Miksoma

Miksoma srca - primarnog tumora sa intraatrial ili intraventrikularno rast. cerda benigni srce tumora miksoma kod odraslih se javljaju u 50% slučajeva u djece - u 15% slučajeva. U 75% slučajeva miksoma lokaliziran u lijevom atriju, a 20% - pravom- u manjini tumorskih pacijenata utiče komore ili jedinica ventil. Dominantan dobi od početka je između 40 i 60 godina-statistički češće tumor je dijagnosticiran u žena.

Miksoma - vezivnog tkiva tumora koji sadrži veliku količinu sluzi. Osim srca, miksoma može se otkriti u intramuskularno tkivo, ekstremiteta, u aponeuroses i fastsiy- rijetko utjecati na mjehur i nervnih stabala.

Uzroci srčanog miksoma

Pitanje miksoma etiologija nije jasno do kraja. Oko 7-10% slučajeva su familijarne miksoma s autosomno dominantnim nasljeđivanja. U ovom slučaju, većina miksoma je dio nasljednih sindroma Carney također karakterizira difuzna pigmentnih promjena na koži (više nevi, pjege, hiperpigmentacija usne) hemangiomi, potkožno neurofibromi, nadbubrežne hiperplazija, myxoid fibroadenom dojke, tumora hipofize sa akromegalije ili gigantizam, rak testisa.

Sporadični miksoma obično usamljeni, nakon uklanjanja gotovo nikad retsidiviruyut- nasljedne oblike - multilokulyarnye često se ponovo pojaviti nakon operativnog ekscizija. To ukazuje na to da miksoma mukoidan razvija iz embrionalnog tkiva. Preferencijalnog lokalizacija miksoma u atrijalne septalni objasniti tendencijom zone u proliferacije tkiva koja traje nakon rođenja.

U kardiologiji ne isključuje vjerojatnost srčanog miksoma kao rezultat povreda, pre plastike septuma nedostatke, perkutana balon dilatacija mitralne valvule, transseptal punkcija, i tako dalje. D.

Makroskopski miksoma ima oblik polipoidni pedunculated tumora uz labave konzistencije poput gela, papilarni ili grozdevidnoy strukture. Miksoma može doći do veličine od 1. do 15. cm u promjeru i 250 g težine Histološki miksoma predstavljeni matrica koja se sastoji od mukopolisaharida, pri čemu se razišli poligonalni ćelije tumora. Miksoma sadrži mnoge kapilara i veća plovila, postoje žarišta nekroze, krvarenja, kalcifikacije.

Značajke Intrakardijalni hemodinamike u bolesnika s miksoma

Lokaciju i veličinu miksoma određuje konstriktivni učinak: tako, miksoma leve pretkomore uzrokuje opstrukcija levog AV otvor i sprečava odliv krvi iz plućnih tumora pravopredserdnaya u Beču - začepiti pravo AV otvaranje i daje venskog protoka, što je rezultiralo u razvoju superior vena cava sindrom. miksoma leve komore izlaznog trakta stenoza ostavio zheludochka- oticanje desne komore sužava usta plućnog.

miksoma odlikuje brzim rastom, ostavio atrijalne opstrukcija simptomi se pojavljuju kada tumor dosegne promjer od oko 7 cm, u pravu -., kada je promjer više od 10-12 cm atrijalne miksoma Simulate klinike ili mitralna trikuspidna stenoza- ventrikularna miksoma liče na klinici subvalvularnom aortna stenoza ili stenoza plućne arterije.

Simptomi srčanog miksoma

Klinička slika miksoma dominiraju tri velika sindromi: sistemskih manifestacija sindroma, tromboembolije, intrakradijalnu opstrukcija sindrom.

General simptomi razvijaju više od 90% pacijenata sa miksoma srca i odlikuje groznica, opšta slabost, gubitak težine. U krvi otkrio anemija, ubrzana sedimentacija eritrocita, trombocitopenija, podizanje imunoglobulini Dysproteinemia, povišen CRP. Na pozadini miksoma se može razviti polyarthralgia, livedo Raynaudov sindrom.

