Sindrom Bland-White-Garland

Bland-White sindrom, Garland (SBUG, BWG sindrom) - anomalija grana koronarnih arterija opskrbu srčanog mišića od plućnog. U kardiologiji Bland-White-Garland sindrom je 0,5% Kongenitalne srčane mane. Klinički znaci defekta su proučavali i opisao 1933. od strane American Heart E. Bland, P. White, J. Garland, nakon čega ova anomalija se zove "sindrom Bland-White-Garland." Sindrom Bland-White-Garland 2 puta češća kod djevojčica nego kod dječaka.

Postoje četiri anatomske varijanta sindrom Bland-White-Garland: abnormalne pražnjenje lijevo, desno, oboje ili dodatne koronarne arterije iz plućne arterije prtljažnik. Statistički češći pogrešno grana lijeve koronarne arterije. Također je uobičajeno da se razlikuju dvije vrste sindroma, različite kliničke slike: infantilnim (sa slabo razvijenim kolateralna cirkulacija) i odrasle (sa dobro razvijenom kolateralna cirkulacija).

Sindrom Bland-White-Garland se obično nalazi u izolaciji, ali može biti povezana s drugim malformacijama: atrijalnim septalni defekt, ventrikularne septuma defekt, tetralogije Fallot, koarktacijom aorte, ductus arterijskog, transpozicija velikih brodova.

Razlozi sindrom Bland-White-Garland

Bland-White sindrom, Garland formirana zbog nepravilnog embrionalnih Adrese koronarnih arterija. To je predložio nekoliko hipoteza da objasni embriogeneze mane:

• pražnjenje koronarnih arterija polazi od plućne trunkus dio zbog nepravilnog formiranja aortolegochnoy particija;
• klica napustio koronarne arterije se formira od samog početka u plućne arterije;
• ispuštanje koronarnih arterija se formira u regiji aorte i plućne ventila. Normalno, u budućnosti osnove plućne arterije regres i razvijati samo dva klica aorte. U nekim slučajevima, klica koronarne plućne arterije je očuvana i raste, što uzrokuje nenormalan pražnjenje koronarnih sudova plućnog.

Faktori rizika koji predisponiraju razvoj sindroma Bland-White-Garland, danas neizvestny- jasnu vezu s bilo genetskih poremećaja nisu otkriveni.

Karakteristike koronarne cirkulacije u sindrom Bland-White-Garland

Normalno, leve koronarne arterije potiče lijeve sinusa Valsalvinog, dok Bland-White sindrom, Garland se proteže od korijena plućnog. Njegova dalje grananje, obično ostaje normalan. Karakteristike intrakardijalnih protok krvi u sindrom Bland-White-Garland je prvenstveno određuje odnos tlaka u aorti i plućne arterije.

Pritiska utero u plućnog i kiseonik zasićenost su usporedivi sa aorte, tako anomalija leve koronarne arterije daje protok krvi i adekvatna prokrvljenost srčanog mišića. Po rođenju, pad pritiska u plućne arterije, što dovodi do dijela miokarda, snabdijevanje anomalija koronarnih arterija se nalazi, prima premale količine loše krv sa kisikom. Smanjena koronarne perfuzije ishemije miokarda u pratnji teškim, progresivnim disfunkcija i oštećenja dijela srčanog mišića.

U isto vrijeme, postepeno formirana mezhkoronarnye anastomoza koje doprinose nenormalan protok krvi u posudu, ne samo iz plućne arterije, ali i desne koronarne arterije, koji se proteže od aorte. Kako se broj mezhkoronarnyh anastomozira smjeru protok krvi u arteriji abnormalne promjene krunični pražnjenja se stvara u krevetu plućne arterije koja dovodi do "ukrasti fenomen" Razvoj, t. E. Pogoršanje u perfuzije miokarda u slivu normalno nalazi desne koronarne arterije. Nakon toga slijedi još ishemijskog oštećenja miokarda i pogoršanje njenog disfunkcije.

Lik koronarne hemodinamiku može značajno varirati sa pratećim PRT postupka s plućne hipertenzije (ASD, VSD, itd). Ovo otežava u određenoj mjeri in vivo dijagnozu Bland-White sindrom, Garland.

Tako je tokom sindrom Bland-White-Garland razlikovati 3 patofizioloških fazu. Prva faza se odlikuje neadekvatna krvi popunjavanjem leve koronarne arterije, zbog visokog tlaka u plućnom prtljažnik. Druga faza (kritična) je zbog pada u plućnoj arteriji pritiska i razvoj anastomoza između desne i lijeve koronarne arterije. Treća faza počinje sa razvojem retrogradnih protok krvi lijeve koronarne arterije u plućnog, i dovodi do pogoršanja ishemije miokarda.

Na autopsiji kod osoba koje pate od sindroma Bland-White-Garland, otkrio je uvećano srce sferični oblik, oštar dilatacija leve komore, izrazio fibroelastosis hipertrofiju miokarda i deformacije papilarnog mišića, aneurizma leve komore, često - transmuralnih ili subendocardial infarkta miokarda leve komore.

