Difuzna plućna fibroza

raširiti pneumoskleroza - ishod različitih patoloških procesa koji dovode do proliferacije plućne elemenata vezivnog tkiva nastaje, zamjenjujući normalno funkcionisanje plućnog tkiva i poremećenog razmene gasova. U strukturi difuzne fibroze i lobularna oblika se javljaju u približno jednakim proporcijama. Međutim, ako je žarišna fibroze ne uzrokuje klinički značajne disfunkcije pluća, difuznog može dovesti do razvoja arterijske hypoxemia, hronične respiratorne insuficijencije, plućno srce i druge onemogućavanje komplikacija. Najvažniji zadatak za pulmologiju je da odvrati napredovanje patoloških procesa u plućima, sprečavanje invalidnosti i opipljiva poboljšanja kvaliteta života pacijenata sa difuznim plućne fibroze.

Klasifikacija difuzne plućne fibroze

Plućna fibroza za klasifikaciju na osnovu etioloških, patogenetskih i patoloških kriterijima. Ovisno o uzroku značajni faktori su sljedeće vrste difuzne fibroze: infekcije (nespecifični i specifični posttraumatske), toksične, pnevmokoniotichesky, alergični (egzogeni i endogeni), displazija, degenerativne i kardiovaskularnih. Više svaki od ovih oblika i njihovog neposrednog uzroka će se raspravljati u sljedećem poglavlju.

S obzirom na patogenetskim link razlikovati difuzne fibroze:

• upalni (Postpneumonic, bronhiektazije, bronhogenog, bronhiolarnih, plevrogenny)
• atelektatichesky (Kao polazna opstruktivne plućni atelektaza u stranih tijela bronha i bronhogenog tumora, srednji režanj sindrom)
• lymphogenous (Kao posljedica limfopletory kardiogenom plućnih ili geneze)
• imun (pri difuzna alveolitis)

Patološki Klasifikacija difuzne fibroze uključuje dodjelu sljedećih vrsta: difuzni alveolarne (pluća fibroza), i čvorne mreže miofibroza arteriole i bronhiola. Plućna fibroza može javiti u suprotnosti sa ventilacije funkcije pluća opstruktivne ili restriktivne tipu- prisutnosti ili odsutnosti plućne hipertenzije, s jednim ili bilateralnim pluća lezije.

Uzroci difuzne plućne fibroze

Pojave nespecifičnih infekcija difuznih plućnih fibroza povezana sa hroničnim upalnih bolesti: pneumonija (bakterijski, aspiracija, gnojni čir) bronhiektazije et al. sekundarna infekcija može biti uzrokovana udaranje bronha stranim tijelima, pluća ozljede, u pratnji masivnim gemopnevmotoraksom, plućni infarkt.

Specifični difuzna fibroza se mogu javiti kao rezultat trenutne duge gljivične upale pluća, plućni hydatid cista, sifilis, parazitskih infekcija (amebiasis, toksoplazmoza i dr.). U nekoliko specifičnih infektivnih agenasa igraju posebnu ulogu tuberkuloza. U ovom slučaju, difuzne fibroze obično razvija u ishod Disseminated plućne tuberkuloze, i njeno napredovanje doprinose slabo pridržavanje tretmana ili hronične nespecifični bronhitis.

Toksična difuzna fibroza može biti zbog utjecaja borbenih plinova, industrijskih zagađivača, visoke koncentracije kisika i ozona, smog, dim cigareta. Ne samo da je prisustvo toksičnih supstanci u zraku udiše i njihovu izloženost, ali i individualne osjetljivosti. Porijekla pnevmokonioticheskoy oblik bolesti je usko povezana sa profesionalnim pluća lezije (pneumoko-) - kao što su silikoza, talcosis, azbestoze, berylliosis et al.

U srcu difuzne alveolarne fibroze često leži alergijske fibrosing alveolitis. Egzogeni geneza alveolitis nastaje kada prima zasebne lijekova (nitrofurana, sulfonamida, metotreksat, itd), Udisanje gljivičnih spora. Razvoj endogenih alveolitis može biti zbog abnormalnosti kao što su Hamman Rich sindrom, plućni hemosideroze, intersticijske pneumonije, Goodpasture sindrom, kolagena, sarkoidoza Beck, Wegener je granulom et al.

Displastičnih difuzne fibroze obično kod pacijenata s malformacije razvoja pluća (cistične hipoplazija) I enzimopaty (cistične fibroze, urođene nedostatak alfa-1 antitripsin). Degenerativne procese u plućima može biti posljedica zračenja pneumonitis ili amiloidoza. Difuzna plućna fibroza karakteristika kardiovaskularnog porijekla rođenje i stečene srčane mane, u pratnji plućne angiitis gipertenziey- postupka s limfostazom, kao i PE.

U difuzno svjetlo pnevmoskleroze su bez vazduha, komprimirani i smanjenje obima. Njihova normalna struktura je izgubljen, alveolarne parenhima na velikom području je zamijenjen kolagenih vlakana. Mnogo fibrozom često smenjuju sa područja emfizem. Sklerotičnim promjene bronha zidove krše njihova elastičnost i sekretorna funkcija žlijezda, što doprinosi razvoju i održavanju upale. Posljedica sklerotične procesa u sudovima pluća postaje hipertenzija, plućna cirkulacija. Rigidnost pluća uzrokuje značajno smanjenje plućne ventilacije i perfuzije, razvoj arterijske hypoxemia.

