Thrombocytopathia

thrombocytopathia - hemoragijska dijateza, razvijanje kršenje primarnog trombocita hemostaze. frekvencija stanovništva trombotsitopaty dostiže 5-10%. Nasljedne thrombocytopathia su najčešći uzrok krvarenja nepoznatog porijekla kod djece-oni čine sa 36 na 65%. Thrombocytopathia predstavljaju stvarne problem za pedijatriju i dječju hematologiju, jer je njihova prevalencija često potcenjen, a mnoga djeca sa hemoragijski sindrom je duga i neuspešno tretira uski stručnjaci profila - pedijatrijski otorinolaringolog, dječje ginekolozi, pedijatrijskih stomatologa, pedijatrijski gastroenterolozi, urolozi djecu.

klasifikacija thrombocytopathy

Thrombocytopathy kombinuju heterogena grupa bolesti koje se mogu podijeliti na nasljedne (kongenitalni) i stečeni (simptomatska).

1. Nasljedna thrombocytopathia:

• sa oštećenim agregaciju trombocita - (. bitne tipa athrombia 1 Glantsmana trombasteniji, Pearson-Stobo anomalija, anomalija-Hegglina Mey i dr) dizagregatsionnye thrombocytopathy
• reakcija neispravan otpuštanje (tipa bitne athrombia 2 aspirin kao sindrom, itd.)
• sa nedovoljnim granulama i komponente za pohranu ( "siva trombocita" sindrom Herzhmanskogo-Pudlaka sindrom)
• sa pokvarenim adheziju trombocita (von Willebrand bolest, makrocitne trombotsitodistrofiya Bernard-Soulier)
• thrombocytopathy, u kombinaciji s različitim urođenih mana (urođene srčane bolesti, bolest skladištenja glikogena, Marfan sindroma, Ehlers-Danlosov sindrom, Wiskott-Aldrich sindrom, itd.)

2. Stečene thrombocytopathia, razvija tokom života u odnosu na druge bolesti.

U djetinjstvu nasljedne thrombocytopathia između 3 puta češće nego stečena.

razlozi thrombocytopathy

Primarni trombocita-vaskularni hemostaze uključuje niz sekvencijalnih reakcija: adhezija, agregacija, ugrušak opoziv i aktiviranje hemostazu plazmi.

Ako je oštećenje krvnih sudova pod uticajem glavni stimulator prianjanje - kolagena endotel, trombociti nabubri i držite se zida krvnog suda. U fazi realizacije primarne hemostaze uključuje Ca jona endotelne proteina - von Willebrandov faktor i kontaktiranje ih trombocita membrane glikoprotein Ib. Sljedeći prianjanje počinje faza agregacije, tokom koje je nagli rast tromba. U ovoj fazi izdvojila biološki aktivne supstance (trombina, adenozin fosfat (ADP), kateholamina, serotonin, i mnogi drugi. Al.) Izazivanje vazokonstrikciju i poboljšanje prianjanja i agregacije trombocita. Pod uticajem procesa utikač labav trombocita je zapečaćena i podvrgnut opoziv - smanjiti na spontano odvajanje seruma iz ugruška.

Uzrok nasljednih thrombocytopathy čin gen nedostataka kodiranja za ove ili drugi faktori su uključeni u pružanje trombocita-vaskularne hemostaze. Kongenitalna thrombocytopathia se može naslijedila u autosomno dominantno ili autosomno recesivno način.

nedostatak funkcionalnog trombocita kada trombotsitopaty stečena može biti povezana sa recepcije trombotsitoaktivnyh lijekovi (NSAIL, aspirin, penicilin, antikoagulansa i dr.) B12 anemije, DIC, leukemija, ciroza jetre, hemoragijski vaskulitis, sistemski eritemski lupus, difuzni glomerulonefritis, bubrežna insuficijencija, džin angiomom, tromboza, masivna transfuzija krvi, radijacijske bolesti i tako dalje.

simptomi thrombocytopathy

manifestacije u rasponu thrombocytopathia kod djece je veoma širok. Kliničkih manifestacija urođenih thrombocytopathy može biti povezano sa perinatalne patologije (acidoza, hipoksija) trauma rođenja, virusnih ili bakterijskih infekcija, sepsa, hipovitaminoza, insolacija, procedure fizioterapeutski (NLO, UHF), masaža, vakcinacije itd ..

Što je dovelo do različitih kliničkih oblika thrombocytopathy ponavlja hemoragijski sindrom, od kojih ozbiljnost može varirati od blagog do teškog krvarenja krvarenja. Novorođenčad može manifestovati thrombocytopathy cephalohematoma, intrakranijalnog krvarenja, krvarenja i sporo zarastanje pupčane rane. Krvarenje microcircular tip karakterizira petehije, ekhimoze koja nastaje u manje povrede, trenje tijela odjeću. suprotno hemofilija, nije tipično za thrombocytopathia hemarthrosises i intermusku- hematom.

Kada trombotstopatiyah kod novorođenčadi posmatrano krvarenja dobijanje zuba, ponavljaju krvarenje iz nosa, povećana krvarenje desni, dugo zarastanje manjih ozljeda. "Porodično" adolescenti često imaju tendenciju da menoragija, maloljetnik disfunkcionalne maternice krvarenje. Pacijenti sa thrombocytopathies čak manju operaciju (vađenje zuba, krajnika i dr.), Zatim obilnim i produženim krvarenje. Manje uobičajene u klinici thrombocytopathy gastrointestinalnog krvarenja, hematurija, krvarenja u beonjači.

