Idiopatska miokarditis Abramov-Fiedler

Idiopatska miokarditis Abramov-Fidler (miokarditis malignih izolovan, preosjetljivost, intersticijski) - miokarditis s nejasnom etiologija, odlikuje dubokim difuznog upalnih, distrofije i degenerativne promjene u srčanom mišiću. 

U kardiologiji miokarditis Abramov-Fiedler smatra izuzetno ozbiljan oblik reumatskih miokarditis sa visokom smrtnošću. Abramov-Fiedler miokarditis se obično javlja kod mladih i relativno zdravih ljudi. Prosječna starost bolesnika s idiopatskom miokarditis je 42 godine- postotak osoba oba spola među slučaja otprilike isti. Bolest je prvi put opisao ruski ljekar SS Abramov 1887. g.- off u posebnu nozološki obliku 1897. od strane njemačkog kliničar K. Fiedler.

Uzroci idiopatske miokarditis Abramov-Fiedler

Sam naziv miokarditis Abramov-Fiedler - "idiopatska" - ukazuje na bolest nepoznate etiologije.

Nekoliko istražitelja (AI Abrikossow, J. L. Rapoport i dr.) Potkrijepljen alergijske prirode i mehanizam razvoja autoallergichesky miokarditis Abramov-Fidler. Često prethodi početku serumske bolesti, ekcem, alergija droge.

U posljednjih nekoliko godina, tu se govori o ulozi drugih mogućih faktora okidač koji pokreću mehanizmi idiopatske miokarditis, posebno virusnih infekcija i autoimunih reakcija.

Hipoteza virusni miokarditis genesis Abramov-Fiedler potvrđuju statistički podaci: bolesnika s akutnim virusnim miokarditis, hronične idiopatske miokarditis javlja u 4-9% slučajeva u odnosu na 0,005% u općoj populaciji. Postoji mišljenje da Fiedler je miokarditis Abramova, predstavlja ekstremni varijanta zaraznih-alergijski miokarditis.

Oko 20% pacijenata sa miokarditis Abramov-Fiedler uočiti na pozadini autoimunih bolesti: Takayasu bolest, Hashimoto tiroiditis, Kronova bolest. Immunopathological mehanizam za upale ukazuje detekciju antitela na miokarda i mobilnih citotoksičnost.

Tipični morfološke znaci miokarditis Abramov-Fiedler su izolirani zatajenja srca, kombinacija opsežne degenerativne, infiltrativna i upalne promjene u miokardu sa zajedničkim cardiosclerosis, Intrakardijalni tromboza i embolija arterije sistemske cirkulacije.

Makroskopski miokarditis Abramov-Fiedler otkrivene labavost zid i istezanje srca šupljina, prisustvo reza parijetalni trombov- - išaranost infarkt boje. Mikroskopski studija skreće hipertrofija pažnju mišićnih vlakana (uglavnom - papilarnog mišića slojeva i subendocardial miokarda) - myolysis opsežne zamjena polje znakova mišićnog tkiva soedinitelnoy- koronarita - upalnih infiltrata uz male grane koronarnih arterija.

Klasifikacija idiopatska miokarditis Abramov-Fiedler

na histološkim znacima utjelovljenje na bazi su četiri (tip) idiopatske miokarditis: degenerativne, infiltrativna upalnih, vaskularnih i mješoviti.

Kada distrofije (destruktivne) tip miokarditis Abramova Fiedler dominiraju procesi hidropsni degeneracija mišićnih vlakana i njihovu kasniju smrt i ukupne myolysis u izložene površine.

Upalnih-infiltrativna utjelovljenje idiopatska miokarditis odlikuje intersticijski edem tkiva i infiltraciju njenih različitih celularnih elemenata. U akutnoj fazi u eksudata se nalaze u velikom broju polimorfonuklearnih neutrofila granulocita ili eozinofila. U dugoj sastoji infiltrata dominiraju plazmu ili policikličkih giganta ćelija.

Mješoviti-Fiedler je miokarditis Abramova je kombinacija degenerativnih i upalnih infiltrativna ovo.

Vaskularne tip miokarditis Abramov-Fiedler nastavlja s primarne lezije malih grana koronarnih arterija.

Nizvodno miokarditis Abramov-Fiedler može biti akutna (2-8 tjedna), subakutni (3 do 18 mjeseci) i hronične relapsno (traje godinama). Manje uobičajene latentni oblik idiopatske miokarditis, koja teče bez jasnih simptoma.

Prema klinička slika razlikuje asystolic, aritmijskog, embolijski, psevdokoronarnuyu i mješoviti oblici miokarditis Abramov-Fiedler.