Simptomi difuzne plućne fibroze

Početnim fazama difuzne fibroze javljaju malosimptomno. Otežano disanje u početku se javlja samo u uvjetima fizičkog napora, suvi kašalj smeta obično ujutro. U budućnosti, otežano disanje napreduje i sada se određuje na odmor, kašalj postaje uporan, stalni, pojačan prisiljeni disanje. Klinika se mogu javiti u infektivne procese gnojni bronhitis.

Pacijenti su prijavili bol bol u grudima, žale na gubitak težine, vrtoglavica, umor i slabost bezuzročne. Jer arterijske hypoxemia koža postaje cijanotične hlad, kao rezultat hronična respiratorna insuficijencija formiraju "Hipokratova prstima" (simptom "palice"). izgovara grudi deformitet, uvlačenje međuprostorom, medijastinuma prelazak na pogođenim strani ukazuju na razvoj ciroze pluća.

Dugoročni za osnovne bolesti ili pogoršanja doprinose progresije difuzne fibroze, a drugi, pak, otežava osnovni patologije. Što je veći volumen nefunkcionalnih plućnog tkiva, teže manifestacije fibroze.

Dijagnoza difuzne plućne fibroze

Od najveće važnosti u dijagnostici difuzne plućne fibroze su rezultati rendgen, funkcionalne i morfološke studije svjetlosti. Međutim, već u početnoj rizik konsultacija pulmolog faktori sklerotičnim promjene u plućima se mogu identificirati (KOPB, zanimanja opasnosti, kolagena i sl. p.), kao i karakteristične respiratorna insuficijencija (Kratkoća daha, clavate deformacija prstiju, cijanoza). informacije auskultaciju (teško disanje, suha i fino pištanje) daje malo informacija.

Ovi X-ray ili CT pluća variativny- oni odražavaju sliku osnovnu bolest, dopunjen sa odgovarajućim znacima difuzne fibroze: smanjenje veličine pluća, plućna obrazac deformacija, emfizem, ponekad - Change tipa "rupica". Detaljno prirodu promjena bronhija i plovila, kao i da se razjasni stepen njihovog širenja omogućuje bronchography i angiografija. Prema ventilaciju pluća scintigrafija utvrđeno kršenje ventilacije-perfuzije odnosa.

Metode Studija respiratorne funkcije (spirometrija, pneumotachograph pletizmografija) određuje smanjenje Zhol, indeks Tiffno, bronhijalne opstrukcije. U teško dijagnosticirati slučajeva od presudnog značaja bronhoskopija sa transbronchial pluća biopsiju. Razlikuju od drugih difuzne fibroze simptome slične u bronhopulmonalnom bolesti (astma, hronični bronhitis) otkazivanje srca, sistemski vaskulitis pomaže morfološka studija biopsiju.

Tretman difuzne plućne fibroze

Terapija počinje sa difuznim plućne fibroze pojasniti prirodu osnovne bolesti uzrokuju progresivno promjene u plućima, maksimalno slabljenje ili eliminaciju djelovanja egzogenih faktora (alergijski, toksični i dr.). Tokom pogoršanje infektivnih i upalnih procesa u plućima antimikrobnih, mikolitičko i iskašljavanje terapija, bronhoalveolarnim, udisanjem. Kada dispneja imenovan bronhodilatatora.

U nedostatku posebnih tretmana difuzne fibroze kod pacijenata koji primaju niske doze prikazani glikokortikosteroide i penicilamin u kombinaciji sa angioprotector, vitamina B6 i E. U slučaju zatajenja srca su dodijeljena srčanih glikozida i dopune kalija. Osim terapija upotrebom fizičke tretmana (ultrazvuk, UHF, dijatermijom na grudima), kisik. Pacijenti su ohrabreni da vježbe disanja, fizičkih vježbi terapija, kompresije grudi.

Predviđanje i sprečavanje difuzne plućne fibroze

U ovoj fazi, izlečenje difuzne plućne fibroze je nemoguće, i morfološke promjene koje se dešavaju u pluća je nepovratan. Sve tretmane i preventivne mjere mogu usporiti samo napredovanje sklerotične promjene, doprinijeti postizanju prihvatljivog kvaliteta života i produžiti aktivnost za 10-15 godina. Exodus difuzna fibroze ovisi o težini osnovne bolesti i stopa progresije sklerotične promjena u plućima. Nepovoljan prognostički znak je formiranje plućno srce. Smrti pacijenata često javlja zbog dodatnih bakterijskih infekcija, pnevmomikoza tuberkuloze.

Kako bi se spriječilo difuzne fibroze preporučuje se izbjegavati kontakt sa pnevmotoksicheskimi supstance i alergijske faktora, izvršiti pravovremeno i racionalno liječenje plućnih infekcija i nezarazne plućne lezije, pratite pravila industrijske sigurnosti, oprezno koristiti droge.