Zbog povećanog krvarenja u djece s razvojem thrombocytopathies anemičan sindrom, odlikuje opšte slabosti, bledilo kože, vrtoglavica, otežano disanje, tahikardija, hipotenzija, tendencija da se nesvjestica.

U kombinaciji sa thrombocytopathy vezivno tkivo displazija djeca identifikovana pogrešan stav, policajac, nephroptosis, Prolaps mitralne valvule et al. abnormalnosti u razvoju.

dijagnoza thrombocytopathy

Kao što praksa pokazuje, thrombocytopathia dijagnoza u djece rijetko instaliran blagovremeno. Stanicu pedijatri uglavnom nisu od značaja i hemoragijske manifestacija usmjerena na specijalisti djecu: djeca Loru - sa djecom je ginekolog nosnih krovotecheniyah- - tijekom teških menstruatsiyah- pedodontist - sa krvarenje desni, itd U međuvremenu, djeca sa thrombocytopathies .. im je potrebno što je prije moguće specijalizirani konsalting hematolog za dijagnostiku i oblik trobotsitopatii.

Dijagnoza thrombocytopathy uključuje nekoliko koraka, od kojih su najvažniji analize kliničkih simptoma i porodične istorije, studiju u hemostaze sistema. Funkcionalna endotela test (cupping, manžeta, izvukao, auto uzorak) na trombotsitopaty obično pozitivno: na koži na mjestu izlaganja su brojne modrice ili petehije.

Laboratorijsku dijagnostiku thrombocytopathy faza počinje sa kliničkim za analizu krvi, odredi vrijeme krvarenja, koagulacije parametara. Tokom dijagnostičke pretrage thrombocytopathy poistovećuje u broju trombocita i formula trombocita studija morfometrijskih svojih karakteristika i funkcija (adgezivnosti- agregacije trombocita s ADP, ristomycin, epinefrin, trombin, kollagenom- određivanje faktora koagulacije i trombocita dr.). Dijete trombotsitopaty Laboratorijski pregled treba obaviti najmanje 3 puta u različitim periodima bolesti (u trenutku kliničke remisije i hemoragijske manifestacije u ovom trenutku).

Za procjenu funkcije krvotvornih u nekim slučajevima imenuje držeći sternalne probuši ili trepanobiopsy studija i mijelogram.

thrombocytopathy tretman

U nasljedne thrombocytopathy drži etiotrop tretman nemoguće. Dakle, cijeli kompleks terapijskih mjera je podijeljena na hitnu pomoć za ublažavanje hemoragijski sindrom i profilaktički tretman. Kroz život pacijenata sa thrombocytopathy zabranjena upotreba sirćeta sa hranom (u Vol. H. U konzerve) alkohol. Preporučuje se da se obogati ishrani hrane bogate vitaminima A, C i P kikiriki.

terapija je thrombocytopathy hemostaze sredstva (Dicynonum natrij etamzilat, adrokson, kalcij glukonat, aminocaproic kiselina, itd), akcija droga metabolizma (Riboxinum, ATP, kalijum orotate, folna kiselina). To je korisno koristiti hemostaze fitosborov. Rutinska profilaktička thrombocytopathia preporučuje 2-4 puta godišnje u zavisnosti od težine sindroma hemoragične.

Za lokalnu kontrolu krvarenja iz površinskih rana pomoću krvarenje površinsko navodnjavanje hlađenjem rješenje adroksona aplikacije aminocaproic kiselina, aplikacija fibrinskog film trombin. Ako je potrebno da se sprovede nazalnog krvarenja u nosni prolaz u hemostaze spužve, držeći anemizatsii nosne sluznice. Krvarenje iz uterusa primijeniti adjuvansi kontrakcije materice (pregnin), intravenski aminocaproic kiseline maternice ODV na thrombocytopathy se obavljati ispod poklopca hemostaze terapije. Kada velikog gubitka krvi može zahtijevati transfuziju crvena krvna zrnca, trombociti i plazmi.

Kada simptomatske thrombocytopathy potrebno izvršiti liječenje osnovne bolesti, primanje izuzetak trombotsitoaktivnyh droge i drugih okidanje trenutke.

Predviđanje i sprečavanje thrombocytopathia

Pravovremeno otkrivanje thrombocytopathia dijete i držeći adekvatnu preventivnu terapiju može spriječiti izrazio gubitka krvi i poboljšanje kvaliteta života. Kada masivne intrakranijalnog krvarenja prateće tromotsitopatii za neke oblike, prognoza za život nepovoljna.

Preventivne mjere thrombocytopathy pružaju genetsko savjetovanje obitelji sa naslijedila hemoragijski sindrom, odbacivanje nekontrolisanog uzimanja lijekova. treba pratiti djecu sa dijagnosticiran thrombocytopathia pedijatar, pedijatrijska hematologiju, Pedijatrijska očne ORL, stomatologa- redovno proći kompletnu laboratorijskih ispitivanja, primaju preventivni tretman, eliminirati klase traumatično sport. Pitanje obavljanje preventivnih vakcinacija djece odlučio na individualnoj osnovi.