Dilatativna kardiomiopatija

Proširene kardiomiopatija (kongestivnog, kongestivnog kardiomiopatija) - Klinički kardiomiopatija, koji se zasniva na istezanje srce šupljine i sistolnom ventrikularne disfunkcije (po mogućnosti lijevo). U kardiologiji, udio proširene kardiomiopatije čini oko 60% svih kardiomiopatija. Proširene kardiomiopatija je najčešće manifestira u dobi od 20-50 godina, ali kod djece i starijih osoba. Među slučajevima dominiraju muškarci (62-88%).

Uzroci dilatativnom kardiomiopatije

Trenutno, postoji nekoliko teorija da objasne razvoj proširene kardiomiopatija: genetski, toksične, metaboličke, autoimune, virusne.

U 20-30% slučajeva dilatativnom kardiomiopatija je familijarna bolest, često sa autosomno dominantno, barem - s autosomno recesivno ili X-vezani (Barth sindrom) tip nasljeđivanja. Barth sindrom, osim proširene kardiomiopatije, miopatije odlikuje više, otkazivanje srca, fibroelastosis endokarditis, kašnjenje neutropenija, rast, pyoderma. Familijarna oblici proširene kardiomiopatije i imaju za najnepovoljnije.

Istorija u 30% pacijenata sa dilatativnom kardiomiopatija poštovati zloupotrebe alkohola. Toksične efekte etanola i njegovih metabolita na štetu miokarda se izražava u mitohondrije, smanjuje sintezu kontraktilnih proteina, slobodnih radikala i poremećaj metabolizma u kardiomiocitima. Između ostalih toksičnih faktora izolirani profesionalni kontakt s mazivima, aerosoli, industrijske prašine, metala i tako dalje.

U etiologiji proširene kardiomiopatije je pod uticajem nutritivnih faktora: pothranjenosti, nedostatak proteina, hipovitaminoza B1, nedostatak selena, karnitina nedostatak. Na osnovu ovih zapažanja, na metaboličke teorija razvoja proširene kardiomiopatije.

Autoimuni poremećaji se očituju u dilatacionom prisustvu kardiomiopatije srčani organ autoantitijela :. Antiaktina, antilaminina, antimiozina teškim lancima, antitijela protiv membrane mitohondrija kardiomiocitima itd Međutim, autoimune mehanizmi su posljedica faktor koji još nije instaliran.

Koristeći molekularne biologije tehnologije (t. H. PCR) pokazala je uloga virusa u etiopatogenezi proširene kardiomiopatije (enterovirus, adenovirus, herpes virus, citomegalovirus). Često dilatativna kardiomiopatija je rezultat virusne miokarditis.

Faktori rizika za postpartum proširene kardiomiopatija koja se razvija u prethodno zdravih žena u posljednjem tromjesečju trudnoće ili ubrzo nakon rođenja, smatra stariji od 30 godina, Crnci, višeplodne trudnoće, povijest više od 3 rođenih, kasno gestosis.

U nekim slučajevima, etiologija proširene kardiomiopatije nije poznat (idiopatska dilatativnom kardiomiopatija). Vjerovatno infarkta dilatacija se javlja kada je izložen niz endogenih i egzogenih faktora, uglavnom kod pacijenata sa genetskom predispozicijom.

Patogenezi dilatativnom kardiomiopatije

Pod dejstvom smanjenja broja uzročnih faktora potpuno funkcionalan kardiomiocita, što je praćeno proširenjem srca komora i smanjena pumpanje funkciju miokarda. dilatacija srca dovodi do dijastolički i sistolički ventrikularne disfunkcije i dovodi do razvoja kongestivnog zatajenja srca u malom, a kasnije u sistemskoj cirkulaciji.

U početnim fazama proširene nadoknade kardiomiopatija se ostvaruje kroz djelovanje zakona Frank-Starling, povećanje otkucaja srca i smanjenjem perifernog otpora. Kao iscrpljivanje rezervi napreduje krutosti srce miokarda, povećava sistolički disfunkcije, smanjenog volumena moždanog udara i minut, raste na kraju dijastole pritisak u levoj komori koja vodi do njegovog daljeg širenja.

Kao rezultat istezanja ventrikularne šupljine i ventil prstenova razvija u odnosu mitralni i trikuspidna insuficijencije. hipertrofiju miocita i formiranje fibroze supstitutivno dovesti do kompenzatornog hipertrofiju miokarda. Sa smanjenjem koronarne perfuzije subendocardial ishemije razvija.

Zbog smanjenja minutnog volumena srca i smanjuju perfuzija bubrega uskoro simpatički nervni i renin-angiotenzin sistem. U pratnji oslobađanje kateholamina tahikardija, pojavljivanje aritmije. Razvoj periferne vazokonstrikcije i srednje hiperaldosteronizmom dovesti do kašnjenja jona natrijuma, povećati BCC i razvoja edema.

U 60% pacijenata sa dilatativnom kardiomiopatija u šupljinama srca formiraju mural tromba, uzrokujući dalji razvoj tromboembolijskih sindroma.

