Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura (trombocitopenična purpura bolest, benigni trombocitopenija) - hematološke patologija karakterizira kvantitativni manjak trombocita u krvi, u pratnji tendenciju krvarenja, hemoragijski sindrom. Trombocitopenična purpura na nivou trombocita u perifernoj krvi padne znatno ispod fiziološke - 150h10⁹/ L na normalan ili nešto veći iznos od megakaryocyte u koštanoj srži. Učestalost pojave Trombocitopenična purpura zauzima prvo mjesto među ostalim hemoragijska dijateza. Manifestira bolest je obično u djetinjstvu (sa vrhunac u periodu ranog i predškolskog). Kod adolescenata i odraslih patologije u 2-3 puta češće otkrivene kod žena.

Klasifikacija uzima u obzir trombocitopenična purpura svoje etiološki, patogene i kliničke karakteristike. Postoji nekoliko opcija - idiopatske (Verlgofa bolest), i-, trans hetero i autoimunih trombocitopenična purpura, trombocitopenična purpura simptom (simptomatska trombocitopenija).

Oporavio nizvodno akutnog, hronični i ponavljaju obliku. Akutni oblik je češći u djetinjstvu, traje do 6 mjeseci, uz normalizaciju razine trombocita u krvi, ne relaps. Hronična forma traje više od 6 mjeseci, češća kod odraslih patsientov- ponavlja - je biciklom za ponavljanje epizoda trombocitopenije nakon normalizacije trombocita.

Razlozi trombocitopenična purpura

U 45% slučajeva, tu je idiopatska trombocitopenična purpura, koji razvija spontano, bez ikakvog razloga. U 40% slučajeva trombocitopenije prethode raznih zaraznih bolesti (virusne ili bakterijske), prebačen za pred oko 2-3 tjedna. U većini slučajeva to je infekcija gornjeg respiratornog trakta nespecifičnih porijekla, 20% - specifični (varičela, ospice, rubeole, parotitisa, bolest poljupca, hripavac). Trombocitopenična purpura može zakomplicirati toku malarija, tifoidan, lajšmanijaza, bakterijski endokarditis. Ponekad trombocitopenična purpura manifestira na pozadini imunizacije - aktivna (vakcinacija) ili pasivno (administracija - globulin). Trombocitopenična purpura može biti izazvana unos lijekova (barbiturata, estrogeni, lijekovi arsen, živa), dugotrajnog izlaganja X-zrakama (radioaktivnih izotopa), veliku operaciju, trauma, preterano izlaganje suncu. Označene porodičnih slučajeva bolesti.

Većina varijante ima imuni trombocitopenična purpura prirode i povezani s proizvodnjom antiagregacione antitijela (IgG). Formiranje imunih kompleksa na površini trombocita dovodi do brzog uništenja trombocita, što je smanjenje u dužini od svog života na nekoliko sati, umjesto 7-10 dana u standard.

Isoimmune oblik trombocitopenična purpura može biti zbog ulaska u krvi "strani" sa ponovljenim trombocita transfuzijom ili trombocita i trombocita antigena inkompatibilnost majke i fetusa. Geteroimmunnaya oblik razvija ako su oštećeni antigene strukture različitih trombocita (virusi, droga). Autoimune trombocitopenična purpura varijanta izazvalo pojavu antitijela protiv sebe antigena nemodifikovanih trombocita i obično je u kombinaciji s drugim bolestima kao što su porijekla (SLE, autoimuni hemolitičke anemije). razvoj Transimmunnoy trombocitopenije kod novorođenčadi izazvala prolaskom kroz posteljicu antiagregacionom autoantitijela majka bolesna trombocitopenična purpura.

nedostatak trombocita na trombocitopenična purpura može biti povezano sa funkcionalnim lezije procesa megakaryocytes kršenja otshnurovyvaniya crvenih krvnih pločica. Na primjer, neefikasnost zbog simptoma Verlgofa hematopoetskih anemije (nedostatak B-12, aplastične), Akutni i hronični leukemija, sistemske bolesti hematopoeze (retikulezah), koštane srži metastaze malignih tumora.

Kada trombocitopenična purpura kršenje javlja formiranje tromboplastinsko i serotonina, smanjena kontraktilnost i povećana propusnost kapilara zidova. U vezi sa ovim produženje roka krvarenje, kršenje procese formiranja tromba i uvlačenje krvnog ugruška. Kada egzacerbacije hemoragične trombocita smanjuje svodi na jednu ćeliju u pripremi je smanjen na ispod normalnog nivoa u remisiji.

Simptomi trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura klinički manifestuje kada trombocita nivo padne ispod 50h10⁹/ L, obično 2-3 tjedna nakon izlaganja etiološki agens. Odlikuje se krvarenje petehijalna-točkicama (sinyachkovomu) tip. Pacijenti sa idiopatska trombocitopenična purpura pojaviti više bezbolno krvarenje ispod kože, sluznica ( "suho" opcija), i krvarenja ( "mokro" utjelovljenje). Oni razvijaju spontano (često noću) i izražavanja ne odgovara moć traumatskog izlaganja.