Simptomi sindroma Bland-White-Garland

Kliničke manifestacije sindroma Bland-White-Garland, iznad svega, zavisi od njene verzije.

Infantilna tip sindrom Bland-White-Garland obično manifestira u dobi od 2-3 mjeseci. Uočeno je teškoće u prehrani beba (tzv angina hranjenje): česte hrkanje, otežano disanje, znojenje, blijeda koža, cijanoza usana, kašalj, regurgitacija, povraćanje. Konvulzije mogu također biti izazvan defekacije, krik, bilo fizički stres, interkurentne infekcija.

Djeca trom, umoran brzo, polako povećati težinu. Objektivno utvrđeno širenje granica srca, bez glasa srce tonova, tahikardija, sistolički šum i galop ritam, uvećanje jetre, pucketaju u plućima. Kasnije se pridružio oteklina potkožnog tkiva, pleurorrhea, ascites. Sindrom Bland-White-Garland je najčešći uzrok infarkta miokarda kod djece. Više od 90% djece s infantilne tip sindromom Bland-White-Garland umre u prvoj godini života od teških otkazivanje srca, aritmije i srčane provodljivosti.

Kod odraslih tip Bland-White sindrom, Garland mezharterialnye kolaterala pružaju dovoljno koronarni protok krvi i relativno povoljan razvoj bolesti. Dugo vremena stanje pacijenata može držati stabilan. Kliničke manifestacije se mogu razviti u dobi od 3-25 godina, pa čak i kasnije, označen angina i ostatak angina, znaci zatajenja srca, ozbiljne aritmije i blokade. Ponekad je prva manifestacija sindroma Bland-White-Garland je iznenadne srčane smrti. Rijedak izuzetak je oligosymptomatic za mrlje i slučajne identifikacija na rutinu EKG ili koronarografija u vezi sa infarkta miokarda.

Sindrom Dijagnoza Bland-White-Garland

Sindrom Dijagnoza Bland-White-Garland pomoću EKG, ehokardiografija, radiografiju grudi, angiografija, aortografija, lijevo ventrikulografija, kateterizacije šupljine, MRI i srčani MDCT.

X-ray kod pacijenata sa sindromom Bland-White-Garland otkrio kardiomegalija, zagušenja u plućnu cirkulaciju. Tipični EKG znaci leve komore hipertrofije i ishemijske ozljede, blokade napustio blok grane snopa. Ehokardiografija otkriva sistolički disfunkcije miokarda lijeve klijetke s područja hipo i akinesia. Doppler ehokardiografija često vam omogućava da snimite turbulentnog strujanja krvi iz anomalija koronarnih arterija na plućnog.

Najtačnije informacije u vezi sa sindromom Bland-White-Garland dati aortografija i selektivan koronarne angiografije (CT koronarografija, MSCT koronarografija). Tako je angiogramima vizualizirati razgranati desno i lijevo koronarne nenormalno nalazi arterija ispuštanje retrogradna kontrast u plućnog. U završnoj fazi sindroma Bland-White-Garland kateterizacija srca pokazala povećan arterialization krvi na nivou plućnog, izazvao je izražen lijevo-desno šant. Lijevo ventrikulografija otkriva dilatacije ventrikularne šupljine, atributi mitralna insuficijencija.

Koristeći MRI i srčanih MSCT određuje lokaciju koronarnih arterija je otkriven u vezi patologije srca i žila.

sindrom tretman Bland-White-Garland

Pacijenti sa sindromom Bland-White-Garland je potrebno da se konsultuje srce hirurg i detaljnom pregledu kako bi se utvrdilo indikacije i kontraindikacije za kirurško liječenje. Razne hirurške metode korekcije sindroma Bland-White-Garland su usmjereni na osiguravanje adekvatnog dotok krvi do miokarda u slivu lijeve koronarne arterije.

U slučaju dobro razvijen kolateralna cirkulacija je proizveden podvezivanje usta anomalija koronarnih arterija (koronarnih arterija podvezivanja fistula). U ovom slučaju, sav teret infarkta dotoka krvi preuzima normalne desne koronarne arterije.

Još jedna utjelovljenje sindrom korekcija Bland-White-Garland je nenormalno bajpas dodavač napustio koronarne arterije pomoću internih torakalne arterije (mammarokoronarnoe bypass).

Kada Bland-White sindrom, Garland može provesti translokacija otvaranje leve koronarne arterije aorte, je spoj lijeve koronarne arterije i aorte preko tunela unutar plućnog.

Prognoza sindrom Bland-White-Garland

Prirodni tok sindroma Bland-White-Garland je povezana s većim rizikom od smrti u ranom djetinjstvu (infantilni tip) ili mladosti (tip odraslih). Prolaz desne koronarne arterije iz plućne arterije je izuzetno retko, to ne rezultira klinički značajne bolesti srca i kompatibilan sa normalnim životom. Slučajevi pražnjenja oba koronarnih arterija iz plućnog prognostički nepovoljna i dovesti do smrti pacijenata tokom prvih 2 tjedna života.

Značajno poboljšala prognozu rano otkrivanje i adekvatno kardiohirurãkih korekcija sindrom Bland-White-Garland.