Septum defekt aortolegochnoy

Defekt aortolegochnoy particije (aortolegochnoe prozor, aortopulmonary septuma, aortolegochny fistule ili fenestracije) je uzrokovan prisustvom rupe kroz koje aorte i plućne arterije prtljažnik su međusobno povezani. Defekt aortolegochnoy pregrada - rijetki anomalija komponenta u kardiologiji 0,2 0,3% svih Kongenitalne srčane mane.

Lokalizacija poruke mogu biti različiti: aortolegochnoy septuma može biti smješten na bilo koju lokaciju između susjednih odjela aorte i plućne arterije prtljažnik. Defekti aortolegochnoy pregrada variraju u obliku i veličini, a može doći do promjera 2 do 30 mm. Gotovo polovina slučajeva aortolegochnoy septuma u kombinaciji s drugim kongenitalnim anomalijama srca - ventrikularne septuma defekt, ductus arterijskog, tetralogije Fallot, koarktacijom aorte, subvalvularnom aortna stenoza, stenoza plućne arterije et al.

Uzrok kvara aortolegochnoy particije

Aotrolegochnoe prozor je posljedica kršenja embriogeneze, u koji ne čini potpuno aortolegochnaya particiju. Razdvajanje fetusa matičnih krvi na aorti i plućnog javlja između 6-7 tjedna fetalnog razvoja. Kršenje ovog procesa dovodi do kvara aortolegochnoy septum.

Uzroci kvara aortolegochnoy particije su slične onima u formiranju drugih urođenih srčanih mana. Faktori koji ometaju formiranje srca fetusa u ranoj fazi razvoja fetusa, može učiniti infekcije trudna (rubeole, varičela, herpes, gripa, sifilis i dr.), alkohol i toksičnih droga, somatske bolesti majke (dijabetes mellitus), Abnormalna trudnoće (prijetnja spontani pobačaj, jak toksikoza), Naslednost, jonizujućeg zračenja i drugih.

Značajke hemodinamike u aortolegochnoy septum defekt

Morfoloških kriterija prebegne aortolegochnoy particije su abnormalne veze između susjednih odjela aorte i plućne prtljažnik, prisustvo posebnih vlaknastih prstena aorte i plućne ventila i formirana odliv trakta oba ventrikula. Potonji funkcija razlikuje ovaj porok od zajednički trunkus. Sam aortolegochnoy defekt u septuma je ovalnog ili okruglog otvora sa vnutriperikardialnym nalazi između leve zida aorte i desni zid plućnog.

Intenzitet hemodinamskih poremećaja u aortolegochnoy septuma defekt ovisi o veličini poruke, njegova lokacija, odnos obschelegochnogo i periferne vaskularne rezistencije.

Kada se kvar aortolegochnoy septum krvni pod visokim pritiskom isporučuje iz aorte u plućnoj arteriji. Izraženo arteriovenske (lijevo-desno) resetirati rano dovodi do razvoja plućne hipertenzije, koji je prisutan u većine bolesnika s defektom aortolegochnoy particije. Kada je otpor u malim i velikim cirkulaciju poravnala, tu je krst, a zatim venoarterialny (desno-lijevo) ispuštanje krvi koja je u pratnji razvoj cijanoza.

Klasifikacija septum defekt aortolegochnoy

Što se tiče kriterija lokalizacije, u obliku rupa i njegov odnos prema plućnoj arteriji razlikovati sljedeće vrste anatomskih defekta aortolegochnoy particije (VI Burakovsky i dr NTSSSH ih Bakulev ..):

tip I - kvar je u obliku kanala sa različitih polyusami- nalazi u sredini aortolegochnoy septuma od sinusa. Lijeve i desne plućne arterije distalno da odstupi aortolegochnogo defekt.

tip II - ima oblik defekt Windows- nalazi u proksimalnom (dno) septuma preko aortolegochnoy sinusa Valsalvinog. Aortolegochnaya zbunjuju djelimično sformirvoana u distalne nepunim radnim grana plućne arterije razilaze normalno distalne defekt.

tip III - defekt ima oblik Windows- nalazi se u distalnom (gornji) dio aortolegochnoy septum od sinusa. Aortolegochnaya zbunjuju djelimično sformirvoana u proksimalnog dijela. Ogranaka plućnih arterija proširiti do vrha dio defekta.

tip IV - ima oblik defekt Windows- nalazi u distalnom (gornji) dio aortolegochnoy particija iscjedak na desnoj grana plućnog. U ovoj vrsti defekta aortolegochnoy septuma aorte prijavio kao pravo plućne arterije i plućnog zajedničkog.

tip V - se formiraju potpuno odsustvo aortolegochnoy particija, ali aorte i plućne ventila i odvojeni. Plućnih arterija potiču iz zajedničkog glavni brod koji potiču iz baze srca.