Hemoragične lezije polimorfne (petehije od manjih do većih, i crvenog ožiljka, i modrice modrice) i šareni (od svijetle ljubičasto-plave do blijedo žuto-zeleno ovisno o vremenu pojavljivanja). Češće krvarenja javljaju na prednje površine trupa i ekstremiteta, rijetko - u lice i vrat. Krvarenje i odlučne na sluznicu krajnika, meko i tvrdo nepce, konjunktive i retina bubnjić u masnom tkivu, parenhimsko organa, mozak serozni membrane.

Patognomonična intenzivne krvarenje - nosni i gingive krvarenje nakon vađenja zuba i krajnika. Može doći do hemoptysis, krvavo povraćanje dijareja, krv u mokraći. Žene obično prevladati maternice krvarenje u obliku menoragija i metrorrhagia, kao i ovulatornih krvarenje u trbušnu šupljinu sa simptomima vanmaterične trudnoće. Neposredno prije menstruacije pojaviti elemente kože hemoragične, i druge nosne krvarenja. temperatura tijela je normalno, to je moguće tahikardija. Kada trombocitopenična purpura ima umjeren splenomegalija. Ako obilno krvarenje razvija anemija unutrašnjih organa, hiperplazija koštane srži i megakaryocytes.

oblik droge javlja ubrzo nakon primjene droge, proteže se od tjedan dana do 3 mjeseca, sa spontanim oporavak. Zračenje trombocitopenična purpura karakterizira teška hemoragijska dijateza transfer koštane srži u hipo-i aplastične države. Infantilne obliku (u djece mlađe od 2 godine starosti) ima akutni početak, teška, često hronične i izgovara trombocitopenija (<20х10⁹/ L).

Tokom trombocitopenična purpura identificirati razdoblja hemoragijskih krize, klinička i klinička remisija. Moždani udar u hemoragične krvarenje i laboratorijske promjene izražen u periodu kliničke remisije u trombocitopenija krvarenja se ne događaju. Kada potpune remisije i nema krvarenja, i laboratorijske promjene. Kada trombocitopenična purpura sa velikim gubitkom krvi postoji akutna hemoragijski anemija, dugoročnih hroničnih - hronični željeza anemije.

Najozbiljniji komplikacija - krvarenja u mozgu razvija naglo i brzo napreduje, u pratnji vrtoglavica, glavobolja, povraćanje, konvulzije, neurološki poremećaji.

Dijagnoza trombocitopenična purpura

Dijagnoza trombocitopenična purpura hematolog set s obzirom povijest, tok i rezultate laboratorijskih ispitivanja (CBC i urina, koagulacija, ELISA, mikroskopija krv mrlje, punkcija koštane srži).

Na trombocitopenična purpura pokazuje oštar pad u broju trombocita u krvi (<50х10⁹/ L), što je povećanje od vremena krvarenja (>30 min.), Protrombinsko vrijeme i aPTT, smanjen stepen ili nedostatak ugruška povlačenje. Bijelih krvnih zrnaca je obično u granicama normale, anemija se javlja kada je veliki gubitak krvi. Na vrhuncu hemoragijske krize endotelne otkrivena pozitivnih uzoraka (prstohvat, auto ukolochnaya). U razmaz krvi određen je povećanje u veličini i smanjiti zrnatost trombocita. U pripremama koštane srži otkrila normalan ili povećan broj megakaryocytes, prisustvo nezrelih oblika otshnurovka trombocita u malim mjesta. Purpura autoimune prirode potvrđuje i prisustvo u krvi antiagregacione antitijela.

Trombocitopenična purpura, aplastične ili razliku od koštane srži infiltrativna procese, akutna leukemija, trombotsitopaty, SLE hemofilija, hemoragijski vaskulitis, hipo- i disfibrinogenemy, maloljetnik maternice krvarenje.

Liječenje i prognozu trombocitopenična purpura

Kada izoliran od trombocitopenična purpura trombocitopenija (trombociti >50h10⁹/ L) bez hemoragijski sindrom provoditsya- bez ikakvog tretmana umjerenim trombocitopeniju (30-50 x10⁹/ L) terapije je navedeno u slučaju povećanog rizika od krvarenja (hipertenzija, čir na želucu i 12 ulkusne). Kada trombocita <20-30х10⁹/ L tretman se provodi bez dodatnih indikacija u bolničkom okruženju.

Krvarenje zaustavio uvođenje hemostaze droge površinski nanosi hemostaze spužva. Da suzbije imuni odgovor i smanjiti vaskularne smanjenje propusnosti imenovan kortikosteroidi doze- hiperimunog globulini. Za velike gubitak krvi su moguća transfuzija plazme i oprati eritrocita. Infuzija trombocita nisu navedeni u trombocitopenična purpura.

U bolesnika s rekurentnim hroničnu formu teških krvarenja i krvarenja u vitalnim organima obavlja splenektomiju. Možda je imenovanje imunosupresivnih lijekova (citostatika). Tretman trombocitopenična purpura, ako je potrebno da se u kombinaciji sa tretmanom osnovne bolesti.

U većini slučajeva, trombocitopenična purpura prognoza je vrlo povoljan, a potpuni oporavak je moguće u 75% slučajeva (djeca - 90%). Komplikacije (npr hemoragijski moždani udar) Posmatrano u akutnoj fazi, stvarajući rizik od smrti. Kada trombocitopenična purpura zahtijeva stalnim nadzorom hematolog isključena droge utiču na svojstva agregacije trombocita (aspirin, kofein, barbiturata), alergena u hrani, budite oprezni kada vakcinacija djece je ograničen insolacije.