Simptomi idiopatske miokarditis Abramov-Fiedler

Miokarditis Abramov-Fiedler različite teške, često malignih naravno. U akutnoj formi simptoma desnog srca raste brzo progresivni ili ukupno otkazivanje srca. Dispneja, orthopnea, cijanoza, tahikardija, hipotenzija, otok, ascites, hepatomegalijom i splenomegalija. možda razvoj srčane astme i plućni edem. Često postoje srčani bol, nalik angina. U akutnoj fazi dolazi do povećanja telesne temperature na 38-39 ° C

Ponekad dovodi do klinički tromboembolijskih sindromski se događa u ovom slučaju, bolest može očitovati PE, cerebralna embolija, bubrega, slezene plovila. Fulminantne miokarditis Abramov-Fiedler uvijek završava smrću.

Kada hronični miokarditis Abramov-Fiedler za retsidiviruyuschee- bolesti nakon svakog oštrenja napreduje stalno fibrozu miokarda, kardiomegalija i nepovratan oštećenjem cirkulacije krvi. Bilo je slučajeva latentne naravno miokarditis Abramov-Fiedler, što dovodi do iznenadne smrti.

Dijagnoza idiopatske miokarditis Abramov-Fiedler

Fizikalni pregled naznačeno česte, aritmijskog, slab punjenje puls- udaraljke širenje granica srca auskultacionom fenomena (galop, sistolički šum srca vrhunac u projekciji), gluhoća srce zvuči i tako dalje. U plućima auscultated fino vlažan Rales, crepitation. Simptomi zatajenja srca su ukupni periferni edem, nježnost i jetre ascites.

Biohemijske analize krvi na miokarditis Abramov-Fiedler otkriva povećanje C-reaktivnog proteina fibrin seromucoid, haptoglobin, a- i globulini, kreatin kinaze i troponina T. Da bi se izbjegla sistemska reumatoloških bolesti koje se prenose screening (SLA-O, reumatoidni faktor antitijela DS DNK i antinuklearnih antitijela).

Grudi X-zraka otkriva značajan porast u veličini srca, znaci venske zagušenja u plućima. Ehokardiografija vam omogućava da izuzmete drugi uzroci zatajenja srca (srčani amiloidoza, urođene srčane mane i tako dalje.) - otkriti perikardni izliv, dilatacija srca šupljina, hipertrofiju miokarda, intrakavitarnu tromby- procijeniti mobilnost i debljina zida.

EKG promjene u miokarditis Abramov-Fiedler nespecifični: može pokazati sinusna tahikardija, nepotpune Blokada blokom grane, AV bloka, ventrikularna fibrilacija, ventrikularna fibrilacija, rijetko fibrilacija atrija i Beats- u slučaju oštećenja miokarda tkiva - Sham obrazac zahtijeva diferencijalnu dijagnozu iz CHD i infarkta miokarda.

Ove koronarne miokarditis Abramov-Fiedler ukazuju koronarne ishemije zbog srčane disfunkcije. Za detekciju upale srčanog mišića visoko specifična i osjetljiva metoda su antimiozinovaya scintigrafije, gadoliniumno-MRI srca.

Standardna procedura miokarditis dijagnozu različite etiologije je infarkt biopsija, ali ova metoda je povezana sa visokom frekvencijom i lažno pozitivnih i lažno negativnih rezultata.

Tretman idiopatska miokarditis Abramov-Fiedler

Uzročna tretman miokarditis Abramov-Fiedler nije razvijena. Simptomatska terapija zatajenja srca, aritmije, prevenciji tromboembolijskih komplikacija. Za tu svrhu, biti imenovan mirovanje, dijeta, lijekove (nitrati, srčani glikozidi, diuretici, ACE inhibitori, beta blokatori, antagonisti aldosterona receptora, antikoagulansi).

Protuupalne terapije sadrži administraciju NSAIL (indometacin, voltaren, diklofenak) - teške oblike miokarditis-visoku aktivnost Abramova Fiedler je imunološkog odgovora u alergijske primjenjuje glyukokortikoidy- pozadini - desenzitizaciju agenata. Pored toga, lekovi koji se koriste metaboličkih djelovanja (cocarboxylase, Riboxinum, kalijum orotate, vitamini).

Ako gigant ćelija miokarditis je transplantacija srca.

Prognoza idiopatska miokarditis Abramov-Fiedler

Za miokarditis Abramov-Fiedler, u većini slučajeva negativno, smrtnost je vrlo visoka. Akutni oblik bolesti može završiti fatalno za nekoliko dana ili sedmica, subakutni - u roku od nekoliko mjeseci. Smrt nastupa od kongestivnog zatajenja srca, ventrikularna fibrilacija, barem - za tromboembolijskih komplikacija.

Hronične i latentni varijante idiopatske miokarditis dovodi do progresije kardiomegalija i nepovratan poremećaja cirkulacije.

Specifični prevenciju miokarditis Abramov-Fiedler nije razvijena.