Simptomi septum defekt aortolegochnoy

Djeca u prvim mjesecima života, rani simptom kvara aortolegochnoy particija je otežano tipa Tahipneja. Karakteristično je zakržljala fizičkom razvoju, umor, česte SARS, ponovljen pneumonija.

U koraku preventivni arterijsko resetirati fiziološke koloracije kože ili više bleda. Mali cijanoza se mogu pojaviti kada vrisak, plač, događaji srce i respiratorna insuficijencija. Sa razvojem krsta i venoarterialnogo shunt cijanoza kože i vidljivih sluznica postaje ozbiljna i trajna. U 70% pacijenata sa defekta se otkrije particije aortolegochnoy grudi deformitet tipa "srce grbu", formiranje koji je povezan sa povećanjem u desnoj komori, u načinu rada hiperfunkcije.

Kada kvara aortolegochnoy zidova malog promjera i imaju djecu dugo zadržao zadovoljavajućem stanju. Za velike defekte rano u razvoju plućne hipertenzije. Očekivano trajanje života pacijenata sa defektom aortolegochnoy particije ovisi o veličini otvora, i kreće se od nekoliko mjeseci do 30-40 godina (srednja dob - 14 godina).

Dijagnoza septum defekt aortolegochnoy

Pri pregledu, pacijenti s defektom aortolegochnoy septuma poštovati lag težine i visine, protruzija grudnog koša kao srčani grbu. Udaraljke granice ekspanzija otkrivena srčana tupost u oba bočnom auskultaciju auscultated sistolički šum ažuriranje dijastolički komponenta određuje palpacija srca tonov- sistoličkog jitter II-III međurebarnom prostora.

Sa phonocardiography brave auskultacionom obrazac gore navedene. EKG pokazuje znakove preopterećenja desnog srca hipertrofije obe komore, EOS devijacija u desno.

X-ray sliku sa septum defekt aortolegochnoy tipičan: povećanje u sjeni srca, širenje sive aorte i plućne arterije, povećanje plućne obrazac u ranom periodu od bolesti i njenih iscrpljivanje tokom razvoja plućne hipertenzije.

Sa ehokardiografija otkrio greške u aortolegochnoy particiju, podesite položaj prozora, njegove dimenzije su isključene istovremeno bolesti srca.

Pomoću senzora srčanih komora određuje ozbiljnosti plućne hipertenzije vrijednosti shunt, istraživao stupanj kiseonika u krvi zasićenja u plućnoj arteriji. Dijagnostička funkcija aortolegochnoy septum defekt je sposobnost katetera iz plućne arterije kroz otvor u početnoj dijelovima uzlazne aorte. Kada se vrši aortografija vidi ulazak kontrastnog sredstva iz aorte u plućnoj arteriji prtljažnik.

Diferencijalna dijagnoza kvara na aortolegochnoy septum se održava uz VSD, ukupno trunkus, ductus arteriosus.

Tretman aortolegochnoy septum defekt

Pošto je nemoguće spontano zatvaranje defekta aortolegochnoy particiju, jedini način za liječenje urođene srčane mane je operaciju srca. Uz veliki defekt aortolegochnoy operacije septuma se obavlja u ranoj fazi - do 1 godine.

Zatvaranje aortolegochnogo prozori proizvedeni šivanjem ili plastičnim defekt pristupanjem flastera kroz lumen aorte ili plućne arterije, ili na obje strane. Operacija se izvodi pod uvjetima IR, hipotermije i kardioplegiåne.

Kada aortolegochnoy tip septum defekta sam obavljao kanal podvezivanja. Nemogućnost obavljanja radikalne operacije u plućne hipertenzije diktira potrebu za obavljanje dvije faze smetnje: 1 - sužavanje pluća ili pluća arterii- 2 - uklanjanje klisura manžetne i radikalne operacije.

Intraoperativna stopa smrtnosti od 3% - postoperativni dostiže 15-20%.

Prognoza na aortolegochnoy septum defekt

Velikih dimenzija defekta aortolegochnoy particije uzrokovati malignih mane: 25-30% pacijenata umire u prvih šest mjeseci života. Uzroci smrti kod pacijenata sa defektom aortolegochnoy septum obično služe zatajenja srca, plućne arterije aneurizme rupture perikarda tamponada srca (hemopericardium), Tromboembolije bakterijski endokarditis.

Surviving pacijenti ne kirurško liječenje dovodi do razvoja nepovratne promjene u plućima, što je nemoguće operaciju na neki kasniji datum. U literaturi postoje sporadični reference za pacijente s defektom aortolegochnoy zidova preživljavanja na 35 do 40 godina.