Ebsteinova anomalija

Ebštajnova anomalija - kongenitalna anomalija trikuspidna atrioventrikularna ventil, u pratnji abnormalnim letvicama, što dovodi do stvaranja nad njima atrializovannoy desne komore, sastavni s desne pretkomore. Po prvi put u kardiologiji anomalija je opisao njemački ljekar W. Ebštajnova 1866. Učestalost Ebsteinova anomalija među različitim Kongenitalne srčane mane To je 0.5-1%. Ebsteinova anomalija se često povezuje s drugim srčanim manama - atrijalnim septalni defekt, ductus arterijskog, ventrikularne septuma defekt, stenoza ili plućne atrezija, mitralna stenoza ili neuspjeh, WPW sindrom.

Uzroci Ebsteinova anomalija

Formiranje Ebštajnova anomalija vezuje za litijum ulazi u tijelo fetusa u ranoj fazi embriogeneze. I na pojavu bolesti srca i drugih zaraznih bolesti može dovesti trudna (šarlahna groznica, ospice, rubeole), Za teške somatske bolesti (anemije, dijabetes mellitus, tireotoksikoza), Upotreba alkohola i droga imaju teratogene efekte, patologije trudnoće (toksikoza, opasnost od pobačaja i tako dalje.).

Važnu ulogu u razvoju anomalija Ebštajnova igra porodičnu istoriju KBS - zajedno sa sporadičnim i porodičnih slučajeva nalaze anomalije.

Klasifikacija Ebsteinova anomalija

Postoje četiri anatomske varijante (tip) Ebštajnova anomalija:

• I - prednji poklopac trikuspidne ventil i podvizhnaya- veliki septuma i zadnje zakrilaca ili odstupanje;
• II - postoje sve tri letaka od atrioventrikularna ventila, ali su relativno male i raseljenih ka tronu srca.
• III - akord prednjeg letak trikuspidne ventila je skraćen i ograničiti kretanje-septuma i zadnje zaliske su nerazvijene i offset.
• IV - prednji režanj trikuspidne ventil je deformisan i raseljenih prema protoka krvi pravo zheludochka- septuma poklopac formirana fibroznog tkiva, stražnji - nerazvijene ili potpuno odsutna.

Ima hemodinamike u Ebsteinova anomalija

Ebštajnova Anomalija anatomske osnove je netočna lokacija trikuspidne ventila u koju su njene površine (obično posterior i septuma) su deformisani i raseljenih u desne komore šupljine. U ovom slučaju zaliske ventil se montiraju ispod anulusa fibrosus, ponekad i desne komore izlazna kartica. Raseljavanje ventila je u pratnji desne komore atrializatsiey, t. E. stanje u kojem se nastavlja dio desne komore i jedan šupljine s desne pretkomore.

Dakle, krilca raseljavanje izaziva podjele desne komore za 2 funkcionalne cjeline: supravalvularnom atrializovannuyu formiranje zajedničkog šupljine desne pretkomore i subvalvularnom - manja funkcioniranje veličine kao i desne komore. U ovom slučaju, pravo atrij i desne komore u atrializovannaya znatno proširio i desne komore šupljine - je smanjena.

Hemodinamskih poremećaja vezanih Ebštajnova anomalija ovisi o stupnju trikuspidna insuficijencije, veličine funkcionira desne komore i krv reset vrijednosti s desna na lijevo kroz interatrijalna komunikacije.

Električni procesi u desnom atriju, koji se sastoji od dva dijela koji su u raskoraku: smanjenje zapravo odvija desne pretkomore tokom atrijalne sistole i atrializovannoy desne komore - u ventrikularne sistole. Zbog trikuspidne neuspjeh regurgitacija javlja venske krvi natrag u desno predserdie- desne komore udarni volumen se smanjuje, što je praćeno smanjenjem plućnog protoka krvi. Desne pretkomore dilatiruetsya hypertrophies i pritiska u njemu progresivno raste, uzrokujući pojavu arteriovenske šant kroz defekt u atrijalne septum.

Desno-lijevo šant igra dvostruku ulogu: s jedne strane, to vam omogućava da izbjeći preopterećenje desne pretkomore i nadoknađuje porok- s druge strane - to doprinosi razvoju arterijske hypoxemia.

Simptomi Ebsteinova anomalija

Ovisno o ozbiljnosti hemodinamskih poremećaja korak 3 je izolovan protok Ebštajnova anomalija: I - asimptomatska (rijetko) - IIa korak hemodinamskih poremećaja izrazio (IIa - bez srčani ritma- IIb - sa srčanom aritmijom), III - korak prijema dekompenzacije.