Tromboembolije, zbog blokade vaskularne fragmenata tumora ili trombotička mase, sa miksoma srca se javlja u 40-50% slučajeva. Kada miksoma ostavio srce pogođeni arterija sistemske cirkulacije, često cerebralna (ishemijskog moždanog udara) I koronarne (infarkta miokarda). u tromboembolija retine arterije dolazi do prolaznog ili trajnog gubitka vida. Embolijski mezenterijalnim plovila dovodi do mezenterijalnim vaskularna okluzija. Miksoma potiču iz desnog srca, izvor PE i formiranje Hronične plućne hipertenzije. Tromboembolije sa miksoma može dovesti do iznenadne smrti.

Intrakardijalni protok krvi opstrukcije sindrom pratnji plućnih vena ili arterijsku hipertenziju, dispneja, hemoptysis, orthopnea, tahikardija, vrtoglavica, prolazne epizode gubitka svijesti, razvoj periferni edem. Kada miksoma srčane pojave i ozbiljnosti ovih simptoma može se mijenjati promjenom položaja tijela i pokreta tumora.

Dijagnoza srčane miksoma

Auskultatorni podataka slika i phonocardiography sa miksoma su varijabla može biti, ali šumovi srca obično variraju s promjenom položaja tijela i raseljavanja tumora u odnosu na ventil. EKG promjene su nespecifični i mogu suditi samo na funkcionalno stanje srca.

Kada je RTG obično otkriva mitralne obliku srca, znaci venske zagušenja u plućima, ponekad - žarišta kalcifikacije miksoma.

Ključna u dijagnostici srčanih miksoma daje transtorakalni ili transezofagealnu ehokardiografija. Uz pomoć ultrazvuka srca je otkrivena masovna lezija, definiše svoje lokacije i veličine, mjesto privrženosti i pokretljivosti nogu. Podaci dobijeni provodeći navedeni atriografii, ventrikulografija, CT i MRI srca. Koronarna angiografija se izvodi svim kandidatima na kirurško liječenje starijih od 40 godina.

Diferencijalna dijagnoza srčane miksoma se vrši u kombinaciji mitralni i trikuspidalnih zalistaka bolest, infektivni endokarditis, Ebsteinova anomalija, konstriktivni perikarditis, kolagenoza, malignih tumora srca i na drugim lokacijama. Ako je potrebno, histološki verifikacija miksoma preoperativne izvodi kateterizacije i endomiokardna biopsiju.

Tretman srčanih miksoma

Miksoma radikalni tretman uključuje hirurško odstranjivanje tumora intrakavitarnu srce. Zbog visokog rizika od tromboembolijskih komplikacija i iznenadne smrti pokazuje neposrednu operaciju odmah nakon dijagnoze.

Uklanjanje miksoma proizvodi od medijana uzdužne uslovi za pristup sternotomicheskogo blage hipotermije i IR. U toku operacije je izbacili, ne samo tumor, ali i mjesto svojih vezanosti, i zbog toga često zahtijeva plastičnu atrijalnim septalni defekt perikarda patch. Tokom rada je imperativ da se spriječi intraoperativnih fragmenata embolija tumora. Za tu svrhu, revizija isključena drži prst kaviteti uklanjanje srca tumor se obavlja u jednom bloku sa aorte i stegnut kardioplegii- temeljito pranje se obavlja nakon uklanjanja srca šupljine miksoma.

Ako je šteta miksoma mitralni ili trikuspidalnim ventila vrši se njihova plastika ili proteza.

prognoza miksoma

Na rizik od iznenadne smrti kod pacijenata sa miksoma je 30%. U prirodni tok životni vijek bolest ne prelazi 2 godine od datuma početka simptoma. Smrt bolesnika, obično povezana s tumorom embolije ili okluzija otvore srca ventil.

Nakon operacije, većina pacijenata ima potpuni oporavak ili poboljšanje. Postoperativni recidivi se javljaju u 1-2% slučajeva u izoliranim srčanih miksoma i 12-22% - u nasljednih sindroma. Kada usamljeni miksoma recidiva tumora uglavnom je povezana s nepotpunim ekscizijom mjestu svoju privrženost.