atrijalne komunikacija, operacija desne komore. U nedostatku defekt u atrijalne septuma, ili vrlo mala količina defekt nespojivo sa životom - u ovom slučaju da spasi dijete dopušta samo hitne endovaskularnim balon atrioseptostomiya na Rashkindu.

U djece s anomalija drenaža plućnih vena, često ponavlja pneumonija i SARS, malo povećanje težine, otežano disanje, svjetlo cijanoza, kašalj, umor, retardirani fizičkom razvoju, srce boli, tahikardija. U teškim plućne hipertenzije u ranom djetinjstvu razvija izraženiji cijanoza, srce grbu i otkazivanje srca.

Dijagnoza anomalija drenaža plućnih vena

Auskultatorni obrazac anomalija drenaža plućnih vena ASD liči strukturalno nestabilna i odlikuje se sistolički šum u plućnoj arteriji projekcije, cijepanje II tone. EKG podaci ukazuju preopterećenje desnog srca, sa skraćenim radnim vremenom blok desne grane- EOS odbijen u pravu. Phonocardiography ispunjava sve istaknute ASD.

Kada se analiziraju rezultati RTG obraća pažnju na širenje granica srca na desno, luk ispupčen plućne arterije, povećana plućne obrazac. Pouzdan znak anomalija drenaža plućne vene u donju šuplju venu je simptom "turskog sablja."

Prema ehokardiografija usta plućne vene u lijevom atriju obnaruzhivayutsya- nije otkriven desne komore dilatacije, smanjena veličina levog srca i ostalih indirektnih znakova anomalija plućne venske drenaže. Starija djeca i odrasli obavljaju transezofagealnu ehokardiografija.

U sondiranje šupljine srca katetera s desne pretkomore ili šuplju venu se vrši u plućnu venu. U ovoj fazi dijagnoze je moguće utvrditi lokalizaciju ušća i broj plućnih vena pražnjenja nenormalno. Pravo atriografiya, ventrikulografija, angiografija, venografije EOR omogućiti da prati kretanje kontrasta preko plućnu cirkulaciju u pravom atriju ili šuplju venu.

Kod pacijenata sa anomalija drenaža plućne vene u diferencijala-dijagnostički plan potrebno je isključiti mitralne atrezija ili aortne valvule, mitralna stenoza, izolovani atrijalnim septalni defekt, trehpredserdnoe srce, stenoza plućne vene, transpozicija velikih brodova, limfangioektaziyu.

anomalija plućne liječenje venske drenaže

Način hirurška korekcija parcijalnih anomalija plućnih vena odvodnje određene prema vrsti defekta: razinu drenaža se uzima u obzir dimenzije i lokacija ASD. Ovisno o ovim kriterijima koji se koriste brojne varijacije replantacije otvorima od plućnih vena ili njihovih zajedničkih kolektora u leve pretkomore. Da biste uklonili interatrijalna komunikacija se obavlja šivanje ili plastične ASD. Djece mlađe od 3 mjeseca koji su u kritičnom stanju, operacija se provodi palijativna zatvoren atrioseptotomii ciljem povećanja interatrijalna komunikaciju.

Općim načelima radikalne korekcije od ukupnog broja anomalija plućnih vena drenaže su: stvaranje anastomoza između plućne vene i leve pretkomore, atrijalnim septalni zatvaranje defekta, jajovoda patologije poruke plućnih vena sa venskim plovila.

Nakon operacije, mogu razviti sindrom bolesnog sinusa, povećanje plućne hipertenzije povezane sa neadekvatno pružanje protoka krvi plućnih vena.

Prognoza anomalija plućnih vena drenaža

Prirodni tok od ukupnog broja anomalija plućnih vena drenažu nepovoljna: 80% djece umire u prvoj godini života. Pacijenti s djelomičnim drenaža plućnih vena mogu živjeti i do 20-30 godina. Smrt pacijenata je povezana sa teškim zatajenjem srca ili pluća infekcije.

Rezultati hirurška korekcija anomalija plućne venske drenaže zadovoljavajuće, ali među novorođenčadi unutar i postoperativni smrtnost je i dalje visoka.