Najteži oblik Ebsteinova anomalija može uzrokovati fetalne smrti. Sa povoljnim varijanta blamiraju ga ostaje dugo bessimptomnym- fizički razvoj odgovara starosti. U tipičnim slučajevima Ebsteinova anomalija manifestira u ranom djetinjstvu, a ponekad u prvim mjesecima života.

Klinički znakovi uključuju difuzne cijanoza, loše tolerancije vježbanja, srce boli, srčani udar. U 25-50% bolesnika sa Ebsteinova anomalija je označen paroksizmalne supraventrikularne tahikardije, 14% od njih - WPW sindrom. Na vanjskim istraživanje skreće pažnju na promjene u terminalnoj falange tipa "bataci" i nokti u obliku "vremena prozora", "srce grba".

Kada Ebsteinova anomalija može razviti rani desnog srca - nedostatak daha, proširenje jetre, oticanje i lupanje vrata vene. često označen hipotenzija.

Za Ebsteinova anomalija stalno napreduje. Uzrok smrti starijih pacijenata često služe otkazivanje srca i teške aritmije.

Dijagnoza Ebsteinova anomalija

Pacijenti se sumnja Ebsteinova anomalija se konsultuje kardiologije i kardiohirurgije, EKG, RTG, ehokardiografija, phonocardiography.

Udaraljke izabere srčani proširenja pravo auskultaciju auscultated karakteristična tri ili četiri ritam, sistolički i dijastolički šum desno od sabljast proces, ton cijepanje II.

EKG podaci uključuju odstupanje EOS pravo znakova hipertrofije i dilatacije desne pretkomore, paroksizmalne ventrikularni otkucaj i atrijalne tahikardija (WPW sindrom) auricular flater, fibrilacija atrija, full (parcijalna) blok desne grane. Phonocardiogram sa Ebštajnova anomalija karakterizira sistolički šum u projekciji pravo zheludochka- kašnjenje tona- I račva tonom- II III, IV tonovi velike amplitude.

Radiografska znakova, svjedoči u korist Ebsteinova anomalija, predstavljao je nagli porast u desno srce, sferne oblik sive srca, povećanje transparentnosti pluća polja.

Tokom raseljavanje dole vidi ehokardiografiju zaliske trikuspidne ventila, desne pretkomore povećati veličinu, sporo zatvaranje trikuspidne letaka ventil pristranost, prisustvo atrializirovannogo desne komore pravo protok šant krvi u lijevo kroz ASD (prema Doppler ehokardiografija). Fetalna ehokardiografija, stvorena u prenatalno, omogućuje dijagnozu anomalija Ebštajnova u 60% slučajeva.

Da pojasni oblik i ozbiljnosti Ebsteinova anomalija se provodi MRI sensing šupljine srca, ventrikulografija. anomalija dijagnoza Ebštajnova zahtijeva diferencijaciju s eksudativne perikarditis, miokarditis Abramov-Fiedler, izolovani atrijalnim septalni defekt i plućna stenoza, tetralogije Fallot.

Ebsteinova anomalija tretman

Medicinski tretman za Ebsteinova anomalija je usmjeren na liječenje zatajenja srca i ispravan aritmije. Indikacije za hirurška korekcija Ebsteinova anomalija su prisustvo žalbi, cirkulatorni neuspjeh i srčane aritmije. Optimalan za rad je doba 15-17 godina sa teškim defektom intervencije obavlja na raniji datum.

Radikalni korektivne operacije Ebsteinova anomalija sastoji od plastične ili protetske trikuspidalnim ventil plastika ASD, eliminacija atrializovannogo desne komore. U nekim slučajevima, to je primjereno provođenje operacije Fontan. Ponekad u prvoj fazi za povećanje plućne protok krvi i smanjuju hypoxemia pribegle anastomoze od Blalock-Taussig, preklopiti dvosmjerno kava plućne anastomoze.

Dodatni impuls provođenje put kada podvrgnuti WPW sindrom radiofrekventna ablacija. Za liječenje aritmije primjenjuje implantacije pejsmejkera ili kardioverter-defibrilatora.

Prognoza Ebštajnova anomalija

Prirodni tok Ebštajnova anomalija ovisi o morfološkim podloge mane. U prvoj godini života od teške kongestivnog zatajenja srca ili ventrikularna fibrilacija die patsientov- 6,5% do 10 godina - 33%, za 30-40 godina - 80-87%.

Nakon hirurške korekcije Ebsteinova anomalija pogled na život postaje povoljna. Negativan utjecaj na dugoročne rezultate intervencije označena kardiomegalija i razvoj postoperativne aritmije.