Simptomi dilatativnom kardiomiopatije

Proširene kardiomiopatija razvija postepenno- dugo žalbe mogu nedostajati. Manje često se manifestuje subacute, nakon SARS ili pneumonija. Patognomonična sindromi proširene kardiomiopatija su srca, aritmije i izvođenje, tromboembolije.

Kliničke manifestacije dilatativnom kardiomiopatije uključuju umor, otežano disanje, orthopnea, suvi kašalj, napade astme (srčane astme). Oko 10% pacijenata žale angine bol - napadi angina.

Spajanje stagnacije u sistemskoj cirkulaciji karakteriše pojavom težine u gornjem desnom kvadrantu, nogu edem, ascites.

Kada ritma i provođenja poremećaja javljaju paroksizmima palpitacija i poremećaja srca, vrtoglavica, sinkopa. U nekim slučajevima, proširene kardiomiopatija prvi izjašnjava arterija tromboembolija velikih i malih tiraža (ishemijskog moždanog udara, PE), Što može dovesti do iznenadne smrti kod pacijenata. Rizik od embolije povećava sa fibrilacija atrija, koji prati dilatativna kardiomiopatije u 10-30% slučajeva.

Tokom dilatativna kardiomiopatije mogu biti brzo progresivna, sporo progresivno ili da se ponavlja (uz naizmjenično egzacerbacije i remisije bolesti). Kada brzo progresivni dilatativnom kardiomiopatije utjelovljenje, u završnoj fazi zatajenja srca se javlja u roku od 1,5 godina od početka znakova bolesti. Najčešći sporo progresivan tok proširene kardiomiopatije.

Dijagnoza dilatativnom kardiomiopatije

Dijagnoza proširene kardiomiopatije predstavlja značajne poteškoće zbog nedostatka određenih kriterija. Dijagnoza se vrši bez drugih bolesti povezanih sa dilatacija srca komora i razvoj cirkulacije neuspjeha.

Objektivni klinički simptomi su proširene kardiomiopatija kardiomegalija, tahikardija, galop, buka relativna insuficijencija mitralne i trikuspidne ventila povećati BiH stagnira Rales u donjem pluća, oticanje vena vrata, uvećana jetra i drugi. Auskultatorni nalazima su podržani preko phonocardiography.

EKG je otkrio znakove preopterećenja i hipertrofije lijeve klijetke i leve pretkomore ritam i poremećaji provođenja prema vrsti atrijalne fibrilacije, fibrilacija atrija, blokade napustio blok grane snopa, AV - blokada. Uz pomoć EKG Holter monitoring za definisane po život opasnih aritmija i prema procjenama dnevne dinamike procesa repolarizacije.

Ehokardiografija vam omogućava da otkrijete glavne odlike od dilatativnom kardiomiopatija - proširenje srca karijesa, smanjuje frakcija leve izbacivanje. Kada ehokardiografija isključuje druge vjerovatno uzroka zatajenja srca - infarkta miokarda, srčane mane i tako dalje. itd.- otkrivena mural tromba i mjeriti rizik od tromboembolije.

Se može otkriti povećanje radiološki veličine srca, hydropericardium, dokaz plućne hipertenzije.

Kako bi se procijenila strukturnih promjena i kontraktilnost miokarda obavlja scintigrafiju, MR, PET srce. Biopsija miokarda se koristi za diferencijalnu dijagnozu proširene kardiomiopatije sa drugim oblicima bolesti.

Tretman dilatativnom kardiomiopatije

Medicinski Upravljanje dilatativnom kardiomiopatije je da ispravi manifestacije zatajenja srca, poremećaji ritma, hiperkoagulabilnog. Pacijenti se savjetuje mirovanje, tečnosti ograničenje unosa soli.

terapija zatajenja srca obuhvata administriranje ACE inhibitori (enalapril, kaptopril, perindoprila, itd), A diuretik (furosemid, spironolakton). poremećaja srčanog ritma se koriste beta blokatori (karvedilol, bisoprolol, metoprolol), s oprezom - srčani glikozidi (digoksin). Svrsishodno primanje dugo-djelujući nitrata (venska vazodilatatori - kardiket, Nitrosorbid), smanjujući protok krvi u desno srce.

Prevencija tromboembolijskih događaja kod proširenih kardiomiopatije se sprovodi antikoagulansi (heparin subkutano) i antiagregaciona agenata (aspirin, trental, Curantylum).

Radikalni tretman proširene kardiomiopatije uključuje drži transplantaciju srca. Stopa preživljavanja od više od 1 godine do 75-85% nakon transplantacije srca.

Predviđanje i sprečavanje dilatativnom kardiomiopatije

U principu, za dilatativna kardiomiopatija neželjenih: 10-godišnje preživljavanje je 15 do 30%. Je prosječan životni vijek nakon pojave simptoma zatajenja srca je 4-7 godina. Smrt pacijenata u većini slučajeva dolazi iz ventrikularna fibrilacija, hronične krvotoka neuspjeh, masivna plućna tromboembolija.

Preporuke kardiologiju prevenciju proširene kardiomiopatije uključuju genetsko savjetovanje sa porodičnim oblika bolesti, aktivno liječenje respiratornih infekcija, sa izuzetkom alkohola, uravnoteženu ishranu koja pruža adekvatan unos vitamina